Symptomer og typer astrocytom i hjernen

Astrocytom i hjernen er en svulst som ikke er synlig for det blotte øye. Svulstens vekst går imidlertid ikke sporløst, fordi når man klemmer nærliggende vev og strukturer, forstyrres deres funksjon, svulsten ødelegger sunt vev og kan påvirke blodtilførselen og ernæringen til hjernen. En slik utvikling av hendelser er typisk for enhver svulst, uavhengig av lokalisering.

Veksten og trykket fra svulsten på hjernekarene fremkaller en økning i intrakranielt trykk, noe som gir symptomer på hypertensivt hydrocefalisk syndrom. De kan være ledsaget av tegn på rus, noe som er mer typisk for oppløsning av ondartede svulster i de sene stadiene av kreft. I tillegg har svulsten en irriterende effekt på sensitive nevroner i hjernevevet.

Alt det ovennevnte vil resultere i forekomsten av et karakteristisk symptomkompleks. En person kan oppleve alle eller individuelle symptomer:

• vedvarende hodepine, som oftest er av en gnagende natur,
• symptomer fra fordøyelsessystemet i form av tap av matlyst, kvalme og noen ganger oppkast,
• synshemming (dobbeltsyn, følelsen av at alt rundt er i tåke),
• uforklarlig svakhet og rask tretthet, karakteristisk for astenisk syndrom, kroppssmerter er mulige,
• Ofte er det forstyrrelser i koordineringen av bevegelser (det vestibulære apparatets funksjon er svekket).

Noen pasienter utvikler mindre epileptiske anfall selv før svulsten oppdages. Epileptiske anfall ved astrocytom regnes ikke som et spesifikt symptom, fordi de er typiske for enhver hjernesvulst. Årsaken til forekomsten av anfall uten en historie med epilepsi er imidlertid ganske forståelig. Svulsten irriterer nerveceller, forårsaker og opprettholder eksitasjonsprosessen i dem. Det er fokal unormal eksitasjon av flere nevroner som fører til epileptiske anfall, ofte ledsaget av kramper, kortvarig bevissthetstap, spyttsekresjon, som personen ikke husker etter et par minutter.

Det kan antas at jo større svulsten er, desto større antall nevroner kan den eksitere, og desto mer alvorlig og uttalt vil angrepet være.

Så langt har vi snakket om hjerneastrocytom som sådan, uten å fokusere på svulstens lokalisering. Imidlertid setter også plasseringen av svulsten sitt preg på det kliniske bildet av sykdommen. Avhengig av hvilken del av hjernen som er påvirket (presset) av svulsten, dukker det opp andre symptomer, som kan betraktes som de første tegnene på svulstprosessen ved en spesifikk lokalisering. [ 1 ]

For eksempel er lillehjernen et organ som er ansvarlig for koordinering av bevegelser, regulering av kroppens balanse og muskeltonus. Den er delt inn i to halvkuler og en midtre del (vermis, som anses å være en fylogenetisk eldre formasjon enn lillehjernen, som dukket opp som et resultat av evolusjon).

Cerebellært astrocytom er en svulst som dannes i en av delene av denne delen av hjernen. Det er vermis som gjør mesteparten av arbeidet når det gjelder å regulere tonus, holdning, balanse og tilhørende bevegelser som bidrar til å opprettholde balansen når man går. Cerebellært vermis-astrocytom forstyrrer organets funksjon, derav utbredelsen av symptomer som svekket ståing og gange, karakteristisk for statisk-lokomotorisk ataksi. [ 2 ], [ 3 ]

Astrocytom dannet i hjernens frontallapp kjennetegnes av andre symptomer. Dessuten vil det kliniske bildet avhenge av den skadede siden, tatt i betraktning hvilken hjernehalvdel som er dominant hos en person (venstre for høyrehendte, høyre for venstrehendte). Generelt er frontallappene den delen av hjernen som er ansvarlig for bevisste handlinger og beslutningstaking. De er en slags kommandopost.

