Hyperkinesier

Ubevisst produserte og fysiologisk upassende aktive bevegelser - hyperkinese - er relatert til patologier i nervøs regulering av muskler i forskjellige lokaliseringer og oppstår som følge av skade på det sentrale og somatiske nervesystemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til hyperkinesier

Årsakene til hyperkinese, som mange andre motoriske anomalier, er assosiert med delvis dysfunksjon av det cerebrale motorapparatet, motoriske nevroner og hemmende nevroner i motorområdet i hjernebarken, hjernestammen eller ryggmargen, motoriske nervefibre, nevromuskulære synapser, etc.

Nøkkelen til etiologien til hyperkinesi er en "feilfunksjon" i det ekstrapyramidale systemet i sentralnervesystemet. Den funksjonelle oppgaven til dette ekstremt komplekse nevrotransmittersystemet er å regulere muskelspenning og avslapning, kontrollere kroppens posisjon i rommet og kontrollere ansiktsuttrykk, samt alle automatisk forekommende motoriske reaksjoner i kroppen. Mangel på koordinering av arbeidet til motorsentrene i hjernebarken, kjernene i motoranalysatoren (som ligger i subcortex), dentatkjernene i lillehjernen og ledningsbanene forvrenger impulsene fra motoriske nevroner som går til musklene. På grunn av disse forstyrrelsene får en persons ufrivillige motoriske ferdigheter en unormal karakter, og deretter diagnostiseres ekstrapyramidal hyperkinesi.

Hvis organisk eller funksjonell patologi påvirker motorsentrene i hjernestammens retikulære sone, oppstår dystonisk hyperkinese i hjernestammen, og skade på de subkortikale motorstrukturene produserer subkortikal hyperkinese: koreisk, atetoid, myoklonisk.

Den biokjemiske mekanismen bak ubevisste menneskelige bevegelser spiller en nøkkelrolle, som er basert på slike grunnleggende nevrotransmittere som dopamin, acetylkolin og gamma-aminosmørsyre (GABA). Dopamin, syntetisert av aksonene i hjernens nerveceller, er et stimulerende middel for motorisk aktivitet, og effekten balanseres av antagonistiske nevrotransmittere - acetylkolin og GABA. Hvis gamma-aminosmørsyre er den viktigste hemmende nevrotransmitteren i sentralnervesystemet, eksiterer acetylkolin nevronene i det autonome nervesystemet og sikrer overføring av nerveimpulser fra motornervene til reseptorene i de postsynaptiske membranene i de perifere nerveendene i musklene. I tillegg er andre "kjemiske budbringere" også involvert i overføringen av motornerveimpulser: adrenalin, noradrenalin, serotonin, glysin, glutaminsyre og asparaginsyre.

Nevrofysiologer har fastslått at en ubalanse i kroppens produksjon av disse nevrotransmitterstoffene og dermed en endring i responsen til reseptorene deres kan være årsaken til bevegelsesforstyrrelser. Problemer med funksjonen til basalgangliene - strukturene i forhjernens subkorteks som regulerer bevegelsesfunksjoner - er også direkte relatert til forekomsten av ekstrapyramidal hyperkinese. Skade på disse nevrale nodene og forstyrrelse av deres forbindelser med ryggmargen forårsaker ukontrollert hyperaktivitet i ulike muskelgrupper.

Alt dette kan oppstå som følge av skade på hjernens kar (kronisk cerebral iskemi); vaskulær kompresjon av nervene som går til musklene; cerebral parese; sykdommer i det endokrine systemet (hypertyreose); autoimmune og arvelige patologier (revmatisme, multippel sklerose, systemisk lupus erythematosus). Blant de organiske årsakene til hyperkinesi er også traumatiske hjerneskader, svulster, nevroinfeksjoner (hjernehinnebetennelse, encefalitt) eller toksiske (primært medisinske) effekter på hjernens strukturer.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer hyperkinesier

Tic-hyperkinese regnes som den vanligste typen cerebrale bevegelsesforstyrrelser. Den er representert ved automatiske impulsive bevegelser i ansikts- og nakkemusklene, som ligner hyppig blunking og mysing av øynene, stereotype grimaser, krampaktige monotone vipper eller svinger av hodet, osv. Som eksperter bemerker, blir denne typen hyperkinese mer uttalt når en person er bekymret eller i en tilstand av emosjonell overeksitasjon. For eksempel kan tic-hyperkinese være refleksiv og fremstå som en persons reaksjon på en lyd som er for høy eller et plutselig lysglimt.

