Kombinasjonen av pyramidale og ekstrapyramidale syndromer

Noen sykdommer i sentralnervesystemet manifesteres av en kombinasjon av pyramidale og ekstrapyramidale syndromer. Disse ledende kliniske syndromene kan ledsages av andre manifestasjoner (demens, ataksi, apraksi og andre), men ofte er denne kombinasjonen av syndrom den viktigste kliniske kjernen til sykdommen.

Hovedårsaker:

1. Atrofiske prosesser i hjernen
2. Progressiv supranukleær parese
3. Cortico-basal degenerasjon
4. Flere systemisk atrofi (stria-nigral degenerasjon, Shaya-Dryger syndrom, OPCA)
5. Craniocerebral trauma
6. Kompleks Parkinsonisme - BAS-demens
7. Creutzfeldt-Jakob sykdom
8. Vaskulær parkinsonisme
9. Binswanger sykdom
10. Dopa-responsiv dystoni (Segawa's sykdom)
11. Encefalitt (inkludert HIV-infeksjon)
12. Sykdom av akkumulering
13. Metabolske encefalopatier
14. Houteon Huntington
15. Volumetrisk utdanning i hjernen

Atrofiske prosesser i hjernen

I tillegg til den klassiske Alzheimers sykdom eller Picks sykdom (der en eventuell utvikling av pyramidale og ekstrapyramidale symptomer) i klinisk praksis, noen ganger er det asymmetriske cortical degenerasjon syndromer, nosologisk uavhengighet og natur som er svært vanskelig å fastslå. Avhengig av topografi av kortikal involvering, observeres karakteristiske nevrologiske og kognitive nedsatthetsprofiler. De manifesterer enten sakte progressiv avasi eller visuelle motoriske lidelser; Det kan også være et syndrom av frontal eller frontotemporal dysfunksjon, eller bilaterale tidsmessige (bitemporale) lidelser. De følger vanligvis de fleste atypiske kortikale demensene. Hvorvidt hver av disse syndromene er en egen degenerativ sykdom eller reflekterer bare en av varianter av en enkelt sykdom, er fortsatt uklart. Et eksempel er en motor neuron sykdom, som noen ganger kan være ledsaget av flere typer asymmetriske kortikale degenerasjon syndromer inkludert frontallapp og progressiv afasi ( "disinhibition-demens-parkinsonisme-amyotrophy" syndrom).

Uspesifikk lobar atrofi, Picks sykdom og har mange felles symptomer. Hver av dem kan føre til fokal degenerering av det frontale og (eller) temporallappene, og hver av dem er i stand til å føre til en "primær progressiv afasi" eller fronto-Lobar demens. På bakgrunn av dette har noen forfattere foreslått at primær progressiv afasi, demens og frontpartiet er forskjellige manifestasjoner av en single "Peak-Lobar atrofi" som også er referert til som "frontotemporal demens" eller "Lobar frontotemporal degenerasjon." Men skjer primær progressiv afasi og corticobasal degenerasjon.

Beskrevet hos pasienter med progressive synsforstyrrelser (synsfeltskader i den nedre reflekterende kortikale dysfunksjon i løpet fissura calcarina) i Alzheimers sykdom som fortsatt tilskrives manifestasjoner av forskjellige sykdommer. I litteraturen kan man finne en henvisning til tilfeller der det histopatologiske bildet i hjernen blokkerte kortikobasal degenerasjon, Pick's sykdom og Alzheimers sykdom. Du kan også finne beskrivelser av Alzheimers sykdom med progressiv spasticitet (primær lateral sklerose) eller tilfeller av primær lateral sklerose med frontale nevropsykologiske lidelser. Noen beskrivelser er viet til observasjoner der det histopatologiske mønsteret inneholdt manifestasjoner av kortikobasal degenerasjon og Pick's sykdom; Peak sykdommer og sykdommer i diffuse Levi kropper; Alzheimers sykdom, parkinsonisme og ALS; corticobasal degenerasjon, progressiv supranukleær parese og multisystematrofi; Parkinsons sykdom og motorisk neuron sykdom.

