Facial hyperkinesis

[1], [2], [3], [4]

Organisk Hyperkinesis

[5], [6], [7], [8]

Hyperkinetic syndromer med primær involvering av ansiktsmuskler

[9], [10], [11]

Facial paraspasm

Følgende former for blefarospasme utmerker seg:

• primær: blepharo-spasm oromandibulær dystonis syndrom (ansiktspaspasm, Mezha syndrom, Bruegel syndrom);
• sekundær - med organiske hjernesykdommer (Parkinsons sykdom, progressiv supranukleær parese, multiple systemiske atrofi, multippel sklerose, dystoni plus syndromer, vaskulære, inflammatoriske, metabolske og toksiske (herunder nevoleptiske) lesjoner i nervesystemet;
• på grunn av oftalmologiske grunner;
• andre former (ansiktshemispasme, ansiktssynkinesi, smertefull tic og andre "perifere" former).

Primær (dystonisk) blefarospasme blir observert i ansiktspasparmbildet. Facial paraspasm er en spesiell form for idiopatisk (primær) dystoni, beskrevet i litteraturen under forskjellige navn: Mesa paraspasm, Bruegel syndrom, blepharospasm syndrom - oromandibulær dystoni, kranialdystoni. Kvinner faller tre ganger oftere enn menn.

Som regel begynner sykdommen med blefarospasme og i slike tilfeller snakker vi om fokal dystoni med blefarospasm syndrom. Vanligvis etter et par år dystoni av musklene i munnen blir til. Sistnevnte kalles oromandibulær dystoni, og hele syndromet refereres til som segmental dystoni med blefarospasm og oromandibulær dystoni. Tidsintervallet mellom utseendet på blefarospasmen og utbruddet av oromandibulær dystoni strekker seg imidlertid ofte over mange år (opptil 20 år eller mer), derfor lever mange pasienter ganske enkelt ikke til et generalisert stadium av paraspasm. I dette henseende kan dette blepharospasmsyndromet legitimt betraktes både som et stadium og som en form for ansikts-paraspasm. En isolert blefarospasme kalles noen ganger essensielt blefarospasme.

Mye sjeldnere begynner sykdommen i den nedre delen av ansiktet ("lavere Bruegel syndrom"). Som regel, med denne varianten av debut av Bruegels syndrom, er det ingen ytterligere generalisering av dystoni i ansiktet, det vil si at blefarospasme ikke går med i oromandibulær dystoni og i alle påfølgende stadier av sykdommen forblir dette syndromet fokalt.

Ansikts paraspasm forekommer oftest på 5-6 tiår av livet. Ekstremt sjelden utvikler sykdommen i barndommen. I typiske tilfeller begynner sykdommen med en noe økt blinking, som gradvis blir hyppigere med det etterfølgende utseendet av toniske spasmer i øyets sirkulære muskler med en skarp bevegelse (blefarospasme). Ved sykdomsutbrudd i ca 20% av tilfellene er blefarospasmen ensidig eller tydelig asymmetrisk. Ekstremt sjelden forblir blefarospasmen stabilt ensidig med mange års observasjon. I sistnevnte tilfelle blir differensialdiagnosen av Bruegel syndrom og ansiktshemispasme relevant. Motormønsteret for blefarospasmen selv i disse sykdommene er forskjellig, men en mer pålitelig og enkel teknikk i differensialdiagnose er analysen av hyperkinesisens dynamikk.

Begynnende grad går ansiktsspaspasm veldig sakte, over en periode på 2-3 år, hvoretter den oppnår en jevn flyt. Av og til er i ca 10% av pasientene ikke veldig lange tilbakemeldinger mulig.

Alvorlig blefarospasme manifesteres av en ekstremt intens skrueoppløsning og kan ledsages av ansiktsspyling, dyspné, belastning og håndbevegelser, noe som indikerer mislykket forsøk av pasienten for å overvinne blefarospasme. Blefarospasme er preget av korrigerende bevegelser (spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen) og paradoksale kineser, preget av stort mangfold. Oftere stopper blefarospasmen under enhver oral aktivitet (røyking, sugende godteri, spising av frø, uttrykksfull tale osv.), Emosjonell aktivering (for eksempel under legens besøk), etter en natts søvn, å drikke alkohol i mørket med lukker ett øye og spesielt når du lukker begge øynene.

Blefarospasmen har en utpreget stresseffekt, og som sykdommen utvikler, forårsaker alvorlig feiljustering på grunn av manglende evne til å bruke synet ditt i hverdagen. Dette er ledsaget av merkbare følelsesmessige-personlige og dissomnic lidelser. To tredjedeler av pasienter med alvorlig blefarospasme blir "funksjonsblind" fordi de ikke kan bruke synsfunksjonen, som i seg selv er intakt.

Som alle andre dystoniske hyperkineser avhenger blefarospasmen av de spesielle egenskapene til postural innervation: det er nesten alltid mulig å finne øyeposisjoner der blefarospasmen stopper. Det reduserer eller forsvinner vanligvis helt med ekstreme bortføringer av øyebollene under oppfølging. Pasienter feirer lindring med halvøye aldre (skriving, vasking, strikking, snakk og flytting med halvøye øyne). Hyperkinesis faller ofte i en sittestilling og faller som regel i en utsatt stilling, som er typisk i varierende grad for alle former for dystoni. Den største provoserende effekten på blefarospasmen har naturlig sollys utenfor.

