Ondartet syringom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Malignt syringom (syn.: skleroserende karsinom i svettekjertelkanalen, syringomatøst karsinom, mikrocystisk adnexal karsinom, syringoid ekkrin karsinom, ekkrin epiteliom, basalcelleepiteliom med ekkrin differensiering, ekkrin karsinom med syringomatøse strukturer, ekkrin basaliom, etc.).

Basert på litteraturdata og egne observasjoner kom P. Abenoza og AB Ackerman (1990) til den konklusjonen at alle disse tallrike navnene faktisk beskriver forskjellige grader av differensiering av en enkelt tumorprosess - tubulær ekkrin karsinom, og foreslo begrepet "syringomatøst karsinom med høy, middels og lav grad av differensiering" for å betegne denne prosessen.

Dette er en sjelden svulst som forekommer like ofte hos menn og kvinner. Gjennomsnittsalderen for pasienter er 45 år, veksten er relativt langsom – år, av og til – tiår. 85 % av ondartede syringomer med høy differensiering er lokalisert på ansiktshuden, spesielt ofte på overleppen (35 %), kinnene (16 %) og periorbitalt (10 %). På disse stedene observeres kompaktering, og subjektivt indikerer pasientene parestesi. Svulsten manifesterer seg vanligvis som en enkeltstående knute eller plakk med en glatt overflate, 1–3 cm i diameter eller mer, sårdannelse kan forekomme i lenge eksisterende elementer. Områder med kompaktering når de er lokalisert på leppen, indikerer vanligvis transmural vekst mot slimhinnen.

Patomorfologi ved ondartet syringom. Svulsten er karakterisert ved tilstedeværelsen av rørformede strukturer i de sentrale seksjonene, som ved syringom, foret med dobbeltlagsepitel; cyster med tegn på keratinisering, noen steder med kalsiumsaltavleiringer, brudd på integriteten til den cystiske veggen og granulomatøs reaksjon i det omkringliggende stroma. Langs periferien - strenger av små mørke celler med infiltrerende vekst i dermis og subkutant fettvev. Noen strenger har fremvoksende lumen. I stromaet som omgir strengene, avsløres metakromasi når den farges med toluidinblått, og ultrastrukturell undersøkelse viser at cellene som danner strengene har store kjerner, noe som er typisk for prosesser med økt syntese av nukleinsyrer. Noen ganger trenger tumorceller inn i bunter av perifere nervefibre, adventitia av mellomstore kar og forårsaker ødeleggelse av hudvedheng. Litteraturen beskriver observasjoner av syringomatøst karsinom med en overvekt av lyse celler rike på glykogen.

Syringomatøst karsinom med moderat differensiering forekommer ifølge P. Abenoza, AB Ackerman (1990) noe oftere hos kvinner, gjennomsnittsalderen for pasientene er 61 år. Svulsten har eksistert i årevis, den dominerende lokaliseringen er huden i hodebunnen, håndflatene, ryggen, nedre ekstremiteter. Klinisk ser det ut som en tett plakk med uklare grenser opptil 5 cm i diameter.

Patomorfologi. Svulsten er karakterisert ved tilstedeværelsen av kjerneatypi, fravær av keratiniserte cyster, duktale strukturer med uregelmessig konfigurasjon og varierende størrelser, solide eller adenoide cystiske klynger av basaloidceller.

Ved lavgradig syringomatøst karsinom er typiske "syringoide" strukturer vanskelige å bestemme, kjerneatypi er skarpt uttrykt, det er mange mitotiske figurer, tråder av tumorceller mellom bunter av kollagenfibre i dermis med enkeltstående mikrofoci av tubulær differensiering. Risikoen for metastase er høy. Det er nødvendig å differensiere fra karsinom av enhver annen lokalisering, spesielt brystkjertelen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]