Mitralklaffprolaps: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Mitralklaffprolaps er en prolaps av mitralklaffens blader inn i venstre atrium under systole. Den vanligste årsaken er idiopatisk myxomatøs degenerasjon. Mitralklaffprolaps er vanligvis godartet, men komplikasjoner inkluderer mitralinsuffisiens, endokarditt, klaffruptur og mulig tromboembolisme.

Mitralklaffens prolaps er vanligvis asymptomatisk, selv om noen pasienter opplever brystsmerter, dyspné og manifestasjoner av sympatikotoni (f.eks. hjertebank, svimmelhet, presynkope, migrene, angst). Symptomer inkluderer et tydelig midsystolisk klikk etterfulgt av en systolisk bilyd ved regurgitasjon. Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse og ekkokardiografi. Prognosen er god. Ingen spesifikk behandling er nødvendig med mindre mitralinsuffisiens er tilstede, selv om betablokkere kan være effektive hos pasienter med tegn på sympatikotoni.

Mitralklaffprolaps er en vanlig tilstand. Forekomsten er 1–5 % hos friske individer. Kvinner og menn rammes like ofte. Mitralklaffprolaps utvikler seg vanligvis etter vekstspurten i ungdomsårene.

[ 1 ]

Hva forårsaker mitralventilprolaps?

Mitralklaffprolaps er oftest forårsaket av myxomatøs degenerasjon av mitralklaffen og chordae tendineae. Degenerasjonen er vanligvis idiopatisk, selv om den kan arves autosomalt dominant eller (av og til) X-bundet recessivt. Myxomatøs degenerasjon kan også forekomme ved bindevevsdysplasi (f.eks. Marfan- eller Ehlers-Danlos syndrom, voksen polycystisk nyresykdom, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa) og muskeldystrofier. Mitralklaffprolaps finnes ofte hos pasienter med Graves' sykdom, hypomasti, von Willebrands syndrom, sigdcelleanemi og revmatisk hjertesykdom. Myxomatøs degenerasjon kan også påvirke aorta- eller trikuspidalklaffen, noe som resulterer i prolaps; trikuspidal regurgitasjon er sjelden.

Normale (dvs. ikke-myksomatøse) mitralklaffblad kan prolapsere hvis det er papillærmuskeldysfunksjon eller mitralringen er utvidet (f.eks. ved utvidet kardiomyopati) eller innsnevret (f.eks. ved hypertrofisk kardiomyopati eller atrieseptumdefekt). Forbigående mitralklaffprolaps kan oppstå når det er markant volumtap, for eksempel ved alvorlig dehydrering eller under graviditet (når kvinnen ligger nede og den gravide livmoren komprimerer den nedre vena cava, noe som reduserer venøs retur).

Mitralinsuffisiens (MR) er den vanligste komplikasjonen ved mitralklaffprolaps. MR kan være akutt (på grunn av ruptur av chordae tendineae eller strukket mitralklaffblad) eller kronisk. Komplikasjoner ved kronisk MR inkluderer hjertesvikt og atrieflimmer med tromboembolisme. Det er uklart om MR fører til hjerneslag uavhengig av MR eller atrieflimmer. I tillegg øker MR risikoen for infeksiøs endokarditt, i likhet med fortykkede, forstørrede mitralklaffblad.

Symptomer på mitralventilprolaps

Mitralklaffprolaps er oftest asymptomatisk. Av og til forekommende vage symptomer (f.eks. brystsmerter, dyspné, hjertebank, svimmelhet, nærsynkope, migrene, angst) anses å være relatert til dårlig differensierte forstyrrelser i adrenerg impulsoverføring og sensitivitet, snarere enn til mitralklaffens patologi. Hos omtrent en tredjedel av pasientene fremkaller emosjonelt stress hjertebank, som kan være tegn på godartede arytmier (atrielle ekstrasystoler, paroksysmal atrietakykardi, ventrikulære ekstrasystoler, kompleks ventrikulær ektopi).

Noen pasienter har mitralinsuffisiens, sjeldnere endokarditt (feber, vekttap, tromboemboliske komplikasjoner) eller hjerneslag. Plutselig død forekommer i mindre enn 1 % av tilfellene, oftest på grunn av ruptur av chordae tendineae og mobile mitralklaffblad. Død på grunn av fatal arytmi er sjelden.