De beskrevne fenomenene er festninger av den kliniske diagnosen dystonisk hyperkinesis. Verdien øker med identifisering av flere karakteristiske symptomer nevnt ovenfor hos en pasient.

Differensiell diagnose av blefarospasme skal utføres i sirkelen av de ovennevnte primære og sekundære former for blefarospasme. Denne listen bør bare suppleres med øyelokk apraxia syndrom, som det noen ganger er nødvendig å skille mellom blefarospasme. Vi må imidlertid ikke glemme at apraksi av øyelokkåpning og blefarospasme ofte kan eksistere i samme pasient.

Sekundære former for dystonisk blefarospasme observert på bildet av ulike organiske hjernesykdommer (Parkinsons sykdom, progressiv supranukleær parese, multippel systemisk atrofi, multippel sklerose, dystoni plus syndromer, vaskulær, inflammatorisk, metabolisk og giftig, inkludert nevoleptiske, nervesystemet lesjoner ) bære alle de kliniske egenskapene til dystonisk blefarospasme og er anerkjent for det første på grunn av de typiske dynamiske egenskaper (korrigering gester og paradoksalt kine, nattesøvn effekter, alkohol, visuelle endringer afferentation et al.) og, for det andre, ved samtidig bruk av neurologiske symptomer, som manifest sykdommer angitt ovenfor.

Blefarospasme på grunn av oftalmologiske årsaker forårsaker sjelden diagnostiske vanskeligheter. Disse øyesykdommene (konjunktivitt, keratitt) er vanligvis ledsaget av smerte, og slike pasienter kommer øyeblikkelig til øyelege. Blefarospasmen selv har ikke noen av de ovenfor nevnte egenskapene til dystonisk blefarospasme. Dette gjelder også for andre "perifere" former for blefarospasme (for eksempel med hemispasme).

[12], [13], [14], [15], [16]

Oral hyperkinesis

Følgende former for oral hyperkinesis utmerker seg:

• tardiv dyskinesi
• andre medikament-induserte orale hyperkinesier (cerrucal, orale prevensiver, andre legemidler),
• spontan orofacial dyskinesi hos eldre,
• andre former ("lavere" Bruegel syndrom, "galloping" tunge syndrom, "kanin" syndrom, bruxisme, "lingual" epilepsi, myokimii språk og andre).

Sen (tardiv) dyskinesi er en iatrogen, dårlig herdbar, ganske vanlig sykdom, som er en direkte konsekvens av det brede spredningen av nevrologika i medisinsk praksis av leger av forskjellige spesialiteter. Voldsomme bevegelser i sen dyskinesi begynner vanligvis i ansikts og tunge muskler. Triat av patologiske bevegelser er mest karakteristiske: det såkalte kinn-tunge-chewing (bukko-lingvo-masticator) syndromet.

Mindre vanlige er muskler i stammen og ekstremiteter involvert i hyperkinesis.

Vanligvis ubetydelig start i form av subtile bevegelser av tungen og motor rastløshet i perioral regionen. I mer alvorlige tilfeller er uregelmessige, men nesten konstante bevegelser av tungen, leppene og underkjeven klart synlige. Disse bevegelsene har ofte form av motorautomatikk som slikker, suger, tygger med chomping, smacking, tygging og lapbevegelser, noen ganger med labielle sprutlyder, puste, stønn, panting, stønn og annen uautorisert vokalisering. Karakterisert av rullende og fremspringende tunge, samt mer komplekse grimasser, hovedsakelig i den nedre halvdel av ansiktet. Disse dyskinesiene kan vanligvis undertrykkes vilkårlig i en kort stund. For eksempel stopper oral hyperkinesi når pasienten bringer mat til munnen mens han tygger, svelger eller snakker. Noen ganger på bakgrunn av oral hyperkinesis oppdages lett hypomimi. I ekstremiteter påvirker dyskinesi fortrinnsvis de distale områdene ("fingrene som spiller pianoet") og kan noen ganger observeres fra bare én side.

Differensialdiagnosen av tardiv dyskinesi krever fremfor alt utelukkelse av den såkalte spontane orofaciale dyskinesi hos eldre, stereotypier og oral hyperkinesi i nevrologiske og somatiske sykdommer. De kliniske manifestasjonene av spontan orofacial dyskinesi er helt identiske med dem i sen dyskinesi, noe som utvilsomt indikerer fellesiteten av deres patogenetiske mekanismer. I dette tilfellet spiller neuroleptiske legemidler rollen som den viktigste risikofaktoren, noe som gjør det mulig å identifisere følsomhet overfor dyskinesier i alle aldre.

Kriteriene for diagnostisering av tardiv dyskinesi er følgende egenskaper:

1. dets symptomer blir merkbare etter å ha redusert dosen av neuroleptika eller avbryte dem;
2. De samme symptomene reduseres eller forsvinner ved gjenopptakelse av nevoleptisk behandling eller en økning i dosen av sistnevnte;
3. anticholinerge stoffer, som regel, hjelper ikke slike pasienter og forverrer ofte manifestasjonene av tardiv dyskinesi.