Hos høyrehendte personer er høyre frontallap ansvarlig for å kontrollere utførelsen av ikke-verbale handlinger basert på analyse og syntese av informasjon som kommer fra reseptorer og andre områder av hjernen. Den deltar ikke i dannelsen av tale, abstrakt tenkning eller forutsigelse av handlinger. Utviklingen av en svulst i denne delen av hjernen truer forekomsten av psykopatiske symptomer. Dette kan være enten aggresjon eller omvendt apati, likegyldighet til verden rundt dem, men uansett kan det ofte stilles spørsmål ved tilstrekkeligheten av en persons atferd og holdning til det som omgir dem. Slike mennesker endrer som regel karakter, negative personlighetsendringer oppstår, kontrollen over atferden deres går tapt, noe som legges merke til av andre, men ikke pasienten selv.

Lokalisering av svulsten i det presentrale gyrusområdet truer med muskelsvakhet i varierende grad, alt fra parese av lemmene, når bevegelsene er begrensede, til lammelse, når bevegelsene rett og slett er umulige. En høyresidig svulst forårsaker de beskrevne symptomene i venstre ben eller arm, en venstresidig svulst i høyre lem.

Astrocytom i venstre frontallap (hos høyrehendte) er i de fleste tilfeller ledsaget av taleforstyrrelser, logisk tenkning og hukommelse for ord og handlinger. Det motoriske talesenteret (Brocas senter) ligger i denne delen av hjernen. Hvis svulsten presser på det, gjenspeiles dette i uttalens karakteristikker: talehastigheten og artikulasjonen forstyrres (talen blir uklar, uskarp med noen "presiseringer" i form av individuelle normalt uttalte stavelser). Ved alvorlig skade på Brocas senter utvikles motorisk afasi, som er preget av vansker med å danne ord og setninger. Pasienten er i stand til å artikulere individuelle lyder, men kan ikke kombinere bevegelser for å danne tale, noen ganger uttale andre ord enn de han ønsket å si. [ 4 ]

Når frontallappene er påvirket, svekkes persepsjon og tenkning. Som oftest er slike pasienter i en tilstand av årsaksløs glede og lykke, kalt eufori. Selv etter å ha fått diagnosen sin, kan de ikke tenke kritisk, så de innser ikke patologiens fulle alvor, og noen ganger benekter de rett og slett dens eksistens. De blir uinitiativrike, unngår valgsituasjoner og nekter å ta alvorlige avgjørelser. Ofte er det tap av dannede ferdigheter (som demens), noe som forårsaker vanskeligheter med å utføre kjente operasjoner. Nye ferdigheter dannes med store vanskeligheter. [ 5 ], [ 6 ]

Hvis astrocytomet befinner seg på grensen mellom frontal- og parietalregionene eller er forskjøvet mot bakhodet, er de vanlige symptomene:

• forstyrrelse av kroppsfølsomhet,
• glemme egenskapene til objekter uten forsterkning av visuelle bilder (en person gjenkjenner ikke et objekt ved berøring og orienterer seg ikke i plasseringen av kroppsdeler med lukkede øyne),
• manglende evne til å oppfatte komplekse logiske og grammatiske konstruksjoner angående romlige forhold.

I tillegg til forstyrrelser i romlige sansninger, kan pasienter klage over forstyrrelser i frivillige (bevisste) bevegelser i motsatt hånd (manglende evne til å utføre selv vanlige bevegelser, for eksempel å bringe en skje til munnen).

Venstresidig lokalisering av parietal astrocytom er beheftet med tale-, hoderegnings- og skriveforstyrrelser. Hvis astrocytomet er lokalisert i krysset mellom occipital og parietal del, skyldes leseforstyrrelser sannsynligvis det faktum at personen ikke gjenkjenner bokstaver, noe som vanligvis også innebærer skriveforstyrrelser (aleksi og agrafi). Kombinerte skrive-, lese- og taleforstyrrelser oppstår når svulsten er lokalisert nær den temporale delen.

