Megaloblastisk anemi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Megaloblastisk anemi er et resultat av mangel på vitamin B ₁₂ og folsyre. Ineffektiv hematopoiesis påvirker alle cellelinjer, men spesielt erytroide. Diagnosen er basert på samlet analyse av blod, utstryk av perifert blod, som bestemmes med makrocytisk anemi anisocytosis og poikilocytosis, store ovale erytrocytter (makroovalotsity) hypersegmentering neutrofiler og retikulocytopeni. Behandlingen er rettet mot å eliminere den underliggende årsaken.

Makrocyter kalles forstørrede erytrocytter (MCV> 95II). Makrocytiske erytrocytter finnes i forskjellige sykdommer, hvorav mange ikke er forbundet med megaloblastikose og utvikling av anemi. Makrocytose kan skyldes megaloblaster eller andre forstørrede erytrocytter. Megaloblaster er store nukleerte forløpere av erytrocyter som inneholder ikke-kondensert kromatin. Megaloblastose går foran utviklingen av makrocytisk anemi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til megaloblastisk anemi

Den vanligste årsaken til interoblast hemopoiesis er en forstyrrelse av bruken av vitamin B ₁₂ eller folsyre. Andre grunner er bruk av medisiner (vanligvis cytostatiske eller immunosuppressive stoffer) som forstyrrer syntesen av DNA, og mindre ofte metabolske sykdommer. I noen tilfeller er etiologien til megaloblastikose ukjent.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogenesen

Megaloblast-type hematopoiesis er resultatet av et brudd på DNA-syntese, noe som fører til utseendet til store celler med store kjerner. I alle cellelinjer har vært et brudd på modning i hvilken den cytoplasmatiske modning fremover modning kjerner, det gir opphav til benmargs megaloblasts før det skjer endringer i blodet. Brudd på hemopoiesis forårsaker beinmargscelledød, gjør erytropoiesis ineffektiv, og indirekte hyperbilirubinemi og hyperurikemi. Siden forstyrrelser av modning påvirker alle cellelinjer, bestemmes retikulocytopeni, i senere stadier av leukopeni og trombocytopeni. Store ovale erytrocytter (makro-ovalocytter) vises i blodet. Karakterisert av hypersegmenterte polymorfonukleære nøytrofiler, er mekanismen for deres dannelse uklart.

[11], [12]

Symptomer megaloblastisk anemi

Anemi utvikler seg gradvis og kan være asymptomatisk til det blir uttalt. Mangel på vitamin B ₁₂ kan føre til manifestasjon av nevrologiske symptomer, inkludert perifer neuropati, demens og subakutt kombinert degenerasjon. Mangel på folsyre kan forårsake utvikling av diaré, glossitt, vekttap.

De fleste makrocytiske (MCV> 95 fl / celle) anemi er interregulære. Ikke-agglutinøs makrocytose oppstår med forskjellige kliniske tilstander, ikke alle som er klare. Anemi utvikler seg vanligvis ved mekanismer som ikke er avhengige av makro-cytose. Makrocytose, forårsaket av et overskudd av erytrocytmembranen, manifesteres hos pasienter med kronisk leversykdom, der esterifisering av kolesterol er svekket. Makrocytose med MCV fra 95 til 105 95 A / celle manifesteres i kronisk alkoholisme uten mangel på folsyre. Moderat uttrykt makrocytose forekommer i aplastisk anemi, spesielt under gjenopprettingsperioden. Makrocytose er typisk for myeloid dysplasi. Fordi erytrocyter modifiserer sin form i milten etter å ha forlatt beinmargen, kan makrocytose observeres etter splenektomi, selv om disse endringene ikke er forbundet med anemi.

Nemegaloblastny makrocytose er mistenkt for pasienter med makrocytisk anemi, som etter studier utelukket en mangel på vitamin B ₁₂ og folsyre. Makroovalotsity i blodutstryk fra perifert blod og øker RDW, noe som er typisk for klassisk megaloblastisk anemi, kan mangle. Dersom det er klinisk uforklarlig nemegaloblastny makrocytose (f.eks, i nærvær av aplastisk anemi, kronisk leversykdom eller alkohol) eller mistenkes mielodiplaziyu nødvendig utføre cytogenetisk forskning og undersøkelse av benmarg for å utelukke myelodysplasi. Når nemegaloblastnom makrocytose i benmarg megaloblasts ikke fastslått, men myelodysplasi og uttrykt leversykdom karakterisert megaloblastoidnye forstadier av erytrocytter med tette kromatin kondensat som skiller seg fra konvensjonelle tynne fila karakteristiske megaloblastic anemier.

Diagnostikk megaloblastisk anemi

Tilstedeværelsen av megaloblastisk anemi er forventet hos pasienter med anemi og makrocytiske erytrocytindekser. Diagnosen er vanligvis basert på undersøkelsen av smøret av perifert blod. Med et komplett bilde av anemi oppstår makrocytose med MCV> 100fl. I smet, ovalocytose, anisocytose og poikilocytose observeres. Verdien av spredningen av røde blodceller etter volum (RDW) er høy. Howell-Jolli-kropper (fragmenter av kjerner) blir ofte oppdaget. Retikulocytopeni bestemmes. Hypersegmentering av granulocytter, senere nøytropeni, utvikler seg tidlig. I alvorlige tilfeller er trombocytopeni vanlig, og blodplater kan ha variasjoner i størrelse og form. I uklare tilfeller er det nødvendig å utføre en beinmargsundersøkelse.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling megaloblastisk anemi

Før behandlingsstart skal årsaken til anemi opprettes. Ved oppdagelse av megaloblastisk anemi foreslås en vitamin B _12- mangel eller folsyremangel. Hvis det ikke er tilstrekkelig data basert på studien av perifert blod og benmarg, er det nødvendig å bestemme nivået av vitamin B ₁₂ og folsyre.

Behandling avhenger av årsaken som forårsaket anemi. Legemidler som forårsaker en megaloblastisk tilstand, er det nødvendig å avbryte eller redusere dosen.