Myxoma i hjertet og bløtvevet

For den heterogene gruppen av primære neoplasmer av mykt vev i form av godartede mesenkymale tumorer, er det en slik definisjon som myxoma.

Dette begrepet i andre halvdel av det nittende århundre. Introduserte den berømte tyske patologen Rudolf Virchow.

[1]

Epidemiologi

Siden denne typen svulster tilhører sjeldne patologier, blir generell statistikk ikke holdt, og WHO registrerer bare forekomsten av hjerteblanding på nivået 0,01-0,02%. I ca 5% av tilfellene er myxoma et arvelig symptom på familiær genetisk patologi.

Aksje mix sto for 48% av primær godartede  hjertesvulster  hos voksne og 15% - i barn. De fleste svulster, ifølge European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, ligger i venstre atrium (60-87%).

I høyre hjertekammer oppdages 8% myxoma, myxoma i venstre ventrikel er diagnostisert i ca 4% av tilfellene. Mitralventilen står for 6% av myxomsaker, og flere tumorer diagnostiseres hos 20% av pasientene.

Myxomer er tre ganger mer vanlig hos kvinner; gjennomsnittlig aldersgruppe av pasienter - 44-56 år.

Ifølge noen data, påvirker intramuskulær myxoma flere personer etter 50, og hyppigheten av tilfeller er 0,1-0,13 per 100 tusen mennesker.

[2], [3], [4], [5],

Fører til myxom

Slike svulster oppdages sjelden, og i dag er de spesifikke årsakene til myxoma ukjente. Det er ikke nøyaktig definert og hvor lenge myxoma vokser, men disse sporadiske svulstene er preget av en lang formasjonstid. Forresten, finnes de ikke bare i det myke vevet på nesten alle steder, men også i leddområdet.

Den viktigste histologiske egenskapen til blandingen gjenkjente tilstedeværelsen av en slimhinne (mucopolysakkarid) masse, ofte innkapslet, med fibroblastceller løst innebygd i den, noe som gjør at det ser ut som et mesenkym - et vev hvor alle bindevev, blodkar og muskelfibre dannes i perioden med den antatale utviklingen av kroppen.

Myxomer har som regel en oval eller sfærisk form, en gelatinøs overflate og en fibrøs kapsel som har vokst til tilstøtende muskelvev på en tynn stengel eller bred base.

[6]

Patogenesen

Tydeligvis er patogenesen på grunn av svekket differensiering av mesenkymceller og dannelsen av modifiserte fibroblaster som produserer et overskudd av sulfaterte mucopolysakkarider (glykosaminoglykaner) og umodne celler av fibrøst vev.

I et forsøk på å klargjøre etiologien for denne type av tumorer, forskere fant at omtrent 7% av blandingen, noe som resulterer i hjerte struktur tilknyttet arvelig Carney anlegg som inneholder - i tillegg til en blanding av hjerte og hud - hyperpigmentering, primære knute adrenokortikal dysplasi (manifesterte symptomer på Cushings) og hypofyse adenom med økt sekresjon av somatotrop hormon.

Dette syndromet er forårsaket av sletting av genet som koder for enzymproteinkinas A i lokalet 17q2, som spiller en ledende rolle i prosessen med differensiering av strukturelle proteiner, samt vekst og deling av celler i alle vev i kroppen. Videre, som utenlandsk klinisk praksis viser, i 8 tilfeller ut av 10, utvikler første pasienter med denne genetiske patologien hud myxoma, og etter en stund dannes myxoma i hjertet.

I tillegg ser det ut til at aberreringer i kromosomer 2, 12, 13 og 15 er involvert i dannelsen av hjerte myxoma. Imidlertid anses ikke mer enn 10-12% som genetiske blandinger, i andre tilfeller blir disse tumorene anerkjent som idiopatisk.

[7], [8], [9]

Symptomer myxom

Avhengig av hvor svulsten befinner seg, varierer både de første tegnene til myxomutvikling og dets kliniske symptomer i senere stadier.

For eksempel, når en svulst vokser i indre organer eller skjelettmuskler, er det eneste symptomet som er tilstedeværelsen av en voksende homogen masse som ikke forårsaker smerte eller betennelse, og det oppdages ofte ved en tilfeldighet.

I første fase manifesterer myxoma i hjertet ikke seg, og i omtrent 15% av tilfellene er de generelt asymptomatiske. Men når svulsten vokser, kan hjertesvikt utvikle seg - med kortpustethet med anstrengelse (opptil ortopedi), pusteproblemer om natten (på grunn av lungeødem), ascites og hepatomegali. Pasienter klager over arytmi og brystsmerter, de viser vedvarende cyanose i huden og spesielt på fingrene (som indikerer problemer med blodsirkulasjon).

Myxom i venstre atrium kan forårsake mangel på atrioventrikulære ventiler på grunn av den konstante bevegelsen av tumormassen, som forhindrer lukningen og kan skade senetrådene (akkorder) i hjertet. Symptomene på myxoma på dette stedet er svært lik manifestasjonen av  mitralstenose  og kongestiv hjertesvikt, inkludert svimmelhet, pusteproblemer, hoste og hemoptysis, markert  kakeksi  med lavfrekvent feber.

