Portosystemisk encefalopati: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Portosystemisk encefalopati er et reversibelt psykoneurologisk syndrom som utvikler seg hos pasienter med portosystemisk shunting. Symptomer på portosystemisk encefalopati er hovedsakelig psykoneurologiske (for eksempel forvirring, "klapping" tremor, koma). Diagnosen er basert på kliniske tegn. Behandling av portosystemisk encefalopati består vanligvis i eliminering av den akutte årsaken, begrensningen av diettproteinet og administreringen av oral laktulose.

Betegnelsen "portosystemic encefalopati" reflekterer bedre patofysiologien til en tilstand enn hepatisk encefalopati eller en leverkoma, men alle tre termer er utbytbare.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til portosystemisk encefalopati

Porto encefalopati kan utvikle seg hvis fulminant hepatitt forårsaket av viral infeksjon, medikamenter eller toksiner, men det er mer typisk for levercirrhose eller andre kroniske sykdommer som genererer betydelige Porto kollateralene resulterende portal giperten-sion. Encefalopati utviklet etter Porto shunt, for eksempel, etter etableringen av anastomoser mellom portvenen og vena [portacaval anastomose eller transyugulyarnoe intrahepatisk Porto shunt (TIPS)].

Pasienter med kronisk leversykdom episoder med akutt encefalopati vanligvis utløses ved faktorer som kan elimineres. Den vanligste av disse er metabolsk stress (f.eks, infeksjon, elektrolyttubalanse, spesielt hypokalemi, dehydrering, bruk av diuretika), under hvilke øker protein absorpsjonen fra tarmen (for eksempel gastrointestinal blødning, proteinrik diett) og ikke-spesifikke midler som hemmer CNS (f.eks. Alkohol, beroligende midler, smertestillende midler).

[5], [6], [7], [8]

Patofysiologi av portosystemisk encefalopati

Portosystemisk shunting fører til inntak av metabolitter i den systemiske blodstrømmen, som må gjøres uskadelig i leveren og giftig for hjernen, spesielt cortexen. Hvilke stoffer har toksisk effekt på hjernen, det er ikke kjent. Ammoniakk spiller en viktig rolle, noe som er et produkt av fordøyelsen av proteiner, men også andre faktorer [f.eks, endringer i de cerebrale benzodiazepinreseptorene og nevrotransmisjon av gamma-aminosmørsyre (GABA)], kan også bidra. Nivået av aromatiske aminosyrer i serum er vanligvis høyt, og de forgrenede aminosyrene er lave, men disse forholdene sannsynligvis ikke forårsaker encefalopati.

Symptomer på portosystemisk encefalopati

Symptomer og manifestasjoner av encefalopati har en tendens til å utvikles. Inntil moderat funksjonsfeil i hjernen oppstår, er tegn på encefalopati vanligvis implisitt. Konstruktiv apraksi, der pasienten ikke kan reproducere et enkelt mønster (for eksempel en stjerne), utvikler seg tidlig. Excitasjon og manisk syndrom kan utvikle seg, men ikke nødvendigvis. En karakteristisk "fladrende" tremor (asterixis) blir avslørt dersom pasienten holder hendene utstrakt med håndledd bøyd nedover. Neurologiske lidelser er vanligvis symmetriske. Neurologiske manifestasjoner i koma, reflekterer vanligvis bilateral diffus hemisfærisk dysfunksjon. Tegn på hjernestammen dysfunksjon utvikler seg kun med fremgang av koma, ofte innen noen få timer eller dager før døden. En muggen, søt lukt når du puster (leveren lukt fra munnen) kan observeres uavhengig av stadiet av encefalopati.

Diagnose av portosystemisk encefalopati

Diagnosen er som regel basert på kliniske data, men en ytterligere undersøkelse hjelper i formuleringen. En psykometrisk studie kan avsløre uutviklede nevropsykiatriske lidelser som vil bidra til å verifisere tidlige symptomer på encefalopati. Ammoniakknivåer generelt anvendt markør laboratorium encefalopati, men analysen er hverken spesifikt og heller ikke meget sensitive og karakteriserer ikke alvorlighetsgraden av encefalopati. EEG viser vanligvis diffus lavbølgeaktivitet selv med moderat encefalopati og kan være en sensitiv nok teknikk, men ikke spesifikk for tidlige stadier av encefalopati. CSF-undersøkelse er vanligvis ikke nødvendig; Den eneste permanente patologiske forandringen er en moderat økning i protein.