Alle disse tilfellene av MR er asymmetriske med hensyn til brentokortisk atrofi (i tillegg til ventrikulær ekspansjon i noen tilfeller).

Ytterligere forskning, inkludert molekylære genetiske studier, skaper lys på naturen til disse sjeldne atrofisk-degenerative blandede syndromene.

Progressiv supranukleær parese

Sykdommen starter vanligvis i 5.-6. Tiår av livet, har et progressivt kurs og er ikke mottagelig for terapi. Kliniske manifestasjoner er preget av en triad av syndromer:

1. supranuclear overvåkningssykdommer
2. pseudobulbar syndrom (hovedsakelig dysartri)
3. aksial stivhet og dystoni av extensor muskler (hovedsakelig nakke muskler).

De mest karakteristiske tegnene er forstyrrelse av blikket når du ser ned, postural ustabilitet med dysbasi og uforklarlige fall, "rett" holdning (stiv nakke i forlengelsesposisjon), mild hypokinesi. Fremgang av supranukleær parese ligner bare parkinsonisme i forbindelse med forekomst av hypokinesi, postural ustabilitet og dysartri; det er neppe mulig å snakke om ekte parkinsonisme i denne sykdommen. I noen tilfeller er ikke-strukturerte pyramide tegn mulig. Kriterier for diagnose og kriterier for ekskludering av progressiv supranuclear parese er blitt utviklet.

Cortico-basal degenerasjon

Dette er - sporadisk degenerative langsom progressiv sykdom i voksen alder, manifestert asymmetrisk akinetisk-rigid syndrom, ledsaget av andre ( "parkinsonisme pluss"), ufrivillige bevegelser (myoklonus, dystoni, tremor) og lateralized kortikal dysfunksjon (apraksi lem, fremmede hånd-syndrom, sanseforstyrrelser i form av astereognosis, lidelser diskriminerende følelser, følelser av lokalisering). Kognitiv feil utvikler seg i de senere stadier av sykdommen. Med nederlag den dominerende halvkule kan føre til afasi, som vanligvis ikke veldig grovt sett. Pyramidale skiltene er også uvanlig, men vanligvis moderat uttrykk, vises bare hyperrefleksi varierende alvorlighetsgrad.

Karakterisert ved progressiv treghet i bevegelse, maskeliknende flate, muskelstivhet, flexor holdning, disbaziya postural lidelser og faller, klossethet i en av armene (vanligvis - i hånden), kortikale myoklonus. Frontskilt er mulige i form av en greprefleks og paratonisme. Makroskopisk ved Cortiço-basal degenerasjon detektert asymmetrisk atrofi i frontal og parietal-cortex, særlig i området som omgir og rolandovu Sylvian sulcus. Ikke mindre karakteristisk er depigmentering av den svarte substansen. I de langt avanserte stadier av sykdommen, er asymmetrisk frontal parietal atrofi bekreftet av CT eller MR data. I begynnelsen er sykdommen lett forvirret med manifestasjoner av Parkinsons sykdom. For riktig diagnose legges stor vekt på identifisering av asymmetriske apraksiske lidelser. Husk at et annet navn for denne sykdommen er progressiv apraksisk stivhet. Doseringsholdige legemidler er vanligvis ikke effektive.

Flere systematrofer

Klinisk, alle former for multippel system atrofi (stri-nigral degenerering, Shy-Dragers syndrom, OPTSA) vises pyramidale og ekstrapyramidale symptomer på progressiv autonom svikt. Avhengig av egenskapene til forplantning av degenerative prosesser i hjernen i ISA og de kliniske manifestasjoner det kan presenteres enten i form OPTSA (dominerende cerebellare skilt), eller i form av striae-nigral degenerering (dominerer bildet Parkinsonisme) eller passer beskrivelsen av en utførelsesform Shy-Drager ( på første sted symptomer PVN). I de tilfeller der kliniske manifestasjoner er mindre spesifikke, er det lovlig å bruke "multisite atrofi" som et diagnostisk begrep. Generelt, blant hovedmotor manifestasjoner kommer først Parkinsons sykdom (omtrent 90% av alle tilfeller), etterfulgt av cerebellare tegn (ca. 55%) og pyramidale tegn (ca. 50% -60%). De fleste pasienter viser en viss grad av IVF (74%). Som regel reagerer pasientene ikke på L-DOPA-behandling (med noen få unntak).

