Paroksysmale dyskinesier: årsaker, symptomer, diagnose

Paroksysmal dyskinesi - det polietiologic sykdom karakterisert ved dystoniske angrep (så vel som trochaic, myokloniske og ballistiske) bevegelser og unormale stillinger uten tap av bevissthet. Det er fortsatt ikke skapt en enhetlig klassifisering av disse angrepene. Som klassifikasjonskriterier brukt: tidspunkt på dagen, hvor det er angrep (dag - natt), utløsere (kineziogennye - nekineziogennye), angrep varighet (kort - lang), arv (familie - ervervet eller primær - sekundær).

De viktigste kliniske former for paroksysmal dyskinesi:

1. Kredittkort
2. Kredittkort.
3. Paroksysmal dyskinesi, indusert av fysisk anstrengelse.
4. Kredittkort
5. Godartet paroksysmal corticollis hos spedbarn.
6. Paroksysmal dyskinesi i bildet av vekslende hemiplegi hos barn.
7. Psykogen hyperkinesis av en paroksysmal natur.

Kredittkort

Den primære (arvelig og sporadisk) kineziogennaya dyskinesi begynner i 80% av tilfellene i alderen 8 til 17 år (avhengig av variasjon fra 1 til 30 år og eldre), mer vanlig hos menn og er manifestert av korte anfall (i de fleste tilfeller, mindre enn ett minutt) tvang bevegelser. En høy frekvens av anfall er karakteristisk: nesten alle pasienter lider av daglige enkeltkramper; for mange forekommer de flere ganger om dagen, og i perioden med forverring - opp til 100 om dagen og oftere. Et av de kjennetegnene ved paroksysmal kinesiotogen dyskinesi er provokasjonen av anfall ved bevegelse. Vanligvis er dette en plutselig uforberedt automatisk bevegelse. Skrekk og start kan også provosere et angrep. Paroksysm utvikler seg på siden av kroppen som bevegelsen ble laget (vanligvis for hånd eller fot). Et angrep som begynner i armen (eller benet) kan spre seg langs hemitten eller, sjelden, det er begrenset til en region i kroppen eller til og med en del av den. I samme pasient kan venstre sidede, høyre sidede og bilaterale anfall alternere med et angrep mot et angrep. I motorbildet av angrepet overtar tonic og dystonisk, mindre ofte andre, bevegelser og stillinger.

Umiddelbart før angrepet opplever de fleste pasienter en sensorisk aura i form av en følelse av sammenblanding, prikking, følelsesløshet, stivhet, kryp i legemet som vil være involvert i paroksysm. I tilfelle av bilaterale angrep er auraen oftere bilateral. Noen pasienter rapporterer muligheten for litt kontroll over angrep: Følelsen av angrep, noen pasienter kan forhindre det, helt stopper alle bevegelser eller holder den berørte lemmen med den andre. Noen ganger kan angrepet forhindres ved langsom bevegelse, og snu den fra automatisk til svært styrt. Nesten alle pasienter rapporterer en ildfast periode, når det ikke er noen angrepsstimuler i løpet av kort tid etter angrep (vanligvis 5-20 minutter), kan det føre til et angrep. Typisk bevaring av bevissthet i angrepet og mangel på postpristupnoy forvirring. Neurologisk status under et angrep og under inter-angrep perioden uten avvik fra normen.

Paroksizmalynaya nekineziogennaya dyskinesi

Den primære (arvelig og sporadisk) nekineziogennaya dyskinesi begynner nesten utelukkende i barndommen (i to tredjedeler av tilfellene debut av aldre før 5 år), menn dominerer blant pasientene. Dette skjemaet er preget av flere sjeldne angrep (en gang i uken eller 2-3 ganger i måneden). Angrepene er mer forlengede: fra 5 minutter til 4-5 timer og mer. I voksen alder er det en tendens til spontan forbedring. Angrep utvikles enten spontant eller provoseres av alkohol, kaffe, smertestillende midler, stress, menstruasjon og andre faktorer. Det er også preget av en sensorisk aura og delvis kontroll over angrep (oftest ved hjelp av avslapning). Motormotoren til angrepet er nesten det samme som med kinesiogen dyskinesi.

