Idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura hos voksne

Idiopatisk (immun) trombocytopenisk purpura er en hemoragisk lidelse forårsaket av trombocytopeni som ikke er assosiert med en systemisk sykdom. Den er vanligvis kronisk hos voksne, men er ofte akutt og forbigående hos barn. Milten er normal i størrelse. Diagnosen krever utelukkelse av andre sykdommer ved selektive tester. Behandlingen inkluderer glukokortikoider, splenektomi og, ved livstruende blødning, trombocyttransfusjoner og intravenøs immunglobulin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) skyldes vanligvis antistoffer rettet mot strukturelle blodplateantigener (autoantistoffer). Hos barn kan idiopatisk trombocytopenisk purpura skyldes virale antigener festet til megakaryocytter og blodplater.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura.

Symptomer inkluderer petekkier og slimhinneblødning. Milten har normal størrelse med mindre den forstørres på grunn av en virusinfeksjon. Idiopatisk trombocytopenisk purpura mistenkes hos pasienter med uforklarlig trombocytopeni. Perifere blodparametre er innenfor normale grenser, bortsett fra en reduksjon i blodplatetallet. Benmargsundersøkelse utføres hvis det i tillegg til trombocytopeni oppdages abnormiteter i perifert blodutstryk eller endringer i nivåene av andre cellulære elementer. Benmargsundersøkelse avslører ingen abnormiteter, eller det er en økning i antall megakaryocytter mot bakgrunnen av normal benmarg. Siden det ikke finnes spesifikke diagnostiske kriterier, krever diagnosen utelukkelse av andre trombocytopeniske sykdommer basert på kliniske og laboratoriedata. Fordi HIV-assosiert trombocytopeni kan være umulig å skille fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, utføres HIV-testing hos pasienter med risikofaktorer for HIV-infeksjon.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling idiopatisk trombotisk trombocytopenisk purpura.

Initial behandling er orale glukokortikoider (f.eks. prednisolon 1 mg/kg daglig). Hos pasienter som responderer på behandlingen, øker blodplatetallet til normalt innen 2 til 6 uker. Glukokortikoiddosen trappes deretter ned. De fleste pasienter responderer imidlertid ikke tilstrekkelig eller får tilbakefall etter at nedtrapping av glukokortikoid er startet. Splenektomi oppnår remisjon hos omtrent to tredjedeler av slike pasienter. Fordi pasienter som er refraktære mot glukokortikoider og splenektomi kanskje ikke responderer på videre behandling, og fordi det naturlige forløpet av idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte er godartet, er ytterligere behandling ikke indisert med mindre blodplatetallet faller under 10 000/μl eller aktiv blødning oppstår. I dette tilfellet foreskrives mer intensiv immunsuppressiv behandling (cyklofosfamid, azatioprin, rituximab).

Hos barn brukes vanligvis kun symptomatisk behandling, siden de fleste barn opplever spontan bedring av trombocytopeni i løpet av få dager eller uker. Selv etter måneder eller år med trombocytopeni kan barn oppnå spontan remisjon. Hvis det oppstår slimhinneblødning, gis glukokortikoider eller intravenøst immunglobulin. Data om bruk av glukokortikoider eller intravenøst immunglobulin i initial behandling er kontroversielle, siden de kan øke blodplatetallet, men kanskje ikke forbedrer klinisk utfall. Splenektomi brukes sjelden hos barn. Men hvis trombocytopeni er alvorlig og symptomene vedvarer i mer enn 6 måneder, kan splenektomi være effektivt.

Hos barn og voksne med livstruende blødninger foreskrives intravenøst immunglobulin 1 g/(kg x dag) i 1 eller 2 dager for raskt å blokkere fagocytose. Vanligvis stiger blodplatetallet på andre til fjerde dag, men bare i 2–4 uker. Høye doser metylprednisolon (1 g/dag intravenøst i 3 dager) er en billigere og enklere behandlingsmetode enn å bruke intravenøst immunglobulin, men denne metoden er også effektiv. Hos pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura og tilstedeværelse av livstruende blødninger brukes blodplatemasse. Blodplatemasse brukes imidlertid ikke profylaktisk.

Orale glukokortikoider eller intravenøs immunoglobulin brukes når en midlertidig økning i blodplatenivåer er nødvendig under tanntrekking, fødsel, kirurgi eller andre invasive prosedyrer.