Mastocytose (urticaria pigmentosa)

Mastocytose (synonym: urticaria pigmentosa) er en sykdom basert på akkumulering av mastceller i ulike organer og vev, inkludert huden. Kliniske manifestasjoner av mastocytose er forårsaket av frigjøring av biologisk aktive stoffer under mastcelledegranulering. Sykdommen er sjelden, forekommer likt hos menn og kvinner, ofte hos barn (75 %).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker og patogenese av mastocytose

Det finnes ikke et enkelt synspunkt på opprinnelsen til urticaria pigmentosa. Den anses som en konsekvens av godartet eller ondartet proliferasjon av histiocytter, sammenlignet med histiocytose, og klassifiseres i gruppen av svulster i hematopoietisk og lymfoid vev (WHO, 1980). Rollen til mastcellevekstfaktor produsert av fibroblaster og keratinocytter og andre cytokiner antas. Det uttrykkes meninger om mastocytoms nevoid natur. Familiære tilfeller av sykdommen indikerer en mulig rolle for genetiske faktorer. Det finnes ingen generelt akseptert klassifisering. Vanligvis skilles det mellom kutane, systemiske og ondartede (mastcelleleukemi) former.

Labrocytter (mastocytter, mastceller) spiller en viktig rolle i utviklingen av mastocytose. I lesjonen observeres proliferasjon av mastocytter. Deretter, under påvirkning av immune (immunkomplekser, antistoffer) og ikke-immune (medisiner, varme, kulde, friksjon, trykk, UV-stråler, emosjonelt stress, matvarer, etc.) aktivatorer, skjer degranulering av mastocytter og frigjøring av histamin, peptidase og heparin. Under påvirkning av disse biologisk aktive stoffene observeres en økning i vaskulær permeabilitet, utvidelse av kapillærer, venoler og terminale arterioler, noe som fører til en reduksjon i trykk, sammentrekning av store blodkar, stimulering av magesekresjon, etc.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Histopatologi av mastocytose

Den særegne fargen på elementene i mastocytose i huden er forårsaket av en økning i antall melanocytter i epidermis og avsetning av en betydelig mengde pigment i de nedre radene, som tilsynelatende kan forklares med komplekse intercellulære forhold mellom melanocytter og mastceller.

[ 9 ], [ 10 ]

Patomorfologi av mastocytose

Avhengig av det kliniske bildet varierer hudens patohistologi ved denne sykdommen. Ved makulopapulære og telangiektatiske former er vevsbasofiler hovedsakelig lokalisert i den øvre tredjedelen av dermis rundt kapillærene. Det er få av dem, og diagnosen kan bare stilles etter farging med toluidinblått, som metakromatisk farger dem rosa-lilla.

Ved nodulær eller plakktinea danner vevsbasofiler store tumorlignende klynger som infiltrerer hele dermis og til og med det subkutane laget.

Cellene er vanligvis kubiske, sjeldnere spindelformede; cytoplasmaet deres er massivt og eosinofilt.

Ved diffus mastocytose finnes tette, båndlignende proliferater av vevsbasofiler med runde eller ovale kjerner og tydelig definert cytoplasma i den øvre dermis. Vevsbasofiler i urticaria pigmentosa kjennetegnes av en kompleks sammensetning av karbohydratkomponenten, som inkluderer heparin, sialinsyreholdige og nøytrale mukopolysakkarider, så de farges med toluidinblått ved pH 2,7 og gir en positiv PAS-reaksjon.

I alle de beskrevne formene for pigmentert urtikaria, med unntak av tedeangiektatisk, kan eosinofile granulocytter finnes blant vevsbasofiler.

I former for pigmentert urtikaria ledsaget av dannelse av vesikler eller blemmer, er sistnevnte lokalisert subepidermalt, og i gamle elementer på grunn av regenerering av epidermis, intraepidermalt. Blemmene inneholder vevsbasofiler og eosinofile granulotyper. Pigmentering i denne sykdommen er forårsaket av en økning i mengden pigment i cellene i det basale laget av epidermis, sjeldnere - av tilstedeværelsen av melanofager i den øvre delen av dermis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomer på mastocytose

Det finnes to former for mastocytose: kutan og systemisk. Den kutane formen er delt inn i generalisert kutan (urticaria pigmentosa, vedvarende flekket telangiektasi, diffus mastocytose) og mastocytom (en svulst, vanligvis solitær).

Urticaria pigmentosa er den vanligste formen for kutan mastocytose. Ved sykdomsutbruddet, ofte hos barn, oppstår det kløende rosa-røde flekker, som over tid omdannes til blemmer. Blemmene etterlater vedvarende brunbrune flekker. Hos voksne begynner sykdommen med dannelsen av hyperpigmenterte flekker eller papler. Flekkene og paplene er flate, opptil 0,5 cm i diameter, har en avrundet form, skarpe kanter og en glatt overflate uten tegn til avskalling. De er plassert på huden på kroppen, er få i antall, har en lys grå eller rosa-brun farge. Over tid sprer paplene seg til andre områder av huden (øvre og nedre ekstremiteter, ansikt), har en sfærisk form, mørkebrun eller mørkebrun farge, noen ganger med et rosa-rødt skjær. Ofte stopper prosessen, vedvarer i mange år, og kan deretter utvikle seg til utvikling av erytrodermi, som påvirker indre organer, noe som ender med døden.