Ved differensialdiagnose bør andre potensielle forstyrrelser som kan forårsake slike manifestasjoner (f.eks. Infeksjon, subdural hematom, hypoglykemi, forgiftning) utelukkes. Hvis det er bekreftet portosystemisk encefalopati, skal årsaken til progresjonen spesifiseres.

[9], [10], [11], [12], [13]

Behandling av portosystemisk encefalopati

I milde tilfeller fører eliminering av årsaken vanligvis til omvendt utvikling av encefalopati. Den andre oppgaven med terapi er eliminering av giftige fordøyelsesprodukter fra kroppen, det oppnås ved bruk av en rekke metoder. Tarmene skal rengjøres med en enema eller oftere ved inntak av laktulosesirup, som kan brukes til å mate gjennom sonden hos komatose pasienter. Dette syntetiske disakkaridet er en osmotisk rensemiddel. Det senker også pH i tykktarmen, og reduserer dannelsen av ammoniakk i fekalmassene. Den første doseringen (30-45 ml oralt 3 ganger daglig) bør justeres slik at pasienten har to eller tre ganger en myk avføring hver dag. Matprotein må også elimineres (20-40 g per dag for moderate manifestasjoner), og mangel på kalorier kompenseres ved inntak eller intravenøs karbohydrater.

Sedasjon forverrer encefalopati, og om mulig bør det unngås. Med koma forårsaket av fulminant hepatitt, øker forsiktighet og terapeutisk diett sammen med forebygging og behandling av komplikasjoner sjansen for overlevelse. Glukortikoider i høye doser, bytt blodtransfusjoner og et kompleks av andre komplekse tiltak som tar sikte på å eliminere giftstoffer som sirkulerer i blodet, forbedrer ikke resultatet generelt. Klinisk forverring skyldes den raske utviklingen av leverinsuffisiens, og pasienter kan bare reddes ved levertransplantasjon.

Andre behandlinger, inkludert levodopa, bromokriptin, flumazenil, natriumbenzoat, forgrenede aminosyretransfusjoner, essensielle aminosyre-ketoanalyser og prostaglandiner, har vist seg å være ineffektive. Resultatene av bruk av komplekse blodplasma-filtreringssystemer (kunstig lever) er oppmuntrende, men de krever videre studier.

Prognose for portosystemisk encefalopati

Ved kroniske leversykdommer fører eliminering av årsaken til encefalopati vanligvis til reversering uten permanente nevrologiske konsekvenser. Noen pasienter, spesielt med portokaval shunting eller TIPS, trenger konstant medisinbehandling, irreversible ekstrapyramidale lidelser eller spastisk paraparesis utvikles sjelden. Coma (4. Etappe av encefalopati) med fulminant hepatitt er dødelig hos 80% av pasientene, til tross for intensiv terapi; En kombinasjon av progressiv kronisk leversvikt og portosystemisk encefalopati er også ofte dødelig.

Kliniske stadier av portosystemisk encefalopati

Stadium	Kognitiv sfære og adferd	Neuromuskulær funksjon
0 (subklinisk)	Asymptomatisk tap av kognitive evner	Ikke
1	Søvnforstyrrelser; brudd på konsentrasjon; depresjon; angst eller irritabilitet	En monotont stemme; tremor; dårlig håndskrift; konstruktiv apraksi
2	Døsighet; desorientering; dårlig korttidsminne; atferdsforstyrrelser	Ataksi; dysartri; "Fluttering" tremor; automatisme (gjenkjenning, blinking, suging)
3	Døsighet; forvirring av bevissthet; hukommelsestap; sinne; paranoia eller annen merkelig oppførsel	Nystagmus; stive muskler; hyper- eller hyporefleksi
4	Koma	Utvidede elever; oculocephalic eller oculovestibular reflekser; decerebral pose

[14], [15], [16], [17], [18]