Astrocytom i thalamus er en patologi som debuterer med hodepine av vaskulær eller hypertensiv natur og synsforstyrrelser. Thalamus er en dyp struktur i hjernen, som hovedsakelig består av grå substans og representeres av to optiske tuberkler (dette forklarer synsforstyrrelser ved en svulst med denne lokaliseringen). Denne delen av hjernen fungerer som en mellommann i overføringen av sensorisk og motorisk informasjon mellom storhjernen, dens cortex og perifere deler (reseptorer, sanseorganer), regulerer bevissthetsnivået, biologiske rytmer, søvn- og våkenhetsprosesser, og er ansvarlig for konsentrasjon.

En tredjedel av pasientene har ulike sensoriske forstyrrelser (vanligvis overfladiske, sjeldnere dype, som oppstår på motsatt side av lesjonen), halvparten av pasientene klager over bevegelsesforstyrrelser og bevegelseskoordinasjonsforstyrrelser, tremor [ 7 ], sakte progressivt Parkinsons syndrom [ 8 ]. Personer med talamusastrocytom (mer enn 55 % av pasientene) kan ha varierende grad av høyere mentale aktivitetsforstyrrelser (hukommelse, oppmerksomhet, tenkning, tale, demens). Taleforstyrrelser forekommer i 20 % av tilfellene og presenteres i form av afasi og temporytmiske forstyrrelser, ataksi. Den emosjonelle bakgrunnen kan også være forstyrret, opptil tvungen gråt. I 13 % av tilfellene observeres muskelrykninger eller langsomme bevegelser. Halvparten av pasientene har parese av en eller begge hender, og nesten alle har svekkede ansiktsmuskler i den nedre delen av ansiktet, noe som er spesielt merkbart under emosjonelle reaksjoner. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]. Et tilfelle av vekttap ved talamusastrocytom er beskrevet [ 12 ].

Redusert synsskarphet er et symptom assosiert med økt intrakranielt trykk og finnes hos mer enn halvparten av pasientene med talamusvulster. Når de bakre delene av denne strukturen påvirkes, oppdages innsnevring av synsfeltet.

Ved astrocytom i tinningregionen er det en endring i hørsel, syn og smakssans, taleforstyrrelser, hukommelsestap, problemer med koordinering av bevegelser, utvikling av schizofreni, psykose og aggressiv atferd [ 13 ]. Alle disse symptomene trenger ikke nødvendigvis å forekomme hos én person, fordi svulsten kan være plassert høyere eller lavere, og grense til andre områder av hjernen. I tillegg spiller hvilken side av hjernen som ble påvirket en rolle: venstre eller høyre.

Astrocytom i høyre temporallapp er derfor oftest ledsaget av hallusinasjoner. De kan være visuelle eller auditive (visuelle hallusinasjoner er også typiske for skade på den occipitale delen, som er ansvarlig for prosessering og oppfatning av visuell informasjon), ofte kombinert med en forstyrrelse i smaksoppfatningen (med skade på de fremre og laterale delene av temporallappen). Oftest forekommer de like før et epileptisk anfall i form av en aura. [ 14 ]

Forresten, epileptiske anfall med astrocytom er mest sannsynlig med svulster i temporal-, frontal- og parietallappene. I dette tilfellet manifesterer de seg i alle slags variasjoner: kramper og hodedreininger mens man opprettholder eller mister bevisstheten, frysing, mangel på reaksjon på miljøet i kombinasjon med repeterende bevegelser av leppene eller gjengivelse av lyder. I milde former er det økt hjerterytme, kvalme, forstyrrelser i hudfølsomhet i form av prikking og "gåsehud", visuelle hallusinasjoner i form av endring i farge, størrelse eller form på et objekt, utseendet av lysglimt foran øynene.

