Nodulær panarteritt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nodulær panarteritt (syn.: nodulær panvaskulitt, nodulær periarteritt, Kussmaul-Meyer sykdom, nekrotiserende angiitt) er en systemisk sykdom forårsaket av vaskulær skade, sannsynligvis av autoimmun genese, som bekreftes ved påvisning av immunkomplekser i veggene til de berørte karene. I den klassiske (systemiske) varianten av sykdommen involverer prosessen hovedsakelig karene i de indre organene. Hudforandringer observeres hos omtrent 25 % av pasientene.

Hudlesjoner i den systemiske formen av nodulær panarteritt er karakterisert ved polymorfisme i utslettet, som hovedsakelig består av purpuraktige elementer og erytematøse flekker. Blant disse kan man observere blemmer og nekrotiske forandringer med sårdannelse, noe som ligner på bildet av leukoklastisk vaskulitt. I tillegg er det fokus på livedo racemose, sjeldnere - kutan-subkutan nodulære elementer. Det finnes en såkalt kutan form for nodulær panvaskulitt, som kun er begrenset til forandringer i hudkarene, selv om N.E. Yarygin (1980) anser det som den innledende fasen av sykdommen, som over tid får en generalisert karakter. Med denne formen kan man observere feber, muskelsmerter eller artralgi. Klinisk er denne formen, selv om den er karakterisert ved polymorfisme i utslettet, mindre uttalt enn den systemiske formen, det er en mindre tendens til utvikling av nekrotiske forandringer. De mest karakteristiske symptomene er smertefulle nodulære utslett, oftest lokalisert på ekstremitetene, sjeldnere på andre områder av huden.

Patomorfologi ved nodulær panarteritt. Arterier av middels og liten kaliber er hovedsakelig påvirket. Studier av N. E. Yarygin et al. (1980) viser imidlertid at kar i alle ledd i mikrosirkulasjonssystemet er involvert i prosessen, noe som indikerer en systemisk lesjon. Avhengig av forholdet mellom alternative, ekssudative og proliferative forandringer, kan arteritt være destruktiv, destruktiv-produktiv og produktiv. Nodulær panarteritt er preget av polymorfisme i det histologiske bildet, som gjenspeiler prosessens kroniske forløp og endringen i faser av styrking og svekkelse av immunforstyrrelser i kroppen. I denne forbindelse, i nærvær av akutte destruktive, destruktiv-proliferative og proliferative forandringer, observeres sklerose av arteriene med tegn på forverring av prosessen.

I hud og subkutant vev påvirker den systemiske formen for nodulær panarteritt hovedsakelig muskelkar. Karene påvirkes segmentalt, noe som tilsvarer nodulære formasjoner på huden. Den systemiske formen er karakterisert ved leukoklastisk vaskulitt med fibrinoidnekrose av karveggene, uttalt infiltrasjon av både selve veggene og det perivaskulære vevet av lymfocytter, nøytrofile og eosinofile granulocytter, hvis kjerner ofte gjennomgår karyorhexis med dannelse av "kjernestøv". Trombose observeres noen ganger. Sammen med akutte manifestasjoner observeres kroniske forandringer i form av hevelse og proliferasjon av endotelceller, sklerose, som noen ganger fører til lukking av karets lumen; i vevet rundt karene - fibrose. Et karakteristisk trekk er kombinasjonen av akutte og kroniske forandringer: fokus på mukoid hevelse kan observeres i fibrøst endret vev, og i det akutte stadiet - fibrinoidnekrose.

Ved kutan form av nodulær panarteritt er det histologiske bildet likt det ved systemisk form: akutte forandringer av leukoklastisk vaskulitt-typen og kroniske oppdages, karakterisert ved sklerose av karveggene med lukking av lumen, noe som ofte fører til at det dannes sår. Infiltratet som ligger rundt karene inneholder lymfocytter og makrofager.

Histogenese av nodulær panarteritt. Direkte immunofluorescens i lesjonene avslører ofte avleiringer av IgM- eller C3-komplementkomponent i veggene til de berørte karene, og sjeldnere finnes de sammen. Disse avleiringene er hovedsakelig lokalisert i små kar i det overfladiske dermisnettverket og svært sjelden i dets dype deler.

I utviklingen av sykdommen hos voksne er antigener som hepatitt B-virus og kryoglobuliner viktige. I de senere årene har det blitt observert en sammenheng med HIV-infeksjon. I barndommen utvikler vaskulitt seg hovedsakelig mot bakgrunn av infeksjon med gruppe A-streptokokker.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]