Symptomer på denne typen hyperkinesi kan også manifestere seg i form av ufrivillige lyder som oppstår på grunn av raske kontraktile bevegelser i musklene i strupehodet, svelget eller munnen. Forresten, de fleste pasienter klarer å holde tilbake starten på et tic i et brøkdels sekund, men dette krever enorm innsats, hvoretter et paroksysme er uunngåelig (det vil si at anfallet utvikler seg sterkere og varer lenger). Men ingen av typene hyperkinesi, inkludert tics, gir seg utslag i søvne.

Choreiform hyperkinese, som også har navn som koreisk hyperkinese, generalisert hyperkinese eller chorea, manifesterer seg i form av arytmiske uttrykksbevegelser i ansiktsmusklene i området rundt øyenbrynene, øynene, munnen, nesen, samt musklene i lemmene.

Hemifaciale spasmer eller ansiktshyperkinese observeres vanligvis på den ene siden av ansiktet: krampaktige arytmiske sammentrekninger av ansiktsmusklene kan variere fra intermitterende hyppige til nesten konstante. Hyperkinese i hele ansiktet kalles paraspasme. Når ansiktshyperkinese påvirker muskelringen rundt øynene, lukker personen stadig ufrivillig øynene, og i dette tilfellet diagnostiseres blefarospasme. Hvis de sirkulære eller radiale musklene i munnen trekker seg sammen (med involvering av mandibulære muskler), kalles en slik patologi orofacial dystoni eller oral hyperkinese, som visuelt oppfattes som grimasering. Ved forstyrrelser i innervasjonen av genioglossus, styloglossus og longitudinale muskler i tungen, oppstår hyperkinese i tungen, og pasienter med dette problemet stikker ofte ufrivillig tungen ut.

Symptomer på hyperkinese av koreisk natur opptrer ofte i alderdommen med senil atrofi av deler av hjernen (på grunn av forstyrrelser i hjernesirkulasjonen), med infeksjoner og hjerneskader, med Bekhterevs koreiske epilepsi, med genetisk bestemt Huntingtons sykdom. Hvis det oppstår ganske hyppige ufrivillige bevegelser med stor svingamplitude i lemmene på den ene siden av kroppen, bestemmer nevrologer ballisme ut fra disse symptomene, noe som til og med kan indikere en hjernesvulst.

Denne typen unormale motoriske ferdigheter, som atetoid hyperkinesi, har svært karakteristiske tegn i form av rolig, bisarr bøying av fingre, tær og føtter, men spasmer rammer ofte ansikt, nakke og overkropp. Og slike kliniske tilfeller defineres som koreoatetoid hyperkinesi eller koreatose. Med disse kinetiske forstyrrelsene kan det utvikles betydelig begrensning av ledd- og muskelmobilitet (kontrakturer) over tid.

Skjelvinger er svært hyppig gjentatte, ganske rytmiske bevegelser med lav amplitude av hodet (opp-ned og venstre-høyre), armer (spesielt hender og fingre), og ofte hele kroppen. Hos noen kan skjelvingene bli mer intense når de er i ro, mens de hos andre kan bli mer intense når de forsøker å utføre målrettede handlinger. Typiske skjelvinger er det mest indikative tegnet på Parkinsons sykdom.

Langsom hyperkinese kan oppstå mot bakgrunn av lav muskeltonus i noen muskler og spastiske sammentrekninger i andre, og dette er dystonisk hyperkinese. Dette er arten av motorisk patologi observert hos pasienter med hyperkinetisk cerebral parese. Nevrologer skiller også mellom vridnings- (torsjons-) spasmer eller deformerende muskeldystoni, der enhver handling fremkaller plutselige ukontrollerte arytmiske spiralbevegelser i nakkemusklene (spasmodisk torticollis) og overkroppen, noe som tvinger en person til å innta svært bisarre statiske positurer. Og jo mer omfattende prosessen er, desto høyere er graden av motorisk begrensning hos pasienten, noe som etter en tid fører til en konstant deformert romlig kroppsstilling.

Symptomene som kjennetegner myoklonisk hyperkinese manifesterer seg i skarpe og raske rykninger – synkrone eller suksessive sjokkpunktkontraksjoner av en eller flere muskler på forskjellige steder (primært tungen, ansiktsdelen av hodet og nakken). Deretter kommer muskelavslapning, ofte ledsaget av tremor. En betydelig del av slike motoriske dysfunksjoner er forårsaket av genetisk degenerasjon av hjernestrukturer og har en familiehistorie.

