Pseudobulbær dysartri.

Blant de diagnostiserte taledysfunksjonene som er forårsaket av ulike nevrologiske (ofte nevrodegenerative) lidelser og manifesterer seg i nedsatt lydgjengivelse, fremhever spesialister pseudobulbær dysartri.

[ 1 ]

Epidemiologi

Epidemiologi ved pseudobulbær dysartri: I 85 % av tilfellene oppstår denne typen taleforstyrrelse som følge av iskemisk hjerneslag hos pasienter over 50 år; hos unge mennesker er hovedårsaken traumatisk hjerneskade. Blant pasienter med pseudobulbær parese er 65–90 % kvinner i alderen 50 til 80 år.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til pseudobulbær dysartri

De viktigste årsakene til pseudobulbær dysartri er bilaterale lesjoner i nervefibrene i den kortikobulbære trakten (banen), som leder signaler fra motoriske nevroner i hjernebarken til kjernene i de motoriske kranialnervene (glossofaryngeale, trigeminale, faciale, hypoglossale), som ligger i bulbærregionen av medulla oblongata.

Pseudobulbær dysartri er et problem med innervering av musklene i artikulatorisk apparat, og dens patogenese er forbundet med en nedgang eller til og med opphør av passasjen av nerveimpulser til disse musklene og deres parese (delvis lammelse).

I sin tur oppstår skade på nervefibre av flere årsaker - vaskulær eller forbundet med demyelinisering av nervefibrenes kappe.

Nevrologer tilskriver følgende til de vaskulære årsakene til pseudobulbær dysartri:

• bilateral hjerneinfarkt (en type iskemisk hjerneslag som følge av aterotrombotisk eller tromboembolisk skade på hjernens blodkar);
• cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikal leukoencefalopati (CADASIL syndrom), som er anerkjent som den vanligste formen for arvelig progressiv degenerasjon av glatte muskelceller i blodåreveggene. Patogenesen til dette syndromet er assosiert med mutasjoner i Notch 3-genet på kromosom 19.

[ 6 ]

Risikofaktorer

De viktigste risikofaktorene for utvikling av pseudobulbær dysartri mot bakgrunn av cerebrovaskulære lidelser, spesielt embolisk hjerneslag, er høyt blodtrykk, aterosklerose, infeksiøs endokarditt, fedme, høy alder og hos menn bruk av Sildenafil (Viagra).

Tap av myelin, den beskyttende kappen til nervefibre, eller demyelinisering, er årsaken til pseudobulbær dysartri ved multippel sklerose, X-bundet adrenoleukodystrofi, toksiske effekter av organofosforherbicider og insektmidler, og noen nevroleptika.

Pseudobulbær dysartri kan utvikle seg som følge av betennelse (encefalitt, hjernehinnebetennelse, nevrosyfilis), svulster eller hjerneskader. Denne nevrologiske lidelsen forekommer også ved progressiv supranukleær parese (Steele-Richardson-Olszewski syndrom), hvis epidemiologi blant europeere ikke overstiger seks personer per 100 000 innbyggere.

Tre ganger sjeldnere manifesterer pseudobulbær dysartri seg som et symptom på uhelbredelige motoriske nevronforstyrrelser: sporadisk eller arvelig amyotrofisk lateral sklerose (når nevroner i hjernebarkens motoriske sone gradvis dør på grunn av genmutasjoner), samt pseudobulbær lammelse (med degenerativ skade på de øvre motoriske nevronene). I prinsippet er pseudobulbært syndrom en klinisk tilstand som i tillegg til dysartri manifesterer seg ved dysfagi (svelgeforstyrrelse), økt brekningsrefleks og labilitet (foranderlighet) av emosjonelle reaksjoner.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomer pseudobulbær dysartri

Som nevrologer bemerker, legger pasienter med pseudobulbær dysartri i mange tilfeller ikke merke til de første tegnene på patologien, og deres slektninger legger merke til endringer i talen deres - når den blir sløret.

