Agranulocytose hos barn

Agranulocytose hos barn er representert av flere typer sykdommen:

• Kostmann syndrom eller genetisk bestemt agranulocytose i barndommen.
• Agranulocytose hos barn med syklisk nøytropeni.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt.

La oss se nærmere på hver type sykdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmann syndrom

En svært alvorlig sykdom som overføres autosomal recessivt. Dette betyr at begge foreldrene til et sykt barn er friske mennesker, men samtidig er de bærere av et patologisk gen.

Symptomer på sykdommen hos barn uttrykkes i følgende manifestasjoner:

• Hos nyfødte forekommer purulente infeksjoner, blant hvilke man kan observere utseendet av tilbakevendende hudlesjoner sammen med dannelsen av pustler og inflammatoriske infiltrater.
• Også karakteristisk for sykdommen er symptomer på ulcerøs stomatitt, infeksiøs periodontitt og periodontose, utseendet av hypertrofi og blødende tannkjøtt.
• Blant patologiene i luftveiene er forekomsten av otitt, mastoiditt og inflammatoriske prosesser som oppstår i neseslimhinnen karakteristiske. Det er også mulig å utvikle langvarige former for lungebetennelse, som er utsatt for dannelse av abscesser.
• I dette tilfellet opplever barn en økning i kroppstemperatur, ledsaget av en generalisert forstørrelse av lymfeknuter. I noen tilfeller observeres en viss grad av splenomegali - en forstørrelse av milten.
• Alvorlige former av sykdommen fremkaller utviklingen av sepsis, der abscesser dannes i leveren.
• Antallet hvite blodlegemer i blodet begynner å endre seg. Typiske tilfeller kjennetegnes av en ekstrem grad av nøytropeni, der nøytrofiler ikke oppdages i det hele tatt. Eosinofili og monocytose observeres også mot bakgrunnen av et normalt nivå av lymfocytter i blodet.

For tiden har forskere utviklet et legemiddel kalt granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF), som brukes i behandlingen av denne sykdommen.

Agranulocytose hos barn assosiert med syklisk nøytropeni

Syklisk nøytropeni er en arvelig sykdom. Forekomsten er provosert av en autosomal dominant type arv av egenskaper: sykdommen oppstår hos et barn bare hvis minst én av foreldrene har en lignende patologi.

Det kliniske bildet av sykdommen ser slik ut: det er en rytmisk svingning i antall nøytrofiler i blodplasmaet - fra normal til en dyp grad av agranulocytose, når tilstedeværelsen av disse partiklene ikke bestemmes i det hele tatt.

Symptomer på syklisk agranulocytose er periodisk tilbakevendende feber, ulcerøse lesjoner i munnhulen og strupehodet, forstørrelse av regionale lymfeknuter og tydelige symptomer på rus. Når feberen avtar, går barnets tilstand tilbake til normalen. Men noen små pasienter får komplikasjoner i form av mellomørebetennelse, abscesserende lungebetennelse osv. i stedet for høy temperatur.

Det viktigste tegnet på syklisk nøytropeni er periodiske reduksjoner i antall granulocytter i blodplasmaet. I det mest ekstreme stadiet oppstår agranulocytose, som varer i tre til fire dager. Deretter begynner nøytrofiler å dukke opp i blodet igjen, men i små mengder. Samtidig er en økning i antall lymfocytter mulig. Etter denne toppfasen kan laboratorietester avsløre forbigående monocytose og eosinofili. Og deretter, frem til starten av neste syklus, går alle blodparametere tilbake til det normale. Hos noen pasienter er agranulocytose ledsaget av en reduksjon i nivået av røde blodlegemer og blodplater.

Terapi for denne sykdommen hos barn består først og fremst av å forhindre komplikasjoner fra infeksjoner som har kommet inn i kroppen. I tillegg har legemidlet granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF), som reduserer graden av granulocytopeni, vist seg å være effektivt. Dessverre kan ikke denne medisinen forhindre forekomsten av sykliske endringer i blodsammensetningen til et barn.

Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt

Ved isoimmun nøytropeni er det uttalt granulocytopeni, som kan nå stadiet agranulocytose. Denne sykdommen er preget av de samme symptomene som hemolytisk anemi hos nyfødte med Rh-konflikt, bare at i dette tilfellet oppstår problemet med granulocytter.

Mekanismen bak denne patologien er dannelsen av antistoffer i morens kropp mot barnets granulocytter, som har samme antigensammensetning som barnets far. Antistoffene er rettet mot granulocyttforløpercellene som produseres av den røde benmargen.

Det særegne ved denne typen agranulocytose manifesterer seg i sykdommens forbigående natur. I dette tilfellet vaskes mors antistoffer ut av barnets kropp av væsker med ganske høy hastighet, noe som stimulerer spontan normalisering av antall granulocytter i pasientens blodplasma. Derfor blir barnet friskt til rette ti eller tolv dager etter sykdomsdebut. På dette tidspunktet er det viktig å bruke antibiotika for å forhindre infeksjonskomplikasjoner.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]