Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Isolert lungearteriestenose: symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Isolert lungearteriestenose står for 6 til 8 % av alle medfødte hjertefeil. Oftest er innsnevringen lokalisert i området rundt lungearterieklaffene og er representert av et diafragma med en sentral eller eksentrisk åpning med en diameter på 1 til 10 mm.
På grunn av innsnevringen dannes en trykkgradient mellom høyre ventrikkel og lungearterien. Trykket i høyre ventrikkel øker, trikuspidalklaffensuffisiens oppstår, høyre ventrikkelsvikt utvikler seg med forstørret lever og økende ødem. Hvis det ovale vinduet er åpent, kan blod strømme ut gjennom det under høyt trykk. I dette tilfellet oppstår diffus cyanose.
Ved undersøkelse er hjerteområdet visuelt uendret, grensene for relativ hjertesløvhet er noe utvidet. Systolisk bilyd høres i andre-tredje interkostalrom til venstre.
[ 1 ]
Hvordan gjenkjenne isolert stenose i lungearterien?
EKG viser en avvikelse av hjertets elektriske akse mot høyre, tegn på overbelastning av høyre ventrikkel, ofte en ufullstendig blokkering av høyre gren av His, og tegn på overbelastning av høyre atrium.
Radiografisk er lungemønsteret utarmet; hjertets størrelse avhenger av størrelsen på høyre-venstre shunt (hvis tilstede) og av overbelastningen av hjertehulrommene.
Det mest merkbare ekkokardiografiske tegnet på hjertefeil er en forstørrelse av høyre ventrikkel og fortykkelse av interventrikulærseptum. I tillegg avsløres en forstyrrelse av åpningen av lungeklaffen, hvis fortykkede cusps buler ut i en bue under systole inn i den utvidede lungestammen. Doppler-ekkokardiografi viser turbulent blodstrøm på klaffen, tilstedeværelsen av en trykkgradient.
Hjertekateterisering og angiokardiografi er kun indisert i tilfeller av ballongklaffplastikk.
Differensialdiagnose bør først og fremst utføres ved atrieseptumdefekt, siden den systoliske bilyden i det andre interkostalrommet til venstre i begge tilfeller er forårsaket av en innsnevring av utløpskanalen til høyre ventrikkel.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Behandling av isolert lungearteriestenose
Medikamentell behandling er ineffektiv. Hos nyfødte kan prostaglandiner brukes til å opprettholde pulmonal blodstrøm. Kirurgisk behandling involverer transluminal ballongklaffplastikk. Intervensjonen kan utføres i alle aldre, og også gjentatte ganger. Åpen hjertekirurgi er indisert for alvorlig klaffdysplasi og infundibulær stenose som krever korreksjon.
Использованная литература