Lever granulom

Levergranulomer kan skyldes ulike årsaker og forekommer vanligvis asymptomatisk.

Imidlertid kan sykdommer som forårsaker granulomdannelse ledsages av ekstrahepatiske symptomer og / eller føre til betennelse i lever, fibrose og portalhypertensjon. Diagnosen er basert på leverbiopsi-resultater, men en biopsi er bare nødvendig hvis det er mistanke om en sykdom som kan behandles (f.eks. En infeksjon) eller andre leversykdommer. Behandlingen av leverenes granulomer bestemmes av den underliggende sykdommen.

Levergranulomene selv kan ikke ha stor betydning, men er ofte en manifestasjon av en klinisk signifikant sykdom. Begrepet "granulomatøs hepatitt" brukes ofte til å beskrive status, men denne lidelsen er ikke en sann hepatitt, og tilstedeværelsen av granulomer betyr ikke hepatocellulær betennelse.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Årsaker til lever Granuloma

Granulom er en begrenset akkumulering av kroniske inflammatoriske celler sammen med epiteloid og gigantiske multinukleerte celler. Det kan være kaseøs nekrose eller fremmedlegemer (f.eks. Egg med schistosomiasis). De fleste granulomer er i parenchymen, men granulomer kan observeres i levertrusjoner med primær biliær cirrose.

Mekanismer for dannelse av granulomer er ikke helt avdekket. Granulomer kan dannes som respons på eksogene eller endogene stimuli, mens immunsystemer er involvert.

Lever granulomer har mange årsaker, oftere er de medisiner og systemiske sykdommer (ofte infeksjoner), men ikke primær leverskade. Infeksjon er svært viktig å diagnostisere, siden de krever spesifikk behandling. Over hele verden er de viktigste smittsomme årsakene til granulomdannelse tuberkulose og schistosomiasis; i mer sjeldne tilfeller dannes granulomet under en virusinfeksjon. Sarcoidose er den viktigste

Klinikere skiller følgende grunner for dannelsen av leverenes granulomer:

• Legemidler (for eksempel allopurinol, fenylbutazon, kinidin, sulfonamider)
• infeksjon
  • Bakteriell (actinomycosis, brucellose, "kratskrap" sykdom, syfilis, tuberkulose og andre mykobakterier, tularemi)
  • Svampe (blastomykose, kryptokokker, histoplasmose)
  • Parasittisk (schistosomiasis, toxoplasmose, visceral larver av nematoden)
  • Viral (cytomegalovirus, infeksiøs mononukleose, feber Ku)
• Sykdommer i leveren (primær biliær cirrose)
• Systemiske sykdommer (Hodgkins lymfom, reumatisk polymyalgi og andre bindevevssykdommer, sarkoidose)

De vanligste årsakene er:

• Årsaken til ikke-smittsom natur; Leverskade er observert hos omtrent to tredjedeler av pasientene, og er noen ganger dominerende i det kliniske bildet.
• Granulomer er mindre karakteristiske for primære leversykdommer, hvor primær biliær cirrhose er den eneste viktige årsaken. Små granulomer utvikler seg noen ganger med andre leversykdommer, men de har ikke mye klinisk betydning.
• Idiopatisk granulomatøs hepatitt er et sjeldent syndrom som inkluderer levergranulomer, tilbakevendende feber, myalgi, tretthet og andre vanlige symptomer som gjentas regelmessig i årevis. Noen forfattere mener at dette er en variant av sarkoidose.
• Lever granulomer bryter sjelden hepatocellulær funksjon. Men hvis granulomer er en del av en mer generell inflammatorisk respons som involverer leveren (f.eks. Reaksjon på et legemiddel, infeksiøs mononukleose), opptrer hepatocellulær dysfunksjon. Noen ganger fører betennelse til progressiv leverfibrose og portalhypertensjon, som vanligvis observeres med schistosomiasis og noen ganger med omfattende infiltrering i sarkoidose.

[7], [8], [9], [10]

Symptomer på levergranulomer

Direkte granulomer forekommer som regel asymptomatisk; Selv signifikant infiltrering forårsaker vanligvis bare mindre hepatomegali og lite gulsott eller fravær. Symptomer, hvis de oppstår, reflekterer den underliggende årsaken (f.eks. Systemiske symptomer på infeksjon, hepatosplenomegali i schistosomiasis).

Diagnose av levergranulomer

Hvis det er mistanke om levergranulomer, utføres funksjonelle leverforsøk, men resultatene er ikke-spesifikke og hjelper sjelden til diagnose. Nivået av alkalisk fosfatase (og gamma-glutamyltransferase) øker ofte litt, men i noen tilfeller er det høyt. Resultatene fra andre studier kan ligge innenfor det normale området eller vise abnormiteter som reflekterer ytterligere leverskade (f.eks. Omfattende betennelse på grunn av reaksjon på stoffet). Instrumentalstudier som ultralyd, CT eller MR er generelt ikke diagnostiske, men de kan avsløre forkalkning (hvis prosessen er kronisk) eller fylle defekter, spesielt ved sammenslåing av lesjoner.

Diagnosen er basert på leverbiopsi. Imidlertid utføres en biopsi vanligvis bare for diagnose av behandlingsbar sykdom (for eksempel infeksjon) eller for differensial diagnose med ikke-granulomatøse lesjoner (f.eks. Kronisk viral hepatitt). Biopsi avslører noen ganger tilstedeværelsen av en spesifikk årsak (f.eks. Egg med schistosomiasis, caseous henfall i tuberkulose, soppinfeksjon). Samtidig er andre studier ofte nødvendige (for eksempel avlingskultur, hudprøver, laboratorie- og radiografiske studier, andre vevsprøver).

Hos pasienter med generelle eller andre symptomer på infeksjon (f.eks, ukjent årsak feber), må man benytte spesifikk forskning for å forbedre den diagnostiske verdien av biopsi for å bekrefte infeksjon (f.eks, en del av den friske biopsiprøven sendes til podekultur og utføre spesielle flekker for syrefaste staver, sopp og andre organismer). Ofte er grunnen ikke etablert.

[11], [12], [13]

Behandling av leverenes granulomer

Levergranulomer forårsaket av narkotika eller infeksjon, går helt tilbake etter behandling. Granulomer i sarkoidose kan forsvinne spontant eller vedvare i mange år, vanligvis uten utvikling av klinisk signifikant leversykdom. Progressiv fibrose og portal hypertensjon er sjeldne (sarkoidose i leveren). For schistosomiasis preges av progressiv portalsklerose (pipestemfibrose, fibrose av Simmers); leverfunksjonen er vanligvis bevart, men splenomegali er notert og blødning fra åreknuter kan utvikles.

Behandling er rettet mot hovedårsaken. Hvis årsaken ikke er kjent, avhenger behandlingen vanligvis og fortsetter med jevne mellomrom å sjekke leverfunksjonen (funksjonelle leverprøver). Imidlertid, hvis tegn på tuberkulose (f.eks. Langvarig feber) oppstår og tilstanden forverres, kan utbruddet av empirisk antituberkulær terapi være begrunnet. Med progressiv sarkoidose i leveren kan bruk av glukokortikoider være effektiv, selv om det ikke er kjent om de kan forhindre utvikling av leverfibrose. Imidlertid er ikke bruk av glukokortikoider vist hos de fleste pasienter med sarkoidose, og bruk er bare mulig hvis tuberkulose og andre infeksjoner er utelukket helt.