Symptomer på agranulocytose

Ved agranulocytose er det karakteristiske symptomet dannelse av magesår, og i høy hastighet. Vevsnekrose sprer seg ikke bare til de berørte områdene, men også til tilstøtende overflater. I dette tilfellet kan denne prosessen få manifestasjoner av noma, det vil si vannkreft, der denne patologiske prosessen overføres til slimhinnen i kinnene, noe som forårsaker gangrenøse komplikasjoner i ansiktsvevet.

De samme betennelsene påvirker mage-tarmkanalen, hvor manifestasjoner av ulcerøs-nekrotisk enteropati oppstår. I denne prosessen dannes nekrose av slimhinnen i organer som spiserør, magesekk og tarm. Symptomer på denne sykdommen uttrykkes i diaré, i noen tilfeller med blod og oppkast. I et alvorlig stadium av nekrotiske lesjoner i epitelet i mage-tarmkanalen oppstår alvorlig blødning, noe som utgjør en trussel mot menneskers liv.

Noen pasienter kan utvikle gulsott, da leveren også opplever vevsskade.

Noen ganger, men ganske sjelden, kan magesår perforere, noe som forårsaker alle de kliniske symptomene på en «akutt mage».

Det er også mulig at lungebetennelse kan utvikle seg, noe som skjer ganske atypisk – med forekomst av abscesser, utvikling av koldbrann og penetrering av den patologiske prosessen inn i vev i tilstøtende organer. I dette tilfellet begynner pasienten å bli plaget av symptomer som hoste, kortpustethet og brystsmerter (hvis pleura er påvirket). Alvorlige tilfeller av sykdommen er ledsaget av et fenomen som akutt respirasjonssvikt.

Noen ganger forårsaker agranulocytose infeksjonssykdommer i urogenitallet som påvirker urinrøret og blæren, og hos kvinner livmoren og skjeden. I dette tilfellet er en brennende følelse og smertefulle opplevelser under vannlating, samt smerter i nedre del av magen, karakteristisk. Kvinner kan også klage over kløe og patologisk utflod fra skjeden.

Intoksikasjonsprosesser ved agranulocytose begynner å utløse arteriell og venøs hypotensjon. Hvis auskultasjon av hjertet utføres, kan funksjonelle lyder oppdages.

Prosessene i nyrene er preget av symptomet albuminuri, det vil si utskillelse av en økt mengde protein med urin. Slike endringer er forårsaket av kroppens reaksjon på prosessene med spredning av infeksjon. Hvis nyrene påvirkes av infeksjon gjennom penetrering av patologiske mikroorganismer fra urinveiene, kan forekomsten av blod, samt protein og celler som kler epitelet i nyretubuli, observeres i urinen.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopeni og agranulocytose

Granulocytter er en betydelig del av leukocytter, derfor er agranulocytose og leukopeni to parallelle prosesser som oppstår når antallet granulocytter i blodet synker.

Leukopeni er en kritisk reduksjon i antall leukocytter i en konvensjonell enhet menneskelig blod. For å diagnostisere leukopeni må antallet leukocytter reduseres til 4x109 per µl blod. Vanligvis er denne tilstanden midlertidig, og karakteriserer også mange typer sykdommer som et av symptomene.

Det finnes flere typer leukopeni:

• forårsaket av feil i produksjonen av leukocytter,
• forbundet med problemer i bevegelsen av nøytrofiler og deres migrasjon fra benmargen,
• forårsaket av ødeleggelse av leukocytter, som skjer i blodårene og deres utvasking fra kroppen,
• forårsaket av omdistributiv nøytropeni.

Med leukopeni utvikler ulike infeksjoner seg raskt i kroppen. Sykdommen er preget av følgende symptomer:

• tilstedeværelse av frysninger,
• forhøyet kroppstemperatur,
• økt hjertefrekvens,
• utseendet av hodepine,
• fremveksten av en angsttilstand,
• høy grad av menneskelig utmattelse.

I tillegg begynner betennelser i kroppen å oppstå på forskjellige steder: i munnen, i tarmene (i form av magesår), blodinfeksjoner, lungebetennelse. Lymfeknutene hovner også opp, mandlene og milten forstørres.