Parkinsonisme i MSA, i motsetning til Parkinsons sykdom, manifesteres av et symmetrisk aketisk-stivt syndrom uten tremor. Bare i form av et unntak, kan asymmetrisk parkinsonisme med hvile tremor observeres, men for Parkinsons sykdom er de cerebellære og pyramide tegn ikke karakteristiske. Cerebellar ataksi i MCA-bildet, som regel, manifesterer seg når man går (dysbasia) og i tale. Både dysbasen og dysartri i ISA er blandet, siden de hovedsakelig skyldes ekstrapyramidale og cerebellære lidelser. Muskeltonen i lemmer er en blandet pyramidal-ekstrapyramidaltype, hvor det ofte er vanskelig å identifisere og måle elementer av spasticitet og stivhet.

I de fleste tilfeller oppstår symptomer på prostatakreft mot nedsatt motor og manifesteres av ortostatisk hypotensjon, anhidrose, vesicidale sykdommer (den såkalte neurogene blæren) og impotens. Kanskje fremveksten av andre symptomer på PID (en fast hjertefrekvens, pupillære lidelser, søvnapné, etc.).

Craniocerebral skade

Traumatisk hjerneskade, særlig alvorlig, kan føre til eventuelle varianter pyramidal syndrom (mono-, hemi-, para-, tri- og tetrapareses) og deres kombinasjon med forskjellige ekstrapyramidale lidelser (ofte i form akinetisk-rigid syndrom, minst - andre hyperkinetisk syndromer).

Kompleks parkinsonisme - amyotrofisk lateral sklerose - demens

Dette skjemaet finnes i endemiske områder, hovedsakelig på øya Guam.

Creutzfeldt-Jakob sykdom

Sykdommen tilhører gruppen prionsykdommer, som er forårsaket av en veldig spesiell smittsom partikkel som kalles prion. I typiske tilfeller begynner sykdommen i en alder av 50-60 år og har en subkronisk strømning (vanligvis 1-2 år) med dødelig utgang. For Creutzfeldt-Jakobs sykdom er karakterisert, i tillegg til demens, akinetisk-rigid syndrom og andre ekstrapyramidale lidelser (myoklonus, dystoni, tremor), pyramideformet, cerebellare symptomer og perednerogovye. Omtrent en tredjedel av tilfellene utvikler epileptiske anfall.

I diagnostisering av Creutzfeldt-Jakob stor vekt på slike skjermer som en kombinasjon av subakutt progressiv demens, myoklonus, typiske komplekser periodisk EEG (triphasic og akutte former for flerfase-aktivitet til 200 mikrovolt amplitude som opptrer med en frekvens på 1,5-2 sekund), en normal sammensetning CSF.

Parkinsonismssyndrom i Creutzfeldt-Jakobs sykdom er observert i sammenheng med massive nevrologiske (inkludert pyramidale) symptomer, som går langt utover semiologien av akinetisk-stive syndromer.

Vaskulær parkinsonisme

Diagnosen av vaskulær parkinsonisme kan kun gjøres under hensyntagen til den parakliniske undersøkelsen og tilstedeværelsen av et passende klinisk bilde.

Dessverre ikke alltid i nevrologisk status av pasienter klarer å oppdage de kliniske tegn på vaskulær encefalopati i form av myke tegn eller ganske grove nevrologiske syndromer, som indikerer et nederlag for en eller flere av cerebral vaskulær bassenger. Bare i typiske tilfeller er det en pyramideformet insuffisiens, pseudobulbar parese varierende grad av alvorlighet, et utvalg av rest manifestasjoner cerebrovaskulære som cerebellare skilt, sanseforstyrrelser, amnesiske forstyrrelser og intellektkalnyh. Hvis det oppdages slike tegn, kan de være ledsaget av symptomer og vaskulær myelopati, noe som tyder diffus vaskulære sykdommer som cerebral så vel som på rygg nivå. Ofte kan påvises og tegn på vaskulære lesjoner i de indre organer (hjerte, nyrer, øyne) og ekstremiteter.