Paroksysmal dyskinesi, indusert av fysisk anstrengelse

Paroksysmal dyskinesi indusert av fysisk stress er allokert i en separat form, som dyskinesi angrep opptrer ved dette skjemaet bare langvarig fysisk aktivitet, som ofte er involvert i ri benene (dystoniske spasmer), og angrepet varer 5-30 minutter. Et slikt angrep blir aldri provosert av plutselig bevegelse. Hyppigheten av anfall varierer fra 1 per dag til 2 per måned. Denne varigheten og frekvensen av anfall fungert som grunnlag for å kalle dette skjemaet "mellomliggende".

Kredittkort

Paroksysmal hypnogen dyskinesi er preget av nattangrep, som fenomenologisk ligner på paroksysmale dyskinesier i dag. Angrep forekommer ofte i 3-4 stadier med langsom søvn og manifesteres av choreisk, dystonisk, myoklonisk og ballistisk bevegelse uten å forstyrre bevisstheten. Det legges merke til at noen ganger angrep blir provosert av kroppens bevegelse i en drøm. Det er også korte (15-45 sek) og langvarige anfall (fra 2 minutter til 2 timer). Ifølge de fleste forskere er korte nattangrep av "dyskinesi" en slags epileptisk anfall. Langsiktig angrep refererer til parasomnias. Angrep kan observeres hver kveld og noen ganger gjentatte ganger over natten (mer enn 10). Oftest observerte bilaterale generaliserte anfall. Sporadiske og familieformer av hypnogen paroksysmal dyskinesi er beskrevet. Ved hyppige angrep er det mulig å ha søvnmangel på grunn av anfall og kompenserende dagtidssøvn.

Alle de ovennevnte alternativene paroksysmal dyskinesi er primære (arvelige eller sporadiske) former. EEG og nevrologisk status i angrepet frie perioden vanligvis ikke viser unormalt. EEG under et angrep er vanskelig å registrere på grunn av gjenstandene i forbindelse med bevegelser (dyskinesi). Sekundære (symptomatisk) former ovenfor dyskinesi beskrevet i mange sykdommer. Disse inkluderer: cerebral lammelse, multippel sklerose, hypoparatyroidisme, pseudohypoparathyreosis, hypoglykemi, hypertyroidisme, cerebralt infarkt (inkludert systemisk lupus erythematosus), forbigående iskemisk anfall, blødning i den forlengede marg, arteriovenøs misdannelse, hodeskade, encefalitt (inkludert HIV-infeksjon), iatrogen (Reglan, metylfenidat) og toksisk (kokain, alkohol) form. Det kan være en rekke endringer i EEG og nevrologiske status. For alle de ovennevnte former av paroksysmal dyskinesier markert terapeutisk effekt antikonvulsiva.

Godartet paroksysmal corticollis hos spedbarn

Godartede paroksysmale corticollis hos spedbarn er enda mer sjeldne og utvikler, som navnet antyder, bare hos spedbarn. Sykdommen oppstår i de første månedene av livet, og manifesteres av gjentatte episoder av kramper og tortikollier som varer fra 15 minutter til flere timer. Disse episodene er noen ganger ledsaget av kvalme, oppkast og ataksi. Angrep gjentas månedlig og opphører spontant i de kommende årene. Genetisk predisponering til migrene er karakteristisk. Migrene utvikler hos mange pasienter med godartet paroksysmal kortikollis. EEG og kaloritest under et angrep av corticollis viser vanligvis et normalt bilde.

Paroksysmal dyskinesi i bildet av antermal hemiplegi hos barn

Altening hemiplegi hos barn refererer til sjeldne sykdommer og er preget av: debut av sykdommen før 3 år (noen ganger i 3 måneder); gjentatte angrep av hemiplegi (med veksling av den berørte siden av kroppen) som varer fra flere minutter til flere dager; Tilstedeværelse av andre paroksysmale fenomener (dystoni, chorea, nystagmus, vegetative forstyrrelser i form av takykardi, mydriasis og hyperhidrose under hemiplegi eller uavhengig av det); episoder av bilateral hemiplegi; forbedring under søvn og progressiv forverring av nevrologiske og mentale funksjoner.

