Otosklerose

Otosklerose (otospongiose) er en sykdom i hørselsorganet forårsaket av en fokal patologisk prosess i den benete labyrinten, ofte fører til fiksering av bunnen av stigbøylen i det vestibulære vinduet, manifestert av progressivt, vanligvis tosidig, hørselstap og tinnitus. Dette er en fokal forandring i det enkondrale laget av den benete kapselen i ørelabyrinten.

ICD-10-kode

• H80 Otosklerose.
  • H80.0 Otosklerose som involverer det ovale vinduet, ikke-utslettende.
  • H80.1 Otosklerose som involverer det ovale vinduet, utslettende.
  • H80.2 Cochlea otosklerose.
  • H80.8 Andre former for otosklerose.
  • H80.9 Uspesifisert otosklerose.

Epidemiologi av otosklerose

Forekomsten av otosklerose i befolkningen er omtrent 1 %. Sykdommen forekommer i alle aldersgrupper, kliniske manifestasjoner oppdages oftest i alderen 20–50 år. Kvinner dominerer i forholdet 2 til 1. Lav forekomst hos personer av afrikansk avstamning (0,5 % av befolkningen).

Klassifisering av otosklerose

I henhold til den audiometriske kurvens natur skilles det mellom tromme- (fenestrale), cochleære (retrofenestrale, intracochleære, labyrintiske) og blandede (tympanokokleære, fenestroretrofenestrale) former for otosklerose. Den første kjennetegnes av normale verdier for hørselsfølsomhet med benledning. Den andre audiologiske kurven skiller seg ikke fra sensorinevralt hørselstap. Den tredje kombinerer trekkene til den første og andre.

Årsaker til otosklerose

Årsaken til otosklerose er ikke fastslått. Blant de mange teoriene om sykdommens opprinnelse fremheves påvirkningen av betennelse og infeksjonseffekter.

Nyere studier har avdekket den provoserende rollen meslingeviruset spiller hos pasienter med genetisk predisposisjon for otosklerose. Økte nivåer av IgG, spesifikke for meslingevirusantigener, er observert i perilymfen hos pasientene. Disse antigenene er også blitt isolert ved hjelp av immunhistokjemiske metoder fra en aktiv otosklerotisk lesjon, men virusets faktiske betydning i sykdomsutviklingen er ikke fastslått.

Otosklerose - årsaker og patogenese

Symptomer på otosklerose

Symptomer på otosklerose inkluderer hørselstap og tinnitus, som utvikler seg i varierende hastighet. Perioder med stabilisering veksler med perioder med betydelig hørselstap, men hørselstap, i likhet med døvhet, går aldri tilbake. Rask utvikling av sykdommen, karakteristisk for den såkalte juvenile formen, der alvorlig hørselstap utvikler seg over kort tid, observeres sjelden. Ifølge noen forfattere forekommer 70–80 % av tilfellene av den første manifestasjonen av otosklerose mellom 20 og 40 år. Hørselstap ved otosklerose er vanligvis tosidig, og det kan gå flere måneder til år mellom det oppstår på den ene siden og den andre. Et karakteristisk tegn på otosklerose er en relativt bedre oppfatning av tale i støyende forhold enn i stillhet – paracusis willisii (Willis-symptom, Willis-fenomen, paracusia).

Otosklerose - Symptomer

Diagnose av otosklerose

Otoskopiske tegn på otosklerose er ekstremt sjeldne. Karakteristiske symptomer finnes bare hos 10–21 % av pasientene. Disse inkluderer Lemperts symptom (tynning av trommehinnen med endring i farge på grunn av atrofi av fiberlaget) og Schwartzes symptom (gjennomskinnelighet av den rosa hyperemiske slimhinnen i neset gjennom den tynne trommehinnen: et tegn på det aktive stadiet av otosklerose). Karakteristisk er fravær eller reduksjon i mengden svovel (Tounbees symptom), atrofi og tørrhet i huden i den ytre hørselsgangen. Ved otosklerose observeres også en reduksjon i hudens følsomhet i den ytre hørselsgangen og trommehinnen, en reduksjon i utskillelsen av svettekjertlene og en bred ytre hørselsgang (Virchowsky-Tillots symptom).

Otosklerose - Diagnose

Behandling av otosklerose

Hørselstap på grunn av otosklerose korrigeres godt ved hjelp av høreapparater, derfor bør den innledende samtalen med pasienten avsluttes med en forklaring på muligheten for å velge en behandlingsmetode - kirurgisk (med en viss sannsynlighet for komplikasjoner) eller elektroakustisk (uten denne ulempen).

Otosklerose - Behandling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]