Nodulær panarteritt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nodulær panarteriit (. Syn: panangiitis nodose, periarteritis nodose, Kussmaul-Meier sykdom, nekrotiserende vaskulitt) - systemisk sykdom forårsaket av vaskulær lesjon sannsynlig autoimmun opprinnelse, slik det fremgår av påvisningen av immunkomplekser i veggene i de angrepne kar. I den klassiske (system) i den utførelsesform omfatter sykdomsprosessen hovedsakelig fartøy indre organer. Hudforandringer på samme tid observert hos ca. 25% av pasientene.

Kutane lesjoner i den systemiske formen av knobby panarteritt er preget av polymorfisme av utslett, som hovedsakelig består av purpurotiske elementer og erytematøse flekker. Blant dem kan det være blærer og nekrotiske forandringer med sårdannelse, som ligner bildet av leukoklastisk vaskulitt. I tillegg er det foci av livedo racemoza, sjelden - hud-subkutane nodulære elementer. Det er en såkalt kutan form av gnarled panvasculitis, som kun er begrenset av endringer i hudens kar, selv om N.E. Yarygin (1980) anser det som den første fasen av sykdommen, å skaffe seg en generalisert karakter over tid. Med dette skjemaet kan feber, myalgi eller artralgi bli observert. Klinisk, selv om denne formen er preget av polymorfisme av utslett, men mindre uttalt enn den systemiske, er det en mindre tendens til å utvikle nekrotiske forandringer. Den mest karakteristiske for henne er smertefulle nodulære nodulære utbrudd, som ligger oftere på lemmer, mindre ofte i andre deler av huden.

Pathomorphology av knobby panarteritt. De fleste arterier av middels og liten kaliber er påvirket. Imidlertid, N.E. Yarygin et al. (1980) viser at fartøyene involverer alle koblingene til mikrocirkulasjonskanalen, som indikerer den systemiske karakteren av lesjonen. Avhengig av forholdet mellom alterative, ekssudative og proliferative forandringer, kan arteritt være destruktiv, destruktiv-produktiv og produktiv. Nodulær panarritis er preget av polymorfisme av det histologiske mønsteret, som reflekterer det kroniske løpet av prosessen og forandringen i faser av amplifikasjon og svekkelse av immunforstyrrelser i kroppen. I denne forbindelse, i nærvær av akutte destruktive, destruktive-proliferative og proliferative forandringer, er det observert sklerose av arterier med tegn på forverring av prosessen.

I hud og subkutant vev i den systemiske formen av nodular panarteritt, påvirkes hovedsakelig muskel-type kar. Skipene påvirkes segmentalt, noe som tilsvarer nodulære formasjoner på huden. For systemisk vaskulitt leykoklastichesky karakteristiske form med fibrinoid nekrose av karveggen, infiltrasjon uttalt både veggen og lymfocytter perivaskulære vev, nøytrofile og eosinofile granulocytter, blir kjerner ofte utsatt for å danne karyorrhexis "nuclear støv". Noen ganger er det trombose. Sammen med akutte kroniske manifestasjoner av endringer er observert i form av svelling og proliferasjon av endotelceller, multippel sklerose, som noen ganger fører til stengning av årehulrommet; i de omkringliggende vevsbeinene - fibrose. Karakteristisk er en kombinasjon av akutte og kroniske endringer: en modifisert fibrøst vev foci observeres mukoyadnogo svelling, og akutte fasen - fibrinoid nekrose.

Når kutan nodulær skjema panarteriita histologiske bilde er likt det i systemisk form av: detektering av en skarp endring i typen leykoklasticheskogo vaskulitt og kroniske, karakterisert ved sklerose av beholderveggene fra stenge sine lumen, forårsaker sår kan ofte bli dannet. Infiltrere, plassert rundt fartøyene, inneholder lymfocytter og makrofager.

Histogenese av knobby panarteritt. Med direkte immunfluorescens i lesjonsfokuset, forekommer forekomster av IgM- eller C3-komplementkomponenten i veggene til de berørte karene oftere, de blir funnet sammen sjelden. Disse forekomstene ligger hovedsakelig i små fartøy av det overfladiske nettverket av dermis og svært sjelden i sine dype seksjoner.

I utviklingen av sykdommen blir voksne gitt betydning for slike antigener som hepatitt B-virus og kryoglobuliner. I de senere år har det vært en tilknytning til HIV-infeksjon. I barndommen utvikler vaskulitt overveiende mot bakgrunnen av infeksjon med gruppe A streptokokker.

[1], [2], [3], [4]