Når hippocampus, som ligger på den indre overflaten av tinningregionen, er skadet, lider langtidshukommelsen. Lokalisering av svulsten til venstre (hos høyrehendte) kan påvirke verbal hukommelse (personen gjenkjenner objekter, men kan ikke huske navnene deres). Både muntlig og skriftlig tale lider, som personen slutter å forstå. Det er tydelig at pasientens egen tale er en konstruksjon av urelaterte ord- og lydkombinasjoner. [ 15 ]

Skade på høyre temporalregion påvirker negativt visuell hukommelse, gjenkjenning av intonasjon, tidligere kjente lyder og melodier og ansiktsuttrykk. Hørselshallusinasjoner er karakteristiske for skade på de øvre temporallappene.

Hvis vi snakker om vedvarende symptomer på astrocytom, som oppstår uavhengig av svulstens plassering, er det først og fremst nødvendig å merke seg hodepine, som enten kan være konstant verking (dette indikerer svulstens progressive natur), eller forekomme i form av anfall når man endrer kroppsstilling (typisk for tidlige stadier).

Dette symptomet kan ikke kalles spesifikt, men observasjoner viser at man kan mistenke en hjernesvulst hvis smertene oppstår om morgenen og svekkes om kvelden. Ved høyt blodtrykk er hodepine vanligvis ledsaget av kvalme, men hvis det intrakranielle trykket øker (og dette kan være forårsaket av en voksende svulst som komprimerer blodårene og forstyrrer utstrømningen av væske fra hjernen), kan det også forekomme oppkast, hyppig hikke og forverring av tenkeevner, hukommelse og oppmerksomhet.

Et annet trekk ved hodepine med astrocytom i hjernen er dens utbredte natur. Pasienten kan ikke tydelig bestemme smertelokaliseringen, det ser ut til at hele hodet gjør vondt. Når det intrakranielle trykket øker, forverres også synet opp til fullstendig blindhet. Raskere oppstår hjerneødem med alle de påfølgende konsekvensene med svulstprosesser i frontallappene.

Astrocytom i ryggraden

Så langt har vi snakket om astrocytom som en av glialsvulstene i hjernen. Men nervevevet er ikke begrenset til kraniet, gjennom occipital foramen trenger det inn i ryggraden. Fortsettelsen av den første delen av hjernestammen (medulla oblongata) er en nervefiber som strekker seg inne i ryggsøylen til halebeinet. Dette er ryggmargen, som også består av nevroner og forbindelsesgliaceller.

Astrocytter i ryggmargen ligner på de i hjernen, og også de kan, under påvirkning av noen (ikke fullt ut forståtte) årsaker, begynne å dele seg intensivt og danne en svulst. De samme faktorene som kan provosere frem svulster fra gliaceller i hjernen, anses som mulige årsaker til astrocytom i ryggmargen.

Men hvis hjernesvulster er preget av økt intrakranielt trykk og hodepine, kan det hende at ryggmargsastrocytom ikke manifesterer seg på lenge. Sykdomsprogresjonen er i de aller fleste tilfeller langsom. De første tegnene i form av ryggsmerter opptrer ikke alltid, men ofte (ca. 80 %), og bare 15 % av pasientene opplever en kombinert forekomst av rygg- og hodesmerter. Hudfølsomhetslidelser (parestesi) forekommer også med samme frekvens, som manifesterer seg som spontan prikking, brenning eller en følelse av krypende maur, og bekkenlidelser på grunn av forstyrrelser i innervasjonen deres. [ 16 ]

Symptomer på motoriske forstyrrelser, diagnostisert som parese og lammelse (svekkelse av muskelstyrke eller manglende evne til å bevege en lem), oppstår på senere stadier, når svulsten blir stor og forstyrrer ledningsevnen til nervefibrene. Vanligvis er intervallet mellom ryggsmerter og motoriske forstyrrelser minst 1 måned. På senere stadier utvikler noen barn også deformiteter i ryggsøylen. [ 17 ]

Når det gjelder lokalisering av svulster, finnes de fleste astrocytomer i livmorhalsregionen, sjeldnere er de lokalisert i thorax- og lumbalregionene.