På alle stadier av sykdommen i kliniske manifestasjoner av tardiv dyskinesi tar språket en aktiv rolle: rytmisk eller konstant fremspring, tvungen utstøting av det fra munnen; pasienter er vanligvis ikke i stand til å holde tungen stikker ut av munnen i 30 sekunder.

Kansellering av antipsykotiske legemidler kan føre til forverring av pasientens tilstand og fremveksten av nye dyskinetiske symptomer. I noen tilfeller fører deres kansellering til nedsettelse eller forsvunnelse av dyskinesi (noen ganger etter en periode med midlertidig forsterkning av hyperkinesis). I denne forbindelse er tardiv dyskinesi delt inn i reversibel og irreversibel eller vedvarende. Det antas at tilstedeværelsen av symptomer på tardiv dyskinesi 3 måneder etter seponering av nevoleptika kan betraktes som et kriterium for vedvarende dyskinesi. Spørsmålet om tilbaketrekning av nevoleptika bør avgjøres strengt individuelt på grunn av faren for et tilbakefall av psykose. En rekke risikofaktorer som predisponerer utviklingen av tardiv dyskinesi, er identifisert: varigheten av behandling med nevoleptika, eldre alder, kjønn (kvinner er oftere syk), langvarig bruk av antikolinerge midler, tidligere organisk hjerneskade og en viss genetisk predisponering antas også.

Selv om tardiv dyskinesi ofte utvikler seg i modne og eldre alder, kan det oppstå i ung og jevn barndom. I tillegg til det kliniske bildet er en viktig diagnostisk faktor identifikasjon av forholdet mellom utseende av dyskinesi og bruk av antipsykotika. Spontan orofacial dyskinesi hos eldre (oral masticatorisk syndrom hos eldre, spontan orofacial dyskinesi) vises bare hos eldre (vanligvis hos de over 70 år gamle) som ikke fikk nevrologika. Det har blitt observert at spontan oral dyskinesi hos eldre i en høy prosentandel av tilfeller (opptil 50% og over) kombineres med essensiell tremor.

Differensialdiagnosen av tardiv dyskinesi bør også utføres med et annet neuroleptisk fenomen i munnområdet - kaninsyndrom. Sistnevnte er manifestert av rytmisk tremor av periorale muskler, hovedsakelig overlipen, noen ganger involverende muskulaturmuskler (tremor av mandibelen), med en frekvens på ca. 5 per sekund. Språket er vanligvis ikke involvert i hyperkinesis. Eksternt, voldelige bevegelser ligner på kaninens munn. Dette syndromet utvikler seg også på bakgrunn av langvarig neuroleptisk behandling, men i motsetning til sen dyskinesi, reagerer den på antikolinerg behandling.

I debut av sykdommen må sen dyskinesi og spontan oral dyskinesi hos eldre noen ganger skilles fra begynnelsen av Huntingtons chorea.

I alvorlige tilfeller manifesteres tardiv dyskinesi av generaliserte choreiske bevegelser, mindre vanlig ved ballistiske kaster, dystoniske spasmer og stillinger. Disse tilfellene krever en differensialdiagnose med et bredere spekter av sykdommer (Huntingtons chorea, neuroacantocytose, hypertyreose, systemisk lupus erythematosus, andre årsaker til chorea).

Det finnes andre, medikament-fremkalte eller toksiske former for oral hyperkinesi (særlig ved bruk av Cerucalum, orale prevensjonsmidler, alkohol), som i deres kliniske manifestasjoner er funksjoner dystoniske hyperkinesi, men er forbundet med mottak av de ovennevnte stoffer, og er ofte paroksysmal (forbigående) natur.

Andre former for oral hyperkinesis inkluderer ganske sjeldne syndromer: "lavere" Bruegels syndrom (oromandibulær dystoni), "galloping" syndrom, allerede nevnt "kanin" -syndrom, bruxisme, etc.

Oromandibulær dystoni (eller "lavere Bruegels syndrom") er vanskelig å diagnostisere i tilfeller der det er den første og viktigste manifestasjonen av Bruegels syndrom. Hvis det kombineres med blefarospasme, forårsaker diagnosen vanligvis ikke problemer. Oromandibulær dystoni er preget av involvering i hyperkinesis av ikke bare muskler i munnpolen, men også musklene i tungen, membranet i munnen, kinnene, tygge, nakke og til og med luftveiene. Innblanding av nakke muskler kan være ledsaget av manifestasjoner av torticollis. I tillegg er en rekke bevegelser i ansiktet og selv i kofferten og lemmer i slike pasienter ikke patologiske; De er helt vilkårlig og gjenspeiler pasientens aktive forsøk på å motvirke muskelspasmer.

Oromandibulær dystoni er preget av en rekke forskjellige manifestasjoner. I typiske tilfeller tar det form av en av tre kjente alternativer:

1. muskelspasmer som dekker munnen og knytter kjeftene (dystonisk trismus);
2. en spasme av musklene som åpner munnen (den klassiske versjonen avbildet i det berømte Bruegel-bildet) og
3. vedvarende trismus med laterale jerky bevegelser av mandibelen, bruxismen og til og med hypertrofi av masticatory musklene.

Den nedre versjonen av Bruegels syndrom ledsages ofte av problemer med å svelge, tygge og artikulere (spastisk dysfoni og dysfagi).