Nøytropeni og agranulocytose

Nøytropeni er en reduksjon i antall nøytrofiler i blodet, noe som blir kritisk. Nøytrofiler er en av typene granulocytter, så nøytropeni og agranulocytose forekommer samtidig. Noen ganger kalles agranulocytose kritisk nøytropeni, siden et av de viktigste symptomene ved begge sykdommene er et kraftig redusert nivå av nøytrofiler.

Nøytropeni oppstår når antallet nøytrofiler faller under halvannet tusen i én µl blod. Dette fører til en reduksjon i menneskelig immunitet, samt en økning i kroppens følsomhet for aktiviteten til bakterier og sopp som forårsaker ulike smittsomme sykdommer.

Nøytropeni forekommer i flere grader:

• Lys - fra tusen enheter i én µl blod.
• Moderat – fra fem hundre til tusen enheter i én mikroliter blod.
• Alvorlig – mindre enn fem hundre enheter i én mikroliter blod.

Sykdommen kan være akutt (oppstår i løpet av noen dager) eller kronisk (utvikler seg over flere måneder eller år).

En alvorlig form for nøytropeni i akutt form, som oppstår på grunn av en forstyrrelse i produksjonen av nøytrofiler, utgjør en trussel mot menneskelivet.

Agranulocytose og granulocytopeni

Agranulocytose og granulocytopeni er forskjellige stadier av det samme fenomenet – en reduksjon i antall granulocytter i det perifere blodet.

Granulocytopeni er preget av en reduksjon i nivået av granulocytter, noe som ikke er kritisk for menneskers helse. Denne sykdommen manifesterer seg kanskje ikke i det hele tatt hos pasienten, fortsetter i en latent tilstand og uten signifikante symptomer.

Agranulocytose er en kritisk patologisk tilstand som utgjør en fare for menneskers helse, og i noen tilfeller for livet. Symptomene på sykdommen er ganske livaktige, og er ledsaget av alvorlige forandringer i pasientens kropp. Ved agranulocytose kan man observere en fullstendig forsvinning av granulocytter fra blodplasmaet.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akutt agranulocytose

Agranulocytose er delt inn i to former – akutt og kronisk. Denne inndelingen skyldes årsaken til sykdommen.

Akutt agranulocytose manifesterer seg i en svært alvorlig og voldsom form. Det er en konsekvens av akutt strålesyke og hapten-agranulocytose. Den kroniske formen av sykdommen manifesterer seg gradvis og er forårsaket av kronisk forgiftning med benzen eller kvikksølv, lupus erythematosus, samt agranulocytose i metastatiske lesjoner i benmargen og akutt leukemi.

Den akutte tilstanden er preget av en kraftig reduksjon i antall granulocytter i blodserumet, samt en sterk forverring av pasientens tilstand mot denne bakgrunnen.

Muligheten for bedring fra akutte manifestasjoner av sykdommen avhenger av graden av granulocyttreduksjon. En viktig faktor er også pasientens helsetilstand sammen med immunforsvaret hans før helsen forverres. Tidligheten og korrektheten av behandlingen som gis er av stor betydning.

Ved kroniske former av sykdommen avhenger behandlingsmetoder og sjanser for normalisering av tilstanden av forløpet av den underliggende sykdommen som forårsaket agranulocytose.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer på myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose kan være av to typer:

• av eksogen opprinnelse,
• endogen natur.

La oss se nærmere på hver av disse sykdomstypene:

• Den eksogene formen av sykdommen fremkalles av noen eksterne faktorer som har en negativ effekt på menneskekroppen. Rød benmarg er svært følsom for mange miljøfaktorer, så følgende faktorer kan påvirke dens funksjon:
  • radioaktiv stråling som påvirker mennesker,
  • giftige toksiner som undertrykker hematopoiesens funksjoner, slike effekter er kjent fra bruk av benzen, toluen, arsenikk, kvikksølv, etc.,
  • tar visse typer medisiner.

Basert på informasjonen som er mottatt, kan det konkluderes med at denne formen for agranulocytose utvikler seg som en konsekvens av alvorlig skade på kroppen. Og på bakgrunn av sistnevnte viser pasienten tegn på strålesyke, benzenforgiftning, cytostatisk sykdom og så videre.