Ryggmargssvulster kan oppstå i tidlig eller sen barndom, så vel som hos voksne pasienter. Imidlertid er prevalensen lavere enn for hjernesvulster (bare omtrent 3 % av det totale antallet diagnostiserte astrocytomer og omtrent 7–8 % av alle CNS-svulster). [ 18 ]

Hos barn forekommer astrocytomer i ryggmargen oftere enn andre svulster (omtrent 83 % av det totale antallet); hos voksne er de nest etter ependymomer (en svulst i ependymcellene i hjernens ventrikkelsystem – ependymocytter). [ 19 ]

Typer og grader

En astrocyttsvulst er en av mange varianter av svulstprosessen i sentralnervesystemet, og konseptet "hjerneastrocytom" er svært generelt. For det første kan neoplasmer ha forskjellige lokaliseringer, noe som forklarer ulikheten i det kliniske bildet ved samme patologi. Avhengig av svulstens plassering kan tilnærmingen til behandlingen også variere.

For det andre er svulstene morfologisk forskjellige, dvs. de består av forskjellige celler. Astrocytter i den hvite og grå substansen har eksterne forskjeller, for eksempel lengden på utløpene, antallet og plasseringen. Fiberformede astrocytter med svakt forgrenede utløpere finnes i den hvite substansen i hjernen. Svulster i slike celler kalles fibrøse astrocytomer. Protoplasmatiske astroglia i den grå substansen er preget av sterk forgrening med dannelse av et stort antall gliamembraner (svulsten kalles protoplasmatisk astrocytom). Noen svulster kan inneholde både fibrøse og protoplasmatiske astrocytter (fibrillært protoplasmatisk astrocytom). [ 20 ]

For det tredje oppfører neoplasmer fra gliaceller seg forskjellig. Det histologiske bildet av ulike varianter av astrocytom viser at det blant dem finnes både godartede (de er en minoritet) og ondartede (60 % av tilfellene). Noen av svulstene utvikler seg til kreft bare i isolerte tilfeller, men de kan ikke lenger klassifiseres som godartede neoplasmer.

Det finnes ulike klassifiseringer av hjerneastrocytomer. Noen av dem er bare forståelige for personer med medisinsk utdanning. La oss for eksempel vurdere en klassifisering basert på forskjellen i cellestruktur, som skiller mellom to grupper av svulster:

• Gruppe 1 (vanlige eller diffuse svulster), representert av 3 histologiske typer neoplasmer:
  • fibrillært astrocytom - en formasjon uten klare grenser med langsom vekst, refererer til den diffuse varianten av astrocytomer, bestående av astrocytter i hjernens hvite substans
  • protoplasmisk astrocytom – en sjelden type svulst som ofte påvirker hjernebarken; den består av små astrocytter med et lite antall glialfibre, den er preget av degenerative prosesser, dannelse av mikrocyster inne i svulsten [ 21 ]
  • gemistocytisk eller gemistocytisk (mastcelle) astrocytom - dårlig differensiert akkumulering av astrocytter, består av store kantete celler
• Gruppe 2 (spesiell, distinkt, nodal), representert av 3 typer:
  • pilocytisk (hårlignende, hårlignende, piloid) astrocytom – en ikke-ondartet svulst med parallelle fiberbunter, har klart definerte grenser, er preget av langsom vekst og inneholder ofte cyster (cystisk astrocytom) [ 22 ]
  • subependymalt (granulært) kjempecelleastrocytom, subependymom - en godartet svulst, oppkalt slik på grunn av den enorme størrelsen på cellene som inngår i den, og plasseringen, som ofte setter seg nær membranene i hjernens ventrikler, kan forårsake blokkering av de interventrikulære åpningene og hydrocephalus [ 23 ]
  • Mikrocystisk cerebellært astrocytom er en nodulær formasjon med små cyster som ikke er utsatt for degenerasjon til kreft.