Vanligvis forårsaker mitralklaffprolaps ingen synlige hjertesymptomer. Isolert mitralklaffprolaps gir et uttalt mid-systolisk klikk, som høres best med et stetoskop med diafragma til venstre for apex når pasienten er i venstre lateral decubitus-posisjon. Ved mitralklaffprolaps med mitralinsuffisjon ledsages klikket av en sen systolisk mitralinsuffisjonsbilyd. Klikket blir hørbart eller beveger seg nærmere den første hjertelyden (S1) og blir høyere med manøvrer som reduserer størrelsen på venstre ventrikkel (LV) (f.eks. huk, stående, Valsalva-manøver). De samme manøvrene produserer eller øker og forlenger mitralinsuffisjonsbilyden. Dette er fordi reduksjonen i venstre ventrikkels størrelse fører til at papillarmusklene og chordae tendineae lukker seg mer sentralt under klaffen, noe som forårsaker en raskere og mer uttalt prolaps med tidligere betydelig regurgitasjon. Motsatt resulterer huk og isometrisk håndgrep i en reduksjon i S-klikket og en kortere mitralinsuffisjonsbilyd. Det systoliske klikket kan forveksles med klikket ved medfødt aortastenose; sistnevnte skiller seg ut ved at det forekommer ved svært tidlig systole og ikke endrer seg med kroppsstilling eller endringer i venstre ventrikkels volum. Andre funn inkluderer en systolisk thrilling, antagelig forårsaket av vibrasjon i klaffene; disse symptomene er vanligvis forbigående og kan variere med ulike respirasjonsfaser. En tidlig diastolisk åpningslyd, forårsaket av at den prolapserte klaffen returnerer til sin normale posisjon, høres sjelden.

Andre fysiske funn assosiert med mitralventilprolaps, men som ikke er av diagnostisk verdi, inkluderer hypomasti, pectus excavatum, straight back syndrome og liten anteroposterior brystdiameter.

Diagnose av mitralventilprolaps

Den presumptive diagnosen stilles klinisk og bekreftes med todimensjonal ekkokardiografi. En holosystolisk forskyvning på 3 mm eller en sen systolisk forskyvning på > 2 mm gjør det mulig å stille diagnosen hos 95 % av pasienter med mitralklaffprolaps; dette tallet er litt høyere hvis ekkokardiografi utføres med pasienten stående. Fortykkede store mitralklaffblad og en forskyvning på 5 mm antas å indikere mer omfattende myxomatøs degenerasjon og høyere risiko for endokarditt og mitralinsuffisiens.

Holter-monitorering og 12-avlednings-EKG kan være nyttig for å identifisere og dokumentere arytmier hos pasienter med hjertebank.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose og behandling av mitralventilprolaps

Mitralklaffprolaps er vanligvis godartet, men alvorlig myxomatøs degenerasjon av klaffen kan føre til mitralinsuffisiens. Hos pasienter med alvorlig mitralinsuffisiens er forekomsten av venstre ventrikkel og venstre atrieforstørrelse, arytmier (f.eks. atrieflimmer), infeksiøs endokarditt, hjerneslag, behov for klaffutskiftning og død omtrent 2 % til 4 % per år.

Mitralklaffprolaps krever vanligvis ikke behandling. Betablokkere kan foreskrives for å redusere manifestasjoner av sympatikotoni (f.eks. hjertebank, migrene, svimmelhet) og risikoen for farlig takykardi, selv om det ikke finnes data som bekrefter disse effektene. Atenolol 25–50 mg én gang daglig eller propranolol 20–40 mg to ganger daglig foreskrives vanligvis. Ytterligere behandling kan være nødvendig ved atrieflimmer.

Behandling av mitralinsufficiens avhenger av alvorlighetsgraden og tilhørende endringer i atrium og LV.

Antibiotisk profylakse av endokarditt anbefales før risikable prosedyrer kun ved mitralinsufficiens eller fortykkede, forstørrede klaffer. Antikoagulantia for å forebygge tromboembolisme anbefales kun for pasienter med atrieflimmer som tidligere har hatt transitorisk iskemisk anfall eller hjerneslag.