Som eksperter bemerker, er nevroselignende hyperkinesi, som manifesterer seg i rykninger i individuelle muskler i hele kroppen, mer typisk for barn, og den må tydelig skilles fra obsessiv-kompulsiv lidelse. Og her er korrekt diagnostikk avgjørende.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostikk hyperkinesier

Diagnose av hyperkinese av ekstrapyramidal opprinnelse er ikke en enkel oppgave, men nevrologer løser det på grunnlag av:

• lytte til pasientens klager og samle anamnese;
• undersøkelse av pasienten for å bestemme nivået av hans normale bevegelser og omfanget av unormale bevegelser;
• generelle og biokjemiske blodprøver;
• elektrokardiogrammer;
• elektroencefalogrammer;
• elektromyogrammer (bestemmelse av hastigheten på nerveimpulser);
• ultralyd cerebral angiografi (studie av tilstanden til hjernens vaskulære system);
• computertomografi og magnetisk resonansavbildning av hjernen.

I tilfeller der pasienter har aterosklerose, endokrine sykdommer, autoimmune patologier eller svulstfokus i hjernen, er spesialister i den relevante medisinske profilen involvert i å stille en diagnose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling hyperkinesier

I de fleste kliniske tilfeller er behandling av hyperkinesi forbundet med betydelige vanskeligheter, siden det rett og slett er umulig å gjenopprette skadede strukturer i hjernebarken og subkorteksen ved ekstrapyramidale bevegelsesforstyrrelser. Så symptomatisk medikamentell behandling er rettet mot å forbedre pasientenes tilstand og redusere intensiteten av patologiske manifestasjoner.

Blant de farmakologiske midlene som brukes til å behandle hyperkinesi hos voksne, er de første som nevnes adrenerge blokkerende legemidler (alfa- og betablokkere av adrenalinreseptorer). For koreaform hyperkinesi foreskriver nevrologer derfor Propranolol (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamine, etc.) - 20 mg to ganger daglig (et kvarter før måltider) eller 40 mg om gangen. Bivirkninger inkluderer svimmelhet, kvalme, oppkast, diaré, økt hjertefrekvens, generell svakhet og depresjon.

Clonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) regnes som et ganske effektivt middel for muskelavslapning på grunn av den økte aktiviteten til GABA, det fungerer også som en sovepille. Standard daglig dose er 1,5 mg (i tre doser), den optimale dosen er ikke mer enn 6-8 mg per dag.

Det nevroleptiske legemidlet Trifluoperazin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin, etc.) har adrenolytiske egenskaper og en hemmende effekt på sentralnervesystemet; det tas i en dose på 0,03–0,08 g per dag. Blant bivirkningene av dette legemidlet er ekstrapyramidal hyperkinese, spesielt tremor, derfor foreskrives samtidig noen legemidler mot Parkinsons sykdom, for eksempel Cyclodol.

Cyclodol (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) er et antikolinergikum og bidrar til å redusere alvorlighetsgraden av muskelhypertonisitet. Cyclodol-tabletter anbefales å tas etter måltider - 0,5-1 mg per dag, med en gradvis økning i dosen til 5-10 mg per dag. Bruk av dette legemidlet er ledsaget av munntørrhet, økt hjertefrekvens og synshemming.

Legemidlet Vasobral stimulerer dopamin- og serotoninreseptorer i sentralnervesystemet og inaktiverer samtidig adrenerge reseptorer i muskelceller. Det tas vanligvis 1–2 tabletter to ganger daglig (under måltider).

Det antikonvulsive Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin, etc.) er en analog av gamma-aminosmørsyre (GABA) og reduserer på grunn av dette den patologiske aktiviteten til nevrotransmittere. Legemidlet er foreskrevet for barn over 12 år - 300 mg (én kapsel) tre ganger daglig. Bivirkninger av Gabapentin: takykardi, økt blodtrykk, svimmelhet og hodepine, økt tretthet, søvnforstyrrelser.

For å øke innholdet av gamma-aminosmørsyre i sentralnervesystemet foreskrives også legemidler basert på valproinsyre - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Den første enkeltdosen for voksne er 0,3 g, daglig - 0,9 g. De vanligste bivirkningene er kvalme, oppkast, diaré, magesmerter, døsighet, hudutslett.

Ved behandling av tremorhyperkinese foreskrives den ovennevnte Cyclodol for å nøytralisere acetylkolin, og for å aktivere virkningen av dopamin brukes de samme legemidlene som for Parkinsons sykdom: Levodopa - 125 mg eller 250 mg per dag; Pramipexol (Mirapex) - én tablett (0,375 mg) per dag, tre ganger daglig.

