Progressiv kronisk pigmentær purpura: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpurpigmentert dermatose, hemosiderose). Avhengig av forskjellen i det kliniske bildet eller forekomstmekanismen, har purpurpigmenterte dermatoser et stort antall former i litteraturen.

I klassifiseringen til M. Samilz (1981) inkluderer gruppen av purpurisk-pigmentære dermatoser pigmentert progressiv dermatose av Schamberg, eksemlignende purpura av Lucas-Kapitanakis, kløende purpura av Leventhal, forbigående pigmentert-purpurisk utslett i underekstremitetene og annulær telangiektatisk purpura av Majocchi, pigmentert purpurisk lichenoid dermatitt av Gougerot-Blum, serpiginiserende angiom av Hutchinson, samt monologisk lik, men etiologisk forskjellig hyperglobulinemisk purpura av Waldenström og stasedermatitt. Kombinasjonen av mange former for purpurisk-pigmentære dermatoser i én sykdom er dårlig begrunnet, og i forbindelse med dette indikeres behovet for en mer grundig studie av etiologien og patogenesen til hemosiderose. I følge H. Zaun (1987) er ulike former for hemosiderose basert på spesifikke patologiske mekanismer.

Symptomer på kronisk progressiv purpura pigmentosa

Det kliniske bildet er polymorft, men de viktigste er tre kliniske tegn: erytem, blødninger, pigmentering. De forekommer i forskjellige kombinasjoner. Lichenoid utslett, eksemlignende forandringer, telangiektasier observeres sjeldnere, men anses som tegn som er iboende i en eller annen form for hemosiderose. Dermed er det mest karakteristiske for Schambergs sykdom pigmentering og fargerike punktblødninger lokalisert i sonen eller i periferien, for Majocchi's purpura - telangiektasier, for pigmentert purpurisk dermatitt av Gougerot-Blum - lichenoid utslett, etc. Ved langvarig eksistens er det mulig å utvikle mild overfladisk atrofi. Kløe er som regel svak, mer intens ved kløende Leventhals purpura. Sykdommen utvikler seg i anfall, og sprer seg med hvert tilbakefall til stadig større områder av huden. Det begynner vanligvis med punktblødninger som først opptrer på knærne, i armhulene, på baksiden av føttene, ofte symmetrisk, deretter på lår, torso og armer. Menn er oftere rammet. Sykdommen kan oppstå i alle aldre, inkludert hos barn. Forløpet er kronisk, men den generelle tilstanden er ikke forstyrret. Rumpel-Leede-symptomet er positivt bare i lesjonsområdet. Hos noen pasienter kan prosessen gå tilbake spontant.

Patomorfologi ved progressiv kronisk pigmentpurpura. Hudforandringer ved alle de ovennevnte formene for hemosiderose er like med noen mindre trekk. I den øvre hoveddelen av dermis finnes et tett infiltrat, bestående av lymfocytter, histiocytter, vevsbasofiler og fibroblaster. Blant infiltratcellene kan nøytrofile granulocytter og plasmaceller finnes, noen ganger i betydelige mengder. Endringer i karveggene kan defineres som produktiv-infiltrativ kapillaritt med fortykkelse av veggene og tett infiltrasjon av lymfoide elementer. Hemosiderin finnes nesten alltid rundt karene, så vel som blant infiltratcellene. Som regel er det ingen endringer i epidermis, bare i den akutte perioden observeres eksocytose i den, og i noen tilfeller, for eksempel med eksematøs purpura av Dukas-Kyapitanakis, ujevnt uttrykt akantose og parakeratose, fokalt intercellulært ødem, noen ganger med dannelse av bobler.

Histogenese av kronisk progressiv pigmentpurpura. Basert på immunologisk analyse og det tilhørende histologiske bildet antas det at hemosiderose er basert på forsinket hypersensitivitet. Etiologiske agenser kan komme inn i kroppen som følge av direkte kontakt eller ved innånding. Ganske ofte kan denne gruppen sykdommer være forårsaket av legemidler (bromurea, biokodyl, diazepam), noe som er bevist ved hudtester.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]