Diagnose oromandibulyarnoy dystoni er basert på de samme prinsipper som ved diagnostisering av en hvilken som helst annen dystoniske syndrome: hovedsakelig på analyse av dynamisk hyperkinesi (dens forbindelse med manifestasjoner av postural belastning, tidspunkt på dagen, kan effekten av alkohol, korrigerende bevegelser og paradoksalt kine, etc.), som identifiserer Andre dystonsyndrom, som i Bruegels syndrom forekommer i andre deler av kroppen (utenfor ansiktet) hos 30-80% av pasientene.

Ofte er det en situasjon når dårlig passende proteser fører til forekomst av overdreven motoraktivitet i munnområdet. Dette syndromet er vanlig hos kvinner i alderen 40-50 år som er utsatt for nevrotiske reaksjoner.

Episodiske repetitive bevegelser av tungen ("lingual epilepsy") er beskrevet hos barn med epilepsi (inkludert under søvn, hos pasienter etter kraniocerebralskader (uten endringer i EEG) i form av ubehandlet (3 per sekund) tilbaketrekking og fremspring ved roten tunge ("galloping tongue syndrome"), eller rytmisk utstøting av det fra munnen (en type myoklonus) med gunstig kurs og utfall.

Lingual dystonia syndrom etter elektrisk skade er beskrevet; myokimii språk etter stråleterapi.

Bruxisme er en annen vanlig hyperkinesis i munnområdet. Den manifesterer periodiske stereotype bevegelser av den nedre kjeve fra stramming og skjære tenner karakteristiske under søvn.. Bruxism observert hos friske (fra 6 til 20% av den totale populasjonen), og er ofte forbundet med slike fenomener som periodiske beinbevegelser under søvn, søvnig apnea, epilepsi, tardiv dyskinesi, schizofreni, mental retardasjon, posttraumatisk stressforstyrrelse. Et utad lignende fenomen under våkenhet er vanligvis beskrevet som trismisme.

[17], [18]

Ansiktshemispasme

Facial hemispasm er preget av stereotypiske kliniske manifestasjoner, som letter diagnosen.

Følgende former for ansiktshemispasme utmerker seg:

• idiopatisk (primær);
• sekundær (komprimering av ansiktsnerven med en kronet arterie, mindre ofte med en svulst, enda mindre ofte med andre årsaker).

Hyperkinesis i ansiktshemispasmen er paroksysmal. Paroxysm er sammensatt av en rekke korte raske tråkker, mest merkbare i øyets sirkulære muskel, som overlapper hverandre, blir til tonisk spasme, og gir pasienten et karakteristisk ansiktsuttrykk som ikke kan forveksles med noe. På samme tid er det en økning i hakemuskulaturen og platysmene som plager eller kneller øynene, trekker opp kinnene og hjørnet av munnen oppover, noen ganger (med uttalt spasme) avvik i nesespissen mot krampen. Ved forsiktig undersøkelse under paroksysm, ses store fascikasjoner og myoklonier med en merkbar tonisk komponent. I interictalperioden avsløres mikrosymptomer av økt muskeltone i den berørte halvparten av ansiktet: en lettelse og dyp nasolabial fold, ofte en liten forkortelse av musklene i leppene, nesen og haken på de ipsilaterale sider av ansiktet. Paradoksalt, samtidig oppdages subkliniske tegn på ansiktsnervesvikt på samme side (en mindre forsinkelse i munnvinkelen med et gnist, et symptom på "øyenvipper" med en vilkårlig lukking av øynene). Paroksysmer varer vanligvis fra noen få sekunder til 1-3 minutter. I løpet av dagen er det hundrevis av angrep. Det er viktig å merke seg at, i motsetning til andre ansiktshyperkineser (tics, ansiktsparaspisme), kan pasienter med ansiktshemispasme aldri vise sin hyperkinesis. Det er ikke mottagelig for volatil kontroll, er ikke ledsaget av korrigerende bevegelser og paradoksale kinesier. Det er mindre avhengighet enn i mange andre former, avhengigheten av hyperkinesis på hjernens funksjonelle tilstand. Vilkårlig skvelling fremkaller noen ganger hyperkinesis. Den mest signifikante er tilstanden av følelsesmessig stress, noe som fører til en økning i motoriske paroksysmer, mens det i ro vil forsvinne, men ikke for lenge. Perioder uten hyperkinesi varer vanligvis ikke mer enn noen få minutter. Under søvnbehandlingen opprettholdes hyperkinesis, men det forekommer mye sjeldnere, noe som er objektivert i en nattlig polygrafisk studie.

Hos over 90% av pasientene begynner hyperkinesi i øyets sirkulære muskel, og i de fleste tilfeller med musklene i nedre øyelokk. I løpet av de neste månedene eller årene (vanligvis 1-3 år), er andre muskler innervert av ansiktsnerven (opp til m. Stapedius) involvert, noe som fører til den karakteristiske lyden som pasienten føler i øret under en spasme, som er synkront involvert i motorparoksysmer. I fremtiden er det en viss stabilisering av hyperkinetisk syndrom. Spontan utvinning skjer ikke. En integrert del av det kliniske bildet ansikts hemispasm er karakteristiske syndrom omgivelser, som forekommer i 70-90%: hypertensjon (vanligvis lett tolereres av pasienter) dissomnicheskie forstyrrelser, emosjonelle forstyrrelser, moderat cephalgic syndrom blandet karakter (spenningshodepine, vaskulær hodepine og cervicogenic). Et sjeldent, men klinisk signifikant syndrom er trigeminale neuralgi, som ifølge litteraturen forekommer hos ca 5% av pasientene med ansiktshemispasme. Sjeldne tilfeller av bilateral ansiktshemispasme er beskrevet. Den andre siden av ansiktet er vanligvis involvert etter flere måneder eller år (opptil 15 år), og i dette tilfellet er episodene av hyperkinesis på venstre og høyre side av ansiktet aldri synkrone.