Pigmentert urtikaria hos barn er godartet. Sykdommen begynner med kløende utslett, som etter flere år omdannes til papulære elementer. Ved sykdomsdebut kan det oppstå blemmer (vesikler) på tilsynelatende frisk hud eller på flekker og papler, karakterisert ved hevelse og en tydelig rosa-rød fargetone. Klinisk er pigmentert urtikaria hos barn karakterisert av en tydelig ekssudativ komponent. Noen ganger forsvinner elementene sporløst. Fenomenet betennelse, eller Darier-Unna-fenomenet, er av stor betydning: når man gnir med fingrene eller en spatel eller et nålestikk, blir elementene ødematøse, den rosa-røde fargen og kløen i huden intensiveres. Forverring observeres etter friksjon, trykk, termiske prosedyrer (varme bad, solinnstråling).

Den kutane formen kan manifestere seg som makulopapulære, bulløse utslett, diffuse, inkludert erytrodermiske, telangiektatiske forandringer, og også ganske sjelden som en isolert lesjon - mastocytom. Oftest observeres småflekkete og papulære utslett, som hovedsakelig sprer seg i barndommen. De er hovedsakelig lokalisert på overkroppen, noe sjeldnere på lemmene, sjelden i ansiktet, har runde eller ovale konturer, rødbrun farge. Etter friksjon får elementene en urtikaria-lignende karakter. Samtidig kan det være nodulære formasjoner, vanligvis få i antall, med mer intens pigmentering. Utstøtninger kan slå seg sammen og danne plakk og diffuse lesjoner, i sjeldne tilfeller får de en pachydermisk karakter med en kraftig uttrykt diffus infiltrasjon av huden.

Den vedvarende flekkete telangiektotiske formen forekommer hos voksne, ser ut som fregner, og små telangiektasier er synlige på en pigmentert bakgrunn.

Diffus mastocytose kjennetegnes av fortykkelse av huden, som har en deigaktig konsistens, et gulaktig skjær og ligner et pseudoxantom. Fordypning av hudfolder observeres. Lesjonene er ofte lokalisert i aksillærfossa og lyskefolder. Sprekker og sår kan oppstå på overflaten av lesjonene.

Vesikulære og atrofiske former beskrives også: blemmer er spente, med gjennomsiktig eller hemorragisk innhold, akantolytiske celler er fraværende i dem, Nikolskys symptom er negativt.

Nodulær mastocytose forekommer hovedsakelig hos nyfødte og barn i de første 21 årene av livet.

Klinisk finnes det tre typer nodulær mastocytose: xanthelasmoid, multinodulær og nodulær-konfluent.

Xantelasmoidvarianten kjennetegnes av isolerte eller grupperte flate knuter eller knuteformede elementer opptil 1,5 cm i diameter, ovale, med skarpe kanter. Elementene har en tett konsistens, en glatt eller appelsinskall overflate og en lys gul eller gulbrun farge, noe som gjør dem lik xantelasmer og xantomer.

Ved multinodulær mastocytose er flere halvkuleformede, tette, nodulære elementer med en glatt overflate, 0,5-1,0 cm i diameter, rosa, rød eller gulaktig i fargen, spredt over hele huden.

Den nodulære-konfluente varianten dannes som et resultat av fusjon av nodulære elementer til store konglomerater som ligger i store folder.

Ved nodulær mastocytose, uavhengig av varianter, er Darier-Unna-fenomenet svakt uttrykt eller ikke oppdaget. De fleste pasienter har urtikariell dermografi. Et karakteristisk subjektivt symptom er kløe i huden.

Systemisk mastocytose er karakterisert av skade på indre organer. Sykdommen manifesterer seg som mastcelleleukemi (en ondartet form for mastocytose).

Den erytrodermiske formen, som også er sjelden, forekommer hos voksne uten blemmereaksjoner, i motsetning til hos barn.

Diffuse-infiltrative, heleangitaktiske og erytrodermiske former for mastocytose regnes som potensielt systemiske sykdommer.

Bulløs mastocytose utvikler seg hos barn i spedbarnsalderen eller tidlig barndom. Blemmer kan være på overflaten av makulopapulære utslett eller plakklesjoner, noen ganger er de den eneste hudmanifestasjonen av sykdommen (medfødt bulløs mastocytose), som anses som prognostisk mindre gunstig.

Solitært mastocytom har utseendet til en liten svulstlignende formasjon eller flere tettliggende knuter, på overflaten av disse blemmer er typiske hos barn. Prognosen for denne typen urtikaria er den gunstigste. I de fleste tilfeller går pigmentert urtikaria som utvikler seg i barndommen tilbake av seg selv innen puberteten. I gjennomsnitt observeres systemiske lesjoner hos 10 % av pasientene, hovedsakelig ved mastocytose hos voksne.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differensialdiagnose av urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa bør skilles fra urticaria med pigmentering, medikamentutslett, retikulose i huden, pigmentert nevus, histiocytose-X og xantomatose.

[ 20 ], [ 21 ]

Behandling av mastocytose

Behandling av mastocytose (urticaria pigmentosa) er symptomatisk. Antihistaminer anbefales. Ved utbredt hudprosess og alvorlig dermatose brukes glukokortikosteroider, PUVA-behandling og cytostatika (prospidin). Kortikosteroidsalver brukes utvortes.