Treningsterapi, massasje og diverse vannbehandlinger anses som nyttige ved hyperkinesi for å lindre symptomer. Og i tilfeller av torsjonshyperkinesi kan det være nødvendig med spesielle ortopediske sko for å korrigere fotens patologiske stilling.

Behandling av tic-hyperkinese

Medikamentell behandling av tic-hyperkinese inkluderer legemidler basert på GABA-analoger eller derivater (se forrige avsnitt), samt legemidler som forbedrer cerebral sirkulasjon.

Det nootropiske legemidlet Pantocalcin (kalsiumhopantenat) forsterker virkningen av endogen gamma-aminosmørsyre og reduserer dermed den stimulerende effekten av dopamin, noradrenalin og serotonin på nevromuskulære synapser i nevrotransmittersystemet. Dette legemidlet foreskrives med 1,5–3 g per dag for voksne og 0,75–3 g for barn; behandlingsvarigheten kan være fra én måned til seks måneder. Bivirkninger er sjeldne og har form av hudallergier og rennende nese.

Legemidlet Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) basert på aminofenylsmørsyrehydroklorid øker også aktiviteten til GABA-erge reseptorer i sentralnervesystemet. Det er foreskrevet for oral administrasjon: voksne og ungdom over 14 år - 0,25-0,5 g tre ganger daglig; barn fra 8 til 14 år - 0,25 g, fra 3 til 8 år - 0,05-0,1 g tre ganger daglig.

For å forbedre blodtilførselen til hjernen ved tics, foreskrives Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam, etc.), som ikke bare aktiverer oksidasjons-reduksjonsprosessen i vev, men også øker produksjonen av dopamin og acetylkolin. Legemidlet bør tas én tablett (0,4 g) tre ganger daglig (før måltider); maksimal daglig dose er 4,8 g.

Behandling av hyperkinese ved cerebral parese

Pasienter med cerebral parese med hyperkinesi (dvs. spastisk form for cerebral parese) gjennomgår kompleks behandling, inkludert ved hjelp av medisiner.

For å lindre muskelspasmer kan det beroligende midlet Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) foreskrives – 5–10 mg to ganger daglig. Dette legemidlet er kontraindisert for gravide og barn under tre år, og bivirkningene kan omfatte døsighet, svakhet, hodepine, munntørrhet, kvalme og økt aktivitet av levertransaminaser.

Behandling av hyperkinesi ved cerebral parese innebærer bruk av antikonvulsiva - Gabapentin (se ovenfor) eller Acediprol. Acediprol (andre handelsnavn - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), produsert i tabletter på 0,3 g og i form av sirup, slapper dermed godt av musklene under krampetrekninger, og det er foreskrevet til både barn (20-30 mg per kilogram kroppsvekt per dag) og voksne pasienter (ikke mer enn 2,4 g per dag). Bivirkninger som kvalme, oppkast, diaré, magesmerter, tap av appetitt og hudirritasjon kan forekomme.

Blant legemidlene som brukes for å redusere effekten av den eksitatoriske nevrotransmitteren acetylkolin hos pasienter med atetoid hyperkinese ved cerebral parese, foretrekker legene Cyclodol (se ovenfor) og Procyclidine, som bør tas oralt med 2 mg tre ganger daglig.

I tillegg praktiseres intramuskulær injeksjon av Botox, som lindrer muskelspasmer som begrenser bevegelse ved cerebral parese i omtrent tre måneder.

Forebygging

Forebygging av hyperkinesi har ett mål – å støtte den maksimale fysiologiske funksjonen til hjernens motoriske apparat og muskelsystemet som «kontrolleres» av det. Fordelene med fysisk trening, et rasjonelt regime og riktig ernæring er åpenbare. I noen tilfeller kan akupunktur hjelpe. Spesialister anbefaler å bruke B-vitaminer, vitamin C og E, samt essensielle fettsyrer (oljesyre, linolsyre, arakidonsyre, etc.).

Hyperkinesi krever kvalifisert medisinsk behandling, og behandlingen kan være livslang.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognose

Prognose for hyperkinese, siden denne typen CNS-patologi utvikler seg av mange årsaker, inkludert de som dagens medisin er maktesløs for, for eksempel hjerneskade hos fosteret, nevrodegenerative, autoimmune eller genetisk bestemte sykdommer. I slike tilfeller kan ikke prognosen per definisjon være positiv.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]