På siden av hemispasmen, er det vanligvis subkliniske, men ganske åpenbare vedvarende (bakgrunns) symptomer på lett nerve VII-nerveinsuffisiens oppdaget.

Følelsesmessige lidelser med en overveiende engstelig og engstelig depressiv karakter har en tendens til å forverre utviklingen i noen tilfeller av maladaptive psykopatologiske forstyrrelser opp til alvorlig depresjon med selvmordstanker og handlinger.

Selv om de fleste tilfeller av ansiktshemispasme er idiopatiske, må disse pasientene undersøkes nøye for å utelukke symptomatiske former for hemispasm (kompresjonslidelser i ansiktsnerven ved å forlate hjernestammen). Differensiell diagnose av ansiktshemispasme med et annet ensidigt ansiktshyperkinesis - postparalytisk kontraktur - forårsaker ikke noen spesielle vanskeligheter, siden sistnevnte utvikler seg etter nevropati av ansiktsnerven. Men det skal huskes at det er et såkalt primært ansiktskontrakt, som ikke foregår av lammelse, men som likevel er ledsaget av ikke-robuste, kliniske tegn på en lesjon av ansiktsnerven, sammenlignet med hyperkinesi. Dette skjemaet er preget av patologisk synkinesis i ansiktet som er typisk for postparalitiske kontrakturer.

I debut av ansiktshemispasme kan det være nødvendig å skille med myokinia i ansiktet. Dette er oftere et unilateralt syndrom som manifesteres av små ormformede sammentrekninger av muskler av perioral eller periorbital lokalisering. Paroksysmalisme er ikke veldig typisk for det, dets manifestasjoner er praktisk talt uavhengige av hjernens funksjonelle tilstand, og tilstedeværelsen av dette syndromet indikerer alltid den nåværende organiske lesjonen av hjernestammen (oftest er det multippel sklerose eller svulst i ponsen).

Sjeldne tilfeller av ansiktsparaspasm manifesterer atypiske former i form av ensidig blefarospasme og til og med ensidig Bruegel syndrom i den øvre og nedre halvdel av ansiktet. Formelt ser slike hyperkineser ut som hemispasme, da det involverer halvparten av ansiktet, men i det første tilfellet har hyperkinesen kliniske og dynamiske tegn som er karakteristiske for dystoni, i den andre - for ansiktshemispasmen.

Differensiell diagnose i slike vanskelige tilfeller anbefales også med patologien til temporomandibulær ledd, tetanus, delvis epilepsi, tonisk spasmer i multippel sklerose, hemimastikatora spasm, tetany, ansikts myokiemii, leppepasmer med hysteri.

Noen ganger er det nødvendig å skille med tics eller psykogen ("hysterisk" i henhold til den gamle terminologien) hyperkinesis i ansiktet, og fortsetter i henhold til typen ansiktshemispasme. Blant annet er det nyttig å huske at bare de musklene som er innervert av ansiktsnerven, deltar i dannelsen av ansiktshemispasme.

Ved betydelige diagnostiske vanskeligheter kan nattutskrift spille en avgjørende rolle. Ifølge våre data, viser ansiktshemispasmen et patognomonisk EMG-fenomen i form av paroksysmal, som forekommer i overfladiske stadier, og høysamplitud (over 200 μV) nattsømninger av fascikasjoner, gruppert i pakker med uregelmessig varighet og frekvens. Paroksysm begynner plutselig med maksimal amplituder og slutter også brat. Det er et EMG-korrelat av hyperkinesis og er spesifikt for ansiktshemispasme.

[19], [20], [21]

Ansiktshyperkinesis kombinert eller forekommende mot bakgrunn av mer vanlig hyperkinesis og andre nevrologiske syndromer

• Idiopatisk tics og Tourettes syndrom.
• Allmennmedisinsk dyskinesi (1-dopa, antidepressiva og andre legemidler).
• Choreisk hyperkinesis i ansiktet (chorea av Huntington, Sydengam, godartet arvelig chorea, etc.).
• Facial myokimii (hjernestamme tumorer, multippel sklerose, etc.).
• Ansiktscrumpy.
• Ansiktshyperkinesis av epileptisk natur.

Det er igjen nødvendig å understreke at i en rekke sykdommer kan ansiktshyperkinesi kun være et stadium eller en komponent i et generalisert hyperkinetisk syndrom med den mest varierte opprinnelsen. Så idiopatisk tics, Tourettes sykdom, Huntington's chorea, eller Sidegenams chorea, vanlig kramper, mange medikament dyskinesier (for eksempel assosiert med behandling av dopaskiske preparater) etc. I begynnelsen kan de bare vises som ansikts dyskinesier. Samtidig er et bredt spekter av sykdommer kjent hvor ansiktshyperkinesi umiddelbart oppdages i bildet av generalisert hyperkinetisk syndrom (myoklonisk, choreisk, dystonisk eller tikotisk). Mange av disse sykdommene er ledsaget av karakteristiske nevrologiske og / eller somatiske manifestasjoner, som i stor grad letter diagnosen.