Myxom i det høyre atriumet kan gi symptomer på pulmonal hypertensjon: økt tretthet, alvorlig kortpustetid på dagtid, perifert ødem i nedre ekstremiteter, besvimelse, hoste.

En stor myxom i høyre ventrikel manifesterer symptomatisk innsnevring av lungearterien i form av angina smerte, kortpustethet og svimmelhet. En miksoma av venstre ventrikel på progressionsstadiet i halvparten av pasientene forårsaker en slik hemodynamisk lidelse som en defekt i fylling av ventrikkelen, på grunn av nedsatt blodgass gjennom mitralventilen.

Under dannelsen av periartikulær myxoma er smerte i ledd og nedsatt mobilitet mulig. Kutan myxoma forekommer hos pasienter med Karni syndrom, og er enkle eller flere innkapslede knuter - myke knuter (opptil 2,5 cm i diameter) som er kjøttfarget, ofte med blodkar - på ansiktet, trunk eller lemmer.

Mykom i bukhulen, som har en kollagen eller fibrøs membran, forårsaker noen ganger ubehag og kjedelig smerte når den når en betydelig størrelse. Og med myxom av vedlegget kan være de samme tegnene som ved kronisk betennelse i vedlegget.

[10], [11]

Skjemaer

I den internasjonale klassifiseringen av bløtvevstumorer - WHO-klassifisering av myke vævstumorer (4. Utgave av 2013) - i alle klasser av godartede svulster, er definisjonen av "myxoma" funnet i klassen tumorer av usikker differensiering (G9).

Eksperter har identifisert slike typer som: intramuskulær myxom, periartikulær myxoma, overflateangiomyxoma, dyp (lokalt aggressiv) angiomyxom, dermal myxoma i nervemembranen (neurotec).

Hjertes myxoma skilles ikke i denne klassifiseringen, men samtidig oppfatter kardiologer følgende typer: atriale myksomer - av venstre atrium (vanligvis oppdaget etter 40 år) eller av høyre atrium (lokalisert på atrialseptum); ventrikulære myxomer (dannet i hjertets ventrikler), mitralventil (det skjer ekstremt sjelden).

Intramuskulær myxoma er dannet i dybden av skjelettmuskulaturene i øvre og nedre ekstremiteter - lår myxoma, ben myxoma; i muskelvevet i skuldrene eller baken. En svulst kan oppstå i isolasjon, så vel som i kombinasjon med Albright syndrom. Flere formasjoner i muskelvevet på bakgrunn av fibrøs dysplasi (erstatning av bindevevet i fibrene) er definert som Masebroud-syndrom.

Periartikulær myxoma finnes i skulderen eller albuen; i kneet (88% av tilfellene), hofte, ankel eller hæl. Leger noterer risikofaktorene for forekomsten av slike formasjoner: slitasjegikt i leddene eller tidligere skader.

Den lokalt invasive arten inkluderer myxoma i kjeven - en sjelden intraøsøs neoplasm, som oftest forekommer i underkjeven. Det er klassifisert som en sakte voksende odontogen svulst, som er dannet fra den mesenkymale delen av tannkimen. Mulig myxom i ganen i munnen, på tannkjøttet eller kinnet.

Ved bruk av maskinvarebilding kan tumorer i denne gruppen bestemmes ved hodeskallenes base og på den temporale bein, i nakken, samt den venstre sidede supraklavikulære (nær-klavikulære) dannelse eller myxoma i den høyre supraklavikulære regionen.

Hos voksne - sammen med serøs mucin og cyster eller bekken arteriovenøse misdannelser - med CT og MR avslørte en primær bekken retroperitoneal tumor, myxom som et bekken eller hofte retroperitoneal myxom.

Godartede tumorer dannet i det retroperitoneale rom: vneorgannaya aggressiv angiomiksoma eller myxom bukhulen, samt tillegget cecum (vedlegg), som ofte blir diagnostisert som mucoceles (mucocele) vedlegg, som kan forbindes peritoneal pseudomyxoma (histologisk representerer en mucinous adenokarsinom eller cystadenom).

Også aggressiv (infiltrativ) angiomyxoma kan være anogenitalt - myxoma i labia, vulvovaginalområdet og perineum, og utseendet er mest sannsynlig hos pasienter i overgangsalderen.

[12], [13], [14]

Komplikasjoner og konsekvenser

Selv om disse svulstene er godartede, har de alvorlige konsekvenser og komplikasjoner.

Ifølge kardiologer er de mest farlige komplikasjonene av hjerte myxoma systemisk emboli, som forekommer hos 30-45% av pasientene med svulster i venstre atrium og i 10% tilfeller av svulster i høyre atrium. Den høyeste forekomsten av emboli (mer enn 60%) har myxomer i venstre ventrikel.

En embolisme utvikler seg på grunn av separasjon av tumorfragmenter og inn i blodbanen, noe som resulterer i at kranspulsårene kan bli blokkert ved utvikling av hjerteinfarkt, stiger trykket i blodsirkulasjonen i pulmonal sirkel (utvikling av pulmonal hypertensjon), og blodstrømmen til lungearterien stopper.