Den medikamentinduserte formen for agranulocytose er kurerbar. Effekten oppnås ved å seponere legemidlet som fremkaller den patologiske tilstanden. I tillegg er det viktig å vite at kroppen etter bedring blir mer resistent mot legemidlet, noe som betyr at problemer med hematopoiesen nå er forårsaket av en større mengde av legemidlet.

Denne typen agranulocytose er preget av en pause mellom den mottatte ytre påvirkningen og en sterk reduksjon i antall granulocytter i blodet.

• Den endogene formen av sykdommen er forårsaket av indre faktorer i kroppen, nemlig noen sykdommer. Disse inkluderer manifestasjoner av:
  • akutt leukemi,
  • kronisk myelogen leukemi, som har utviklet seg til terminalt stadium,
  • metastase av onkologiske prosesser som har vokst inn i benmargen.

I dette tilfellet undertrykkes normal hematopoiesis av de utskilte tumortoksinene. I tillegg begynner de cellulære elementene i den røde benmargen å bli erstattet av kreftceller.

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose kjennetegnes av følgende kliniske bilde. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, synker nivået av granulocytter på grunn av den høye eliminasjonshastigheten ved hjelp av antigranulocytt-antistoffer. Disse antistoffene er i stand til å ødelegge granulocytter ikke bare i blodet, men også i noen organer som er essensielle for blodsammensetningen. Dette gjelder milten, lungene og den røde benmargen. I noen tilfeller påvirker ødeleggelsesmekanismen også cellene som går forut for dannelsen av granulocytter, noe som er svært likt den myelotoksiske formen av sykdommen.

Et av symptomene på sykdommen er alvorlig rusmiddelforgiftning av kroppen, der det er utbredt forgiftning av organer og vev ved hjelp av nedbrytningsprodukter fra ødelagte celler. Men i noen tilfeller er tegn på rusmiddel blandet med det kliniske bildet av en smittsom komplikasjon eller med symptomer på den underliggende sykdommen.

Laboratorieblodprøver kan vise fullstendig fravær av granulocytter og monocytter med et tilnærmet intakt antall lymfocytter. Nivået av leukocytter er mye lavere enn 1,5 x 10^ celler per µl blod.

Denne typen agranulocytose bidrar til utviklingen av samtidige sykdommer, nemlig trombocytopeni og anemi. Dette skyldes forekomsten av antistoffer som ødelegger ikke bare leukocytter, men også andre blodpartikler. Det sies også at immunskade også kan oppstå hos en multipotent celle som stammer fra benmargen og er forløperen til granulocytter, erytrocytter og trombocytter.

Medikamentindusert agranulocytose

Medikamentindusert agranulocytose er en sykdom som er preget av en reduksjon i nivået av hvite blodlegemer på grunn av bruk av visse medisiner.

Denne typen sykdom er delt inn i undertyper:

• myelotoksisk - forårsaket av cytostatika, kloramfenikol og andre legemidler,
• haptenisk – forårsaket av inntak av sulfonamider, butadion, etc.

Det hender at samme medisin kan forårsake forskjellige typer agranulocytose hos forskjellige personer. Slike medisiner inkluderer fenositiske legemidler – aminazin og andre. Aminazin forårsaker for eksempel myelotoksisk agranulocytose hos en rekke personer som har en særegenhet knyttet til medisinen. Men samme medisin kan også provosere frem en immunform av sykdommen hos andre personer.

Ofte, under påvirkning av medisinske legemidler, utvikler en person visse antistoffer som ødelegger granulocytter og lar dem vaskes ut av kroppen. Denne mekanismen karakteriserer hapten-typen av sykdommen, som vil bli diskutert mer detaljert nedenfor. I dette tilfellet er sykdomsforløpet raskt og stormfullt. Og når legemidlet seponeres, opphører de patologiske symptomene, og kroppen gjenopprettes.

Andre pasienter kan klage over utvikling av autoimmune reaksjoner, der det dannes antistoffer som retter seg mot proteinpartikler i leukocytters struktur. For eksempel er systemisk lupus erythematosus preget av et slikt klinisk bilde. I dette tilfellet utvikler agranulocytose seg sakte og tar kroniske former.