Denne gruppen kan også inkludere ansiktshyperkinesis av epileptisk art (operensyndrom, ansiktsbeslag, blikkfrekvenser, "lingual" epilepsi, etc.). I dette tilfellet skal differensialdiagnosen utføres i sammenheng med alle kliniske og parakliniske manifestasjoner av sykdommen.

[22], [23]

Hyperkinetiske syndrom i ansiktet, ikke forbundet med deltakelse av ansiktsmuskler

1. Okohlirny dystoni (dystonisk avvik av et blikk).
2. Syndrom av overdreven rytmisk aktivitet i øyemuskulaturen:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" århundre
   • bobbing syndrom
   • Dipping syndrom, e) Ping-Pong blikk syndrom,
   • periodisk vekslende avvik i blikket med dissocierte hodebevegelser,
   • periodisk vekslende nystagmus,
   • syklisk oculomotorisk lammelse med spasmer,
   • periodisk vekslende asymmetrisk avvik,
   • myokomi syndrom av øvre overlegne skrå muskel i øyet,
   • Duanes syndrom.
3. Masticator spasm (trizm). Hemimastikatorny spasm.

Klinikene anser det som hensiktsmessig å inkludere følgende (IV) gruppe hyperkinetiske syndrom i hode- og nakkeområdet av ikke-ansikts lokalisering på grunn av viktigheten av dette problemet for utøveren. (I tillegg er noen av disse hyperkinesiene ofte kombinert med ansikts dyskinesi)

Oculogeal dystonia (dystonisk blinde avvik) er et karakteristisk symptom på post-encephalitisk parkinsonisme og et av deres tidlige og karakteristiske tegn på nevrologiske bivirkninger (akutt dystoni). Oculogeal kriser kan være et isolert dystonisk fenomen eller kombineres med andre dystonsyndrom (tunge fremspring, blefarospasme, etc.). Angrep av oppadgående avvik i blikket (sjeldnere - nedover, enda mindre ofte - lateral avvik eller skrå avvik i blikket) varer fra flere minutter til flere timer.

Syndromer av overdreven rytmisk aktivitet hos de oculomotoriske musklene. De kombinerer flere karakteristiske fenomener. Opsoclonus - Konstant eller periodisk kaotisk, uregelmessig saccades i alle retninger: Det er forskjelligfrekvens, forskjellig-amplitude og forskjellig-vektor bevegelser av øyebolene ("dansende øynes syndrom"). Dette er et sjeldent syndrom som indikerer en organisk lesjon av stamme-cerebellar forbindelser av ulike etiologi. De fleste tilfeller av opsoclonus som er beskrevet i litteraturen, vedrører viral encefalitt. Andre årsaker: svulster eller vaskulære sykdommer i cerebellum, multippel sklerose, paraneoplastisk syndrom. Hos barn er 50% av alle tilfellene forbundet med neuroblastom.

"Nystagmus århundre" - et sjeldent fenomen, manifestert av en rekke raske, rytmiske, oppadgående rykkete bevegelser av øvre øyelokk. Det er beskrevet i mange sykdommer (multippel sklerose, svulster, craniocerebral skade, Miller Fisher syndrom, alkoholisk encefalopati, etc.) og er forårsaket av øyebevegelser som konvergens eller når du beveger øyet. "Nystagmus" betraktes som et tegn på skade på midbrain-dekket.

Den okulære bobbing manifesteres av karakteristiske vertikale øyebevegelser, noen ganger referert til som "flytbevegelser": med en frekvens på 3-5 i minuttet observeres i de fleste tilfeller bilateral, vennlig, rask avbøyning av øyebollene med en etterfølgende retur til deres opprinnelige posisjon, men i et lavere tempo enn den nedadgående bevegelsen. Denne okulære "sving" observeres med åpne øyne og er vanligvis fraværende hvis øynene er stengt. Samtidig er det bilateralt lammelse av det horisontale blikket. Syndromet er karakteristisk for bilateral skade på ponsen (blødning i broen, glioma, traumatisk skade på broen, ofte observert i syndromet "låst mann" eller comatose tilstand). Atypisk bobbing (med intakte horisontale øyebevegelser) er beskrevet for obstruktiv hydrocephalus, metabolsk encefalopati og kompresjon av cerebellarhematom.

Dipping syndrom (okulær dipping) er det motsatte av bobbing syndrom. Fenomenet manifesterer seg også med karakteristiske vertikale øyebevegelser, men i motsatt rytme: Sakte øyebevegelser observeres nedover med en etterfølgende forsinkelse i den laveste posisjonen og deretter en rask retur til midtposisjonen. Slike sykluser av okularbevegelser observeres med en frekvens på flere ganger i minuttet. Den endelige fasen av løfting av øyebollene er noen ganger ledsaget av vandrende øyebevegelser i horisontal retning. Dette syndromet har ingen aktuell betydning og utvikler seg ofte under hypoksi (luftveissykdommer, karbonmonoksydforgiftning, hengende, status epilepticus).