Emboli kan påvirke hjernen, noe som forårsaker cerebral infarkt og nevrologiske skader: synshemming, kramper, hemiparese, aphasi og progressiv demens.

Store atrielle fibroider kan føre til innsnevring av hjerteventiler - stenose i mitral- eller tricuspidventilen - og plutselig død.

Konsekvenser assosiert med Karni-komplekset inkluderer tilbakevendende vekst med myxoma hos ca. 12-22% av familiens tilfeller.

Odontogen hevelse i overkjeven kan føre ikke bare til deformasjon av ansiktet, men også til vanskeligheten ved ny pust eller hindring av maksillary sinus.

[15],

Diagnostikk myxom

Riktig diagnose av myxoma krever mye kynisk erfaring, og for hver type av disse formasjonene er det forskjeller i diagnostiske prosedyrer. Hud myxomer trenger histologi; For å identifisere komplekset av Carti er det nødvendig å analysere noen immunohistologiske markører (analysen utføres etter fjerning av svulsten).

Blodprøver er påkrevd: totalt, for elektrolytnivå og troponin, for β-globulin (blodkoagulasjonsfaktor VIII), ESR, C-reaktivt protein, immunoglobuliner (IgM, IgE og IgA), for skjoldbruskhormonnivåer og ACTH.

I dag inkluderer markører på myxoma lokalisert i hjertet seruminterleukin-6 (IL-6) og interleukin-8 (IL-8), samt A2-fosfolipase.

Studier har vist at monoklonale antistoffer mot transmembranprotein CD34, assosiert med differensiering av langvarige hematopoietiske stamceller (LT-HSC), kan være en markør for denne typen neoplasma i andre strukturer i kroppen.

Instrumental diagnostikk av hjerte myxoma bruker EKG, transesophageal og transthoracic ultralyd ekkokardiografi, angiokardiografi, magnetisk resonans bildebehandling.

[16], [17]

Differensiell diagnose

Svært viktig differensial diagnose blanding. Således differensialdiagnose av hjerte myxom omfatter forskjell fra hennes symptomer på tegn på hjertesykdom, kardiomegali, bakteriell endokarditt, primær pulmonal hypertensjon, pulmonær emboli, oppkast og / eller stenose, mitral / Trikuspidalklaff, samt fibrosarkom, lipoma, hemangiom, desmoid tumor.

Myxoma inne i muskelvevet kan feilaktig forveksles med sarkom. Hud myxomer skal differensieres fra lipomer, dermatofibromer, intraepiteliale cystiske formasjoner, epiteliom av basale celler eller basalcellekarcinom.

Ultralyd, CT og MR brukes til å visualisere blandingen med en annen plassering. Leger oppdager en svulst, men kan ikke skille seg fra det, slik at en nøyaktig diagnose kan gjøres først etter kirurgisk fjerning av formasjonen og dens histologiske undersøkelse.

[18], [19]

Behandling myxom

Kirurgisk behandling, det vil si fullstendig fjerning av myxoma med symptomer, er anerkjent som den eneste riktige metoden for behandling av disse svulstene.

Det antas at bare kirurgi for hjerte myxoma - noen ganger haster på grunn av alvorlighetsgraden av symptomer og i alle tilfeller som krever tilkobling av den opererte pasienten til AIC (kardiopulmonal bypass) og bruk av hypotermisk kardioplegi - kan forhindre utvikling av livstruende komplikasjoner.

Listen over absolutte kontraindikasjoner for øyeblikkelig kirurgisk inngrep inkluderer slag og hjerneblødning.

Tilgang til svulsten, dens fjerningsteknikk og behovet for manipulasjoner på hjerteventilene (deres annuloplastikk eller erstatning med endoprotese) bestemmes avhengig av plasseringen av myxoma. Men forutsetningen er en omfattende reseksjon av alle svulstvev og eksisjonering av stedet for vedlegget, for å hindre gjentakelse og minimal påvirkning av svulsten - for å unngå lokal emboli under operasjonen.

I forskjellige pasienter finner rehabilitering etter fjerning myxoma sted på forskjellige måter: alt avhenger av graden av kompleksitet av operasjonen og tilstanden til den aktuelle pasientens kropp. Men i alle fall er dette ganske lang prosess.

Ifølge europeiske klinikker er dødeligheten etter slike operasjoner 5-6%.

[20]

Forebygging

Leger vet ikke hvordan man skal forhindre dannelsen av myxoma. Og etter operasjonen for å fjerne det, anbefaler leger at pasientene skal gjennomgå ekkokardiografi de neste fem årene for å sikre at ingen ny tumor oppstår.

[21], [22], [23],

Prognose

Prognosen er positiv og overlevelse etter operasjon for å fjerne myxoma i hjertet er høy. Men hvis svulsten ikke er helt fjernet, kan den vokse igjen.

Vellykket fjerning av svulsten sparer pasienten fra denne sykdommen.

[24], [25], [26], [27]