Det er ekstremt viktig å være oppmerksom på egenskapene til nevrologiske manifestasjoner av parkinsonismen selv. I typiske tilfeller er starten på vaskulær parkinsonisme akutt eller subakutt (men kan være kronisk) etterfulgt av spontan forbedring eller jevn strømning. I diagnostisk vanskelige tilfeller kan kurset være progressivt, men i slike tilfeller er det som regel en trinnaktig progresjon som reflekterer svingningene og den relative reversibiliteten av symptomer.

Neurologiske manifestasjoner av vaskulær parkinsonisme er også særegne. Husk at den er karakterisert ved fravær av tremor og vanligvis neotklikaemost på DOPA-inneholdende medikamenter ofte dominerende involvering av de nedre ekstremiteter på begge sider (såkalt "underkropp parkinsonism") med alvorlig disbaziey. Samtidig og beskrevet vaskulær hemiparkinsonisme (som et ganske sjeldent syndrom).

I dag er generelt akseptert at diagnosen av vaskulær parkinsonisme krever obligatorisk neuroimaging (fortrinnsvis ved MRI), som bringer i slike tilfeller, multiple cerebrale infarkter (vanligvis) eller enkelt lakunære infarkter eller blødning (sjelden). Fraværet av endringer i MR skal tjene som en unnskyldning for videre forhåndsundersøkelse og avklaring av sykdomens mulige natur.

Binswanger sykdom

Binswangers sykdom eller subkortikal arteriosklerotisk encefalopati - en variant av vaskulær demens som er forbundet primært med hypertensjon og demens manifestert, pseudobulbar syndrom, høy sene reflekser hypokinesi, Parkinson-disbaziey og karakteristiske forandringer i mønsteret av MRI (leykoareoz). Bildet av sykdommen Binswangers beskrevet og sann vaskulær parkinsonisme-syndrom. Således kan en kombinasjon av pyramideformet og ekstrapyramidale syndromer kan forekomme i denne sykdommen.

Dopa-responsiv dystoni

Dystoni, følsom overfor levodopa (Segawa's sykdom) er en uavhengig form for arvelig primærdystoni. Den er kjennetegnet ved begynnelsen av den første tiår av livet, de første symptomene i bena, markert døgnsvingninger av symptomer (også kjent som den sykdom: dystoni med tydelige døgnsvingninger), tilstedeværelsen av symptomer på parkinsonisme og dramatiske effekten av små doser av levodopa. De daglige svingningene i symptomene uttrykkes noen ganger slik at pasienten, som normalt beveger seg om morgenen, ikke lenger kan gå utenhjelp i løpet av dagen. Noen ganger simulerer alvorlig dystoni paraplegi. Gangen ser spastisk ut med knærne bøyd, krysset med fladrende føtter. Tendon reflekser er levende eller høye. Noen ganger identifiserer elementer av parkinsonisme: stivhet fenomenet "utstyr" gipomimiya, hypokinesi, sjelden - hvile tremor. Slike pasienter blir ofte diagnostisert med feilaktig diagnose av cerebral parese eller Strympel sykdom eller ungdomsparkinsonisme.

Encefalitt

Encefalitt (meningoencefalitt og encefalomyelitt) viruset kan noen ganger inneholde (inkludert HIV-infeksjon) eller post og parainfectious i deres motoriske manifestasjoner av forskjellige kinetiske og andre ekstrapyramidale og pyramidale syndromer. I typiske tilfeller, karakterisert ved lede- eller foregående obscheinfektsionnye symptomer, endringer i bevissthet, og andre mulige syndromer (cephalgic, epilepsi, sprit).