Klart ping-pong syndrom (periodisk vekslende blikk) observeres hos pasienter i comatose tilstand og manifesteres av langsomt vandrende bevegelser av øyebollene fra en ekstrem posisjon til en annen. Slike repeterende rytmiske horisontale, vennlige øyebevegelser er forbundet med bilaterale hemisfæriske lesjoner (hjerteinfarkt) med relativ intakt hjernestamme.

Periodisk vekslende avvik i blikket med dissocierte bevegelser av hodet er et unikt sjeldent syndrom av sykliske forstyrrelser av øyebevegelser kombinert med motstridende bevegelser av hodet. Hver syklus består av tre faser: 1) Venlig avvik i øynene til siden samtidig som hodet svinges i motsatt retning, som varer i 1-2 minutter; 2) en periode med "bytte" med en varighet på 10 til 15 sekunder, hvor hodet og øynene gjenvinner sin opprinnelige normale posisjon og 3) vennlig øye av øynene til den andre siden med kompenserende kontralateral ansiktsrotasjon, som også varer 1-2 minutter. Da blir syklusen gjentatt igjen, og stopper bare i en drøm. Under syklusen observeres blikklammelse i retning motsatt retningen av okularavviket. I de fleste tilfeller beskrives ikke-spesifikk involvering av strukturen til den bakre kranial fossa.

Periodisk vekslende nystagmus kan være medfødt eller oppkjøpt og manifesterer seg også i tre faser. I den første fasen observeres repetering i 90-100 sekunder. Horisontale tremor av nystagmus, hvor øynene "slå" i en retning; Den andre fasen av 5-10 sekunders "nøytralitet", der nystagmusen kan være fraværende eller det er en pendellignende nystagmus eller nystagmus ned og tredje fase, som varer 90-100 sekunder, hvor øynene "slå" i motsatt retning. Hvis pasienten prøver å se mot den raske fasen, blir nystagmusen grovere. Syndromet er antagelig basert på bilateral skade på den paramedianske retikulære formasjonen på pontomenefaltnivået.

Alternativ skrå avvik. Skrå avvik eller Hertwig-Magendiesche syndrom (Hertwig-Magendiesche) manifesteres ved vertikal divergens av øyet av supranukleær opprinnelse. Graden av divergens kan forbli konstant eller avhengig av blikkets retning. Syndrom er vanligvis forårsaket av akutte lesjoner i hjernestammen. Noen ganger kan dette tegnet være intermittent, og det er en periodisk veksling av siden av det øvre øyet. Syndromet er assosiert med bilaterale skader på pretextualnivå (akutt hydrocephalus, tumor, slag og multippel sklerose er de vanligste årsakene).

Syklisk oculomotorisk lammelse (fenomenet av syklisk oculomotorisk spasme og avslapping) er et sjeldent syndrom hvor den tredje (oculomotoriske) nerve karakteriseres ved å skifte fase av sin lammelse og fasen for å øke dens funksjoner. Dette syndromet er medfødt eller ervervet i tidlig barndom (i de fleste, men ikke alle tilfeller). I første fase utvikles et bilde av fullstendig eller nesten fullstendig lammelse av den oculomotoriske (III) nerve med ptosis. Deretter reduseres i løpet av 1 minutt, og deretter utvikler en annen fase, hvor øvre øyelokk kontrakterer (øyelokkretraksjonen), øyet konvergerer litt, pupillen smaler, og inntaksspasmer kan øke brytningen av flere dioptre (opptil 10 dioptre). Sykluser observeres med variable intervaller på noen få minutter. Disse to faser utgjør en syklus som regelmessig gjentar både under søvn og i våkenhet. Vilkårlige øyne har ingen effekt på dem. Den påståtte årsaken er avvigende regenerering etter skade på den tredje nerven (fødselsskade, aneurisme).

Syndromet med overlegne skrå myokymi er preget av raske rotatorvibrasjoner av ett øyeboll med monokulær oscillopsi ("objekter hopper opp og ned", "tele-skjerm blinker", "øyefladder") og torsjonsdiplopi. Disse følelsene er spesielt ubehagelige når de leser, ser på fjernsyn, arbeid som krever nøyaktig observasjon. Avslører hyperaktiviteten til øyets overlegne skråmuskulatur. Etiologien er ukjent. Ofte har en god terapeutisk effekt karbamazepin.

Duans syndrom er en arvelig svakhet i lateral rektusmuskulatur i øyet med innsnevring av palpebralfissuren. Ophyringsevnen til øyet er redusert eller fraværende; tvang og konvergens er begrenset. Å bringe øyeeball er ledsaget av tilbaketrekningen og innsnevringen av palpebralfissuren; Under bortføring utvides palpebralfissuren. Syndrom ofte ensidig.

Masticatory spasm observeres ikke bare i tetanus, men også i noen hyperkinetiske, spesielt dystoniske syndromer. En kjent variant av "nedre" Bruegels syndrom, hvor dystonisk muskelpasm som dekker munnen, utvikler seg. Samtidig er graden av trisisme sånn at det oppstår problemer med fôring av pasienten. Transient trism er mulig på bildet av akutte dystoniske reaksjoner av nevoleptisk opprinnelse. Dystonisk trismus må noen ganger differensieres fra trismicus i tilfelle av polymyositis, hvor involvering av masticatory muskler iblant observeres i de tidlige stadier av sykdommen. Lys trismisme observeres i bildet av dysfunksjon av temporomandibulær ledd. Trismus er typisk for et epileptisk anfall, samt ekstensorbeslag hos en pasient i koma.