Følgende kliniske symptomer på pseudobulbær dysartri skilles ut:

• talehastigheten er unormalt langsom, talen er lav og uklar (det som sies høres ut som om personen prøver å «presse ut» ordene);
• nasal vokalisering (nasal uttale);
• tungen er spent (spastisk) og roterer ikke godt i munnhulen (men musklene atrofierer ikke);
• talen er monoton, siden den generelle spastisiteten i strupemusklene ikke tillater at tonehøyden varierer;
• spasmer i stemmebåndene (dysfoni) oppstår;
• Vanskeligheter med samtidig bevegelse av tungen og kjevene forårsaker vanskeligheter med å tygge og svelge (dysfagi);
• økte mandibulære (underkjeven) og faryngeale reflekser;
• Det krever en viss innsats å lukke munnen, noe som forårsaker spyttsekresjon;
• redusert eller fraværende evne til å kontrollere ansiktsmusklene (for eksempel ser et smil ofte ut som et glis);
• spontane manifestasjoner av unormal affektiv atferd, syndrom med ufrivillig gråt og/eller latter.

I noen tilfeller kan innervasjonsforstyrrelsen påvirke de pyramideformede banene til nerveimpulser, noe som manifesterer seg ved økt tone i andre muskelgrupper (spastisk parese) eller hyperrefleksi.

Pseudobulbær dysartri hos barn

Pseudobulbær dysartri hos barn kan være en konsekvens av idiopatisk cerebral nevropatier forårsaket av arvelig dysontogenese; arvelig globoidcelle- eller metakromatisk leukodystrofi; Van Bogaert leukoencefalitt; akutt encefalomyelitt; sekundær postvaksinasjonsencefalitt; Tay-Sachs sykdom (GM2 gangliosidose) forårsaket av genmutasjoner; hjernesvulster (medulloblastom, astrocytomer, ependymomer); traumatisk hjerneskade (inkludert nakkesøyleskade pådratt ved fødselen); juvenilt progressivt pseudobulbært syndrom. Cerebral parese er også inkludert i listen over årsaker til denne typen dysartri hos barn, selv om det i de fleste tilfeller av cerebral parese observeres diffuse kortikale lesjoner i hjernen, skade på lillehjernen, etc., og ikke spesifikt i nervefibrene i kortikobulbærtrakten.

Manifestasjonen av pseudobulbær dysartri kan begynne hos et barn med hyppig kvelning og hoste, problemer med tygging og svelging, spyttsekresjon, ansiktsuttrykksforstyrrelser, og senere - i den alderen da barn begynner å snakke - avsløres problemer med lydproduksjon av varierende alvorlighetsgrad.

Logopeder anbefaler at foreldre er oppmerksomme på hvor aktivt barnets ansiktsmuskler «jobber», om barnet kan strekke ut tungen, lukke leppene tett eller strekke dem ut som et «rør», åpne munnen vidt osv. Det bør også huskes at barn med pseudobulbær dysartri har langsom og dårlig forstått tale, og når barnet prøver å uttale noe, er det anspent og derfor oftest stille.

På grunn av muskelstivhet er ikke artikulasjonens automatikk utviklet, og et slikt barn snakker dårlig selv i en alder av fem eller seks år. Dessuten fører pseudobulbær dysartri hos barn ikke bare til mangel på et tilstrekkelig ordforråd for kommunikasjon, men kompliserer også den tilstrekkelige oppfatningen av andres tale. Den alvorligste graden av pseudobulbær dysartri i barndommen er anartri, det vil si fullstendig dysfunksjon av artikulatoriske muskler.

Stages

Intensiteten av symptomene avhenger direkte av graden av skade på nervefibrene i kortikobulbærtrakten: mild (III), moderat (II) eller alvorlig (I). Hvis den milde graden involverer mindre artikulasjonsforstyrrelser, oppstår det irreversible konsekvenser og komplikasjoner etter hvert som patologien utvikler seg over tid, ikke bare forbundet med manglende evne til å uttale artikulerte lyder, men også å svelge mat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Skjemaer

Hjemmebaserte logopeder skiller mellom slike former for pseudobulbær dysartri som den spastiske formen for pseudobulbær dysartri, paretisk, blandet og med milde symptomer, slettet pseudobulbær dysartri.

Mens nevrologer anser pseudobulbær dysartri for å være en spastisk type dysartri, siden skaden på nervefibre i denne patologien er bilateral og fører til økt muskeltonus i lemmene og hyperrefleksi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostikk pseudobulbær dysartri

Diagnose av pseudobulbær dysartri utføres under undersøkelse av pasienter av en nevrolog, og artikulatoriske apparaters evner (etter diagnose) vurderes av en logoped.