Sykdom av akkumulering

Lagring sykdommer (lipidoses, leukodystrofi, mucopolysaccharidoses) har en arvelig art, ofte begynner å vises i barndom, og i de fleste tilfeller er kjennetegnet polisistemny nevrologiske manifestasjoner, inkludert mentale utviklingsforstyrrelser, pyramideformet, ekstrapyramidale, cerebellare forstyrrelser, anfall. Ofte er det endringer på den delen av øyet (retinitis) og indre organer.

Metabolske encefalopatier

Metabolsk encefalopati, som kan utvikle leversykdom, nyre, bukspyttkjertel, endokrine og andre somatiske sykdommer manifesteres akutt eller en langsom utvikling cerebrale forstyrrelser (inkludert bevissthetsforstyrrelser) asterixis noen ganger - anfall, mentale forstyrrelser (forvirring, kognitive forstyrrelser) , bremse av elektrisk aktivitet i EEG. I nevrologisk status unntatt avslører noen ganger metabolske skjelving, muskelrykninger, sene giperefleksiya, stopnye patologiske tegn. Diagnosen er viktig fysisk undersøkelse av pasienten screening og metabolske forstyrrelser.

Houteon Huntington

Enkelte former av Huntingtons chorea, spesielt den såkalte formen Westphal (akinetisk-rigid på utbruddet av sykdommen) eller sene stadier av klassisk Huntingtons chorea, manifestert bortsett trochaic og akinetiske stive syndromer, mer eller pyramidale tegn.

Volumetrisk utdanning i hjernen

Volumetrisk utdanning i hjernen begynner ofte å manifestere progressivt pyramidalt syndrom eller nederlag av kranialnervene mot bakgrunnen av økende cerebrale lidelser; Det kan imidlertid være et kombinert pyramidal-ekstrapyramidalt syndrom (f.eks. Hemiparkinsonismsyndrom med pyramidale tegn). Ofte dominerer symptomene på parkinsonisme det kliniske bildet. Faktisk krever noen hemiparkinsonisme på et visst stadium diagnostiske prosedyrer for å utelukke den volumetriske prosessen, spesielt når kombinert med andre (pyramidale og / eller cerebrale) manifestasjoner. Diagnose er oftest levert av CT eller MR. Hver pasient med Parkinsons må undersøkes ved hjelp av nevroimaging metoder.

Hyponymi kan observeres:

• Med parkinsonisme syndrom
• Med depresjon (humørsvingninger, oppførsel, historiedata)
• Som en av manifestasjonene av pseudobulbar lammelse i bilaterale lesjoner av kortikobulbarbaner
• Som en isolert brudd på frivillig motoraktivitet, med bevaring av den automatiske motoraktiviteten til munnen og svelger muskler på grunn av bilateral skade på forsiden av dekket, kalles hjernestammen Foix-Cavany-Marie syndromet.

Kombinasjonen av psykogen og organisk hyperkinesis (karakteristiske kliniske egenskaper)

• Psykogen dyskinesi vanligvis komplisere det foregående organisk sykdom, som forekommer med dyskinetiske syndrom, dvs. Psychogenic bevegelsesforstyrrelser (PRD) i form av psykogen hyperkine som om "overlagret" på den eksisterende organisk hyperkinesi.
• Den nye (psykogene) typen dyskinesi er fenomenologisk forskjellig fra den opprinnelige (organiske) dyskinesien, men den kan også være analog (tremor, parkinsonisme, dystoni, etc.).
• Psykogen dyskinesi påvirker vanligvis den samme delen av kroppen som organisk hyperkinesi. Psykogen dyskinesi er vanligvis den viktigste årsaken til pasientens feiladaptasjon: det forårsaker mer alvorlig maladaptasjon enn den samtidige organiske hyperkinesen.
• Forslag eller placebo reduserer eller stopper PDR, "layering" på organisk dyskinesi. Motor DAD mønstre samsvarer ikke med organiske typer hyperkinesis.
• Tilstedeværelse av annen PDR (flere motoriske lidelser). Flere somatisering og åpenbare psykiske lidelser.