Derfor er det ved legemiddelindusert agranulocytose viktig å ikke bare vurdere legemidlets egenskaper, men også pasientens individuelle faktorer. En persons reaksjoner kan avhenge av kjønn, alder, immunitetsnivå, graden av sykdommer som kan følge med patologien, og så videre.

Symptomer på hapten agranulocytose

Haptenisk agranulocytose oppstår når prosessen med å sette haptener, kalt ufullstendige antigener, på granulocytmembraner skjer i menneskekroppen. Når haptener kombineres med antistoffer, som er plassert på overflaten av leukocytter, oppstår en agglutinasjonsreaksjon - det vil si en slags liming av granulocytter. Denne prosessen fører til deres død og en reduksjon i antallet i blodet. Haptener kan betraktes som forskjellige legemidler, og det er derfor denne typen agranulocytose har et annet navn, som også kalles medisinsk eller medisinsk.

Utbruddet av haptenisk agranulocytose kan være svært akutt, ofte oppstår sterke symptomer på sykdommen umiddelbart etter at man har startet bruken av legemidlet. Når legemidlet seponeres, gjenoppretter pasientens kropp også raskt blodtellingen, noe som indikerer en akutt form for sykdommen.

Et viktig kjennetegn ved haptenisk agranulocytose er at menneskekroppen etter bedring vil reagere patologisk selv på de minste dosene av legemidlet som forårsaket sykdommen.

Denne sykdommen utvikler seg i alle aldre, men den er ganske sjelden blant barn. Kvinner lider av ovennevnte patologi oftere enn menn, men med alderen blir denne forskjellen umerkelig.

Hos eldre forekommer slike kroppsdysfunksjoner oftere og mer betydelig. Forklaringen på dette ligger i det større antallet medisiner som tas på grunn av forverret helse hos eldre. Immunsystemets tilstand forverres også med alderen - det mister fleksibilitet, derfor observeres en reduksjon i immunitet og forekomst av immunreaksjoner av patologisk art.

Eksperter har data som viser at sykdommen kan provoseres av nesten alle medisiner. Imidlertid finnes det en rekke medisiner som oftest er synderne for hapten agranulocytose. Patologiske forandringer i blodet kan være forårsaket av:

Gruppen av sulfonamider, som inkluderer legemidler som brukes mot type 2 diabetes,

• analgin,
• amidopyrin,
• gruppe barbiturater,
• butadion,
• en rekke antituberkulosemedisiner, som PAS, ftivazid, tubazid,
• novokainamid,
• metyluracil,
• antibakterielle legemidler relatert til makrolider - erytromycin og så videre,
• legemidler med antityreoid effekt, som brukes mot hypertrofiert skjoldbruskfunksjon.

Agranulocytose fra Tyrosol

Thyrozol er et legemiddel som brukes til å behandle diffus toksisk struma. Diffus toksisk struma er en autoimmun sykdom karakterisert ved tyreotoksikose, samt tilstedeværelse av struma, oftalmopati og i noen tilfeller dermopati.

Ved bruk av Tyrozol kan noen pasienter utvikle agranulocytose, dvs. en reduksjon i antall granulocytter i blodet til under fem hundre enheter per µl blod. Denne tilstanden hos pasienten utgjør en trussel mot helse og liv. Hos eldre forekommer denne komplikasjonen oftere enn hos yngre pasienter. I noen tilfeller oppstår bivirkningen av Tyrozol plutselig, i løpet av få dager. Men oftest utvikler denne komplikasjonen seg sakte, innen tre til fire måneder etter behandlingsstart.

Agranulocytose fra Tyrozol krever en rekke tiltak:

• abstinenser,
• forskrivning av antibakterielle legemidler,
• bruk av medisiner med vekstfaktoreffekt, som fremmer rask gjenoppretting av benmarg.

Hvis det iverksettes passende tiltak, kan pasientens bedring forventes innen to til tre uker fra behandlingsstart. Selv om det har vært tilfeller av død med et lignende problem med det hematopoietiske systemet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]