Nevrologisk undersøkelse inkluderer undersøkelse og anamnese. Det finnes et sett med spesielle tester (for orale automatismereflekser), som brukes til å bestemme den funksjonelle integriteten til motoriske nevroner og innervasjonstilstanden til artikulatoriske muskler. For å fremkalle reflekser som er karakteristiske for denne typen dysartri, berører legen pasientens lepper, tenner, tannkjøtt, harde gane, nese eller hake med en slikkepott. Basert på pasientens respons kan spesialisten anta at dysartrien er pseudobulbær, det vil si avklare bildet av patologien.

Generelle og biokjemiske blodprøver foreskrives, samt en undersøkelse av cerebrospinalvæske (hvor aspirasjon i lumbalpunksjon utføres). Genetisk analyse kan være passende for pseudobulbær dysartri hos barn.

Alle muligheter som tilbys av instrumentell diagnostikk av nevrologiske lidelser benyttes nødvendigvis. Elektroencefalografi (EEG) brukes til å vurdere nivået av nerveledningsevne i individuelle strukturer i hjernen; elektromyografi (EMG) lar deg bestemme den bioelektriske aktiviteten til muskelfibre og nivået av deres innervasjon.

Hastighetsparametrene for impulsoverføring fra motoriske nevroner til kjernene i motoriske nerver, og fra dem til de tilsvarende musklene, kan bestemmes av spesialister ved hjelp av elektroneuromyografi (ENMG), og deteksjon og visualisering av områder med skade på ledende nervefibre utføres under en kranial-cerebral MR-undersøkelse.

[ 15 ], [ 16 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk lar oss skille pseudobulbær dysartri fra bulbær, kortikal eller ekstrapyramidal dysartri, samt differensiere den fra myasteni, progressiv muskelatrofi, kranial polynevritt, etc.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling pseudobulbær dysartri

Det er nødvendig å kontakte en nevrolog og logoped så snart som mulig, siden det er mulig å bidra til å korrigere artikulasjon ved mild og moderat pseudobulbær dysartri, og hos barn med dette syndromet å mestre taleferdigheter ved hjelp av målrettet utvikling av artikulatoriske motoriske ferdigheter. Medikamentell behandling av pseudobulbær dysartri, som ville gjenopprette nevroner som er skadet på grunn av genmutasjoner eller autoimmune patologier og forbedre innervasjonen av musklene i det artikulatoriske apparatet, er ennå ikke mulig.

Pseudobulbær dysartri hos både barn og voksne (inkludert de som har hatt hjerneslag) bør korrigeres av en kvalifisert logoped. Spesialisten vurderer graden av talevansker hos hver pasient og utarbeider – individuelt og skriftlig – et arbeidsprogram for korrigering av pseudobulbær dysartri.

Dette er en leksjonsplan som inkluderer spesielle øvelser (for å normalisere tonen i artikulatoriske muskler, pust); øve på korrekt fonering; utvikle den artikulatoriske strukturen til lyder, osv. I arbeid med barn rettes det spesiell oppmerksomhet mot utvikling av ordforråd, dannelse av grammatiske ferdigheter og assimilering av normer for ordbruk. Dette skaper grunnlaget for å mestre lesing og skriving i begynnelsen av skolen og forhindre en slik komplikasjon som generell taleunderutvikling. Derfor er foreldrenes aktive deltakelse i hjemmeforsterkning av ferdighetene barnet har tilegnet seg i klasser med en logoped en forutsetning i kampen mot manifestasjonen av dysartri.

Forebygging

I nevrologi vurderes ikke forebygging av en slik taleforstyrrelse som pseudobulbær dysartri, som forekommer i en rekke nevrodegenerative patologier, samt på grunn av hjernesvulster, skader, cerebrovaskulære problemer, etc.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognose

Åpenbart på grunn av umuligheten av å forhindre årsaken til denne lidelsen. Og prognosen avhenger av årsaken, som med utviklingen av den underliggende sykdommen kan være skuffende...

Det bør huskes at funksjonshemming i gruppe IB gis ved delvis eller fullstendig tap av tale (afasi) etter hjerneslag, skader og svulstsykdommer i hjernen, samt ved visse psykiske lidelser. Offisiell informasjon (med en liste over patologier og tilstander) finnes i forskrift fra Ukrainas helsedepartement nr. 561 (datert 5. september 2011) "Om godkjenning av instruksjonen om etablering av funksjonshemmedegrupper."

[ 22 ], [ 23 ]