Det skal bemerkes at epileptiske anfall er mer karakteristiske for den andre gruppen av hjerneastrocytomer.

Denne klassifiseringen gir en idé om svulstens struktur, som ikke er veldig klar for den gjennomsnittlige personen, men svarer ikke på det brennende spørsmålet om hvor farlige forskjellige former for diffuse svulster er. Med nodulære svulster er alt klart, de er ikke utsatt for degenerasjon til kreft, men diagnostiseres mye sjeldnere enn diffuse.

Senere gjorde forskere gjentatte forsøk på å klassifisere astrocytomer etter graden av malignitet. Den mest tilgjengelige og praktiske klassifiseringen ble utviklet av WHO, som tok hensyn til tendensen til ulike typer astrocytomer til å degenerere til en kreftsvulst.

Denne klassifiseringen vurderer 4 typer gliale svulster fra astrocytter, som tilsvarer 4 grader av malignitet:

• Gruppe 1 av neoplasmer - astrocytomer av 1. grad av malignitet (grad 1). Denne gruppen inkluderer alle typer spesielle (godartede) astrocytomer: pilocytiske, subependymale, mikrocystiske, pleomorfe xanthoastrocytomer, som vanligvis utvikler seg i barndommen og ungdomsårene.
• Gruppe 2 av neoplasmer – astrocytomer med 2 (lav) grad av malignitet (grad 2 eller lav grad). Dette inkluderer de vanlige (diffuse) astrocytomene som er omtalt ovenfor. Slike neoplasmer kan utvikle seg til kreft, men dette skjer sjelden (vanligvis med en genetisk predisposisjon). De er vanligere hos unge mennesker, siden alderen for påvisning av en fibrillær svulst sjelden overstiger 30 år.

Deretter kommer svulster med høy grad av malignitet, som er utsatt for cellemalignitet (høygradig).

• Gruppe 3-svulster – astrocytom av 3. grad av malignitet (grad 3). En slående representant for denne gruppen av svulster regnes som anaplastisk astrocytom – en raskt voksende neoplasme uten definerte konturer, oftere funnet blant den mannlige befolkningen i alderen 30-50 år.
• Gruppe 4 gliale svulster fra astrocytter er de mest ondartede, svært aggressive neoplasmene (grad 4) med nesten lynrask vekst, som påvirker hele hjernevevet, og tilstedeværelsen av nekrotiske foci er obligatorisk. Et slående eksempel er multiform glioblastom (kjempecelleglioblastom og gliosarkom), diagnostisert hos menn over 40 år og praktisk talt uhelbredelig på grunn av en nesten 100 % tendens til tilbakefall. Tilfeller av sykdommen hos kvinner eller i yngre alder er mulige, men forekommer sjeldnere.

Glioblastomer har ingen arvelig predisposisjon. Forekomsten av dem er assosiert med svært onkogene virus (cytomegalovirus, herpesvirus type 6, polyomavirus 40), alkoholforbruk og eksponering for ioniserende stråling, selv om effekten av sistnevnte ikke er bevist.

Senere inkluderte nye versjoner av klassifiseringen nye varianter av allerede kjente typer astrocytom, som likevel varierer i sannsynlighet for degenerasjon til kreft. Dermed regnes piloid astrocytom som en av de sikreste godartede typene hjernesvulster, og varianten av den, pilomyxoid astrocytom, er en ganske aggressiv neoplasme med rask vekst, en tendens til tilbakefall og mulighet for metastase. [ 24 ]

Pilomyxoidtumor har noen likheter med piloidtumor i lokalisering (oftest er det området rundt hypothalamus og optisk chiasme) og strukturen til cellene som inngår i den, men den har også mange forskjeller som gjør at den kan skilles ut som en egen type. Sykdommen diagnostiseres hos små barn (gjennomsnittsalderen for pasienter er 10–11 måneder). Svulsten tildeles 2. grad av malignitet.