De første angrepene kan være hemiplegiske, dystoniske, eller begge inkluderer begge. Korte episoder av nystagmus som varer 1-3 minutter, blir ofte ledsaget av dystonisk (hemidistonia eller opisthotonus) og hemiplegiske anfall. Hemiplegi har vanligvis en slap karakter, uavhengig av om det er lagt på det eller ikke. Angrep begynner plutselig, som ofte tjener som en unnskyldning for feil diagnose av epilepsi eller hjerneslag med hemiplegi. Generelle tonic-kloniske anfall kan noen ganger forekomme hos barn med denne sykdommen i eldre alder. Under langvarige anfall kan hemiplegi "skifte" fra den ene siden av kroppen til den andre eller involvere begge halver av kroppen. Armene er vanligvis mer berørt enn beina. Vandring kan brytes ikke veldig frekt. Hemiplegi forsvinner under søvnen og kommer tilbake på waking, men vanligvis ikke umiddelbart. Noen ganger er det hodepine i begynnelsen av et angrep. Flunarizin hos noen barn reduserer frekvensen av anfall.

Karakteristisk retardasjon av mental utvikling. Neurologisk status er preget av en trinnlig forringelse, siden gjenoppretting av funksjoner etter individuelle anfall kan være ufullstendig. De vanligste symptomene er dystoni, spastisitet, pseudobulbar lammelse og ataksi. MR viser den progressive atrofi av cerebellarormen. De fleste tilfeller (unntatt en familie) er sporadiske.

Den differensialdiagnose utføres med paroksysmal dyskinesi, hemiplegic migrene, epilepsi, slag, doparesponsivnoy dystoni (dystoni, følsom for dopamin).

Psykogen hyperkinesis av en paroksysmal natur

Psykogen hyperkinesi forekommer i ca 50% av tilfellene paroksysmalt. Paroksysmale manifestasjoner generelt er ekstremt karakteristiske for psykogene lidelser. Tremor er omtrent 50% av psykogen hyperkinesi, dystoni - 18%, myoklonus - 14%, "parkinsonisme" - 7%, andre typer av dyskinesier av psykogen oppta ca 11% av det totale antall. For alle psykogene hyperkineser er svært karakteristisk: en plutselig start med en klar provoserende hendelse (følelsesmessig debut); flere motorforstyrrelser (pseudo-kutt, dysfoni, pseudo-kopiering, konvergenspasmer, pseudo-anfall, dysbasi, mutisme, etc.); variabel og forbigående motorforstyrrelser, svingende under en inspeksjon eller fra inspeksjon til inspeksjon; Motor manifestasjoner samsvarer ikke med kjent organisk syndromologi; hyperkinesis bygger opp når undersøkelsen er fokusert på den berørte delen av kroppen, og avtar når pasientens oppmerksomhet er distrahert; ofte er det hyperexclusion eller overdreven startreaksjoner; hyperkinesis reagerer ofte på placebo eller forslag; Det er et karakteristisk syndromisk miljø (en rekke funksjonelt-neurologiske "stigmata") og typiske psykiske lidelser; Hyperkinesis elimineres ved psykoterapi eller avbrytes når pasienten ikke mistenker at de ser på ham.

Generelt varierer enhver psykogen hyperkinesis fra den organiske en av fire faktorer: motormønsteret, hyperkinesisens dynamikk, syndromsmiljøet og sykdomsforløpet. For en velbegrunnet diagnose er en positiv diagnose av psykogen ("neurotisk") lidelse viktig og eliminering av klassiske former for organisk hyperkinesis. For tiden er kriteriene for diagnose av psykogen tremor, psykogen myoklonus, psykogen parkinsonisme, psykogen dystoni og kriterier for diagnostisering av kombinasjonen av psykogen og organisk hyperkinesis blitt utviklet; Kriteriene for påviste (dokumenterte), pålitelige, sannsynlige og mulige psykogene motorforstyrrelser er formulert. Imidlertid er presentasjonen deres utenfor rammen av denne delen av boken.

[1]