Separat verdt hemimastikatorny spasmer. Dette er et sjeldent syndrom preget av en ensidig sterk sammentrekning av en eller flere masseter muskler. De fleste pasienter med hemimastikatorisk spasme har hemiatrofi i ansiktet. Den antatte årsaken til hemismastisk spasme i ansiktshemiatrofi er forbundet med kompresjonsneuropati av motordelen av trigeminusnerven på grunn av endringer i de dype vevene i ansiktshemiatrofi. Klinisk hemimetomi spasmer manifesterer seg med korte tråkker (ligner ansiktshemispasme) eller langvarige spasmer (fra noen få sekunder til flere minutter som med kramper). Kramper er smertefulle; Under spasmen blir bitt av tungen, dislokasjonen av temporomandibulær ledd og til og med tannbrudd beskrevet. Ufrivillige bevegelser blir provosert ved å tygge, snakke, lukke munnen og andre frivillige bevegelser.

Ensidig spasme av tyggemuskulatur er mulig i bildet av epileptisk anfall, sykdommer i temporomandibulær ledd, tonisk spasme i multippel sklerose og ensidig dystoni av mandibelen.

[24], [25], [26],

Hyperkinetic syndromer i hode- og nakkeområdet med ikke-ansikts lokalisering

Følgende former utmerker seg:

1. Tremor, tics, chorea, myoklonus, dystoni.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esophagospam.
3. Myoklonus i den myke ganen. Mioritm.

Tremor, tics, myoklonus og dystoni innebærer oftere muskler i hode og nakke, hovedsakelig ikke-ansikts lokalisering. Men det er unntak: en isolert mandibeltriving eller en isolert "smile tremor" (så vel som en "stemme tremor") som varianter av essensiell tremor. Enkelt eller flere tics er kjent, bare begrenset til ansiktssonen. Myoklonus kan noen ganger være begrenset til individuelle muskler i ansiktet eller nakken (inkludert en epileptisk myoklonus med nikkende bevegelser av hodet). Uvanlige og sjeldne dystoniske syndromer er ensidig dystoniske blefarospasme, spasmer dystoniske på den ene halvdel av ansiktet (ansiktsetterligne gemispazm), ensidig underkjevens dystoni (sjelden variant Brueghel syndrome) eller "dystoniske smil". Stereotyper manifesteres noen ganger av nikker og andre bevegelser i hodet og nakken.

[27], [28]

Laryngospasm, pharyngospasm, esophagospam

Som organiske årsaker til disse syndromene, kan dystoni (vanligvis akutte dystonreaksjoner), tetanus, tetany, noen muskelsykdommer (poliomyositis), sykdommer med lokal slimhinneirritasjon nevnes. Manifestasjoner av ekstrapyramidal (og pyramidal) hypertoner kan føre til disse syndromene, men vanligvis i sammenheng med mer eller mindre generaliserte forstyrrelser i muskeltonen.

Myoklonus i myk gane og myorrytmi

Velo-Palatine myoklonus (nystagmus myk gane, myk gane tremor, Mioritm) kan finne sted enten i isolasjon som en rytmisk (2-3 sekunder) skjærer den myke ganen (noen ganger med en karakteristisk kneppende lyd) eller i kombinasjon med grov rytmisk myoklonus underkjevens muskler, tunge, strupehode, platysma, membran og distale armer. Denne fordelingen er veldig typisk for myorrytmi. Denne myoklonusen skiller seg ut fra tremor, men er preget av en uvanlig lav frekvens (fra 50 til 240 oscillasjoner per minutt), noe som skiller det ut fra parkinsonsk tremor. Noen ganger kan en vertikal okulær myoklonus ("sving") synkron med en sykkel-palatine myoclonus (oculo-palatine myoclonus) bli med. Isolert myoklonus i myk gane kan enten være idiopatisk eller symptomatisk (svulster i pons og medulla, encefalomyelitt, craniocerebral skade). Det legges merke til at den idiopatiske miclonus ofte forsvinner under søvn (så vel som under anestesi og i comatose tilstand), mens symptomatisk myoklonus er mer stabil under disse forholdene.

Generell miorhythmi uten å involvere den myke ganen er sjelden. Den vanligste etiologien er ansett å være en vaskulær lesjon av hjernestammen og cerebellar degenerasjon assosiert med alkoholisme, andre sykdommer som oppstår ved malabsorpsjon, cøliaki.

[29], [30], [31],

Psykogen hyperkinesis i ansiktet

1. Spasme av konvergens.
2. Svampete spasmer.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Avvik (inkludert "geotropisk") blikk.
5. Andre former.

Psykogen hyperkinesis diagnostiseres med de samme kriteriene som psykogen hyperkinesi av lokalisering uten ansiktsbehandling (de adskiller seg fra organisk hyperkinesis ved et uvanlig motormønster, uvanlig dynamikk av hyperkinesi, egenskaper i syndromsmiljøet og kurset).

Kriterier for klinisk diagnose av psykogen tremor, psykogen myoklonus, psykogen dystoni og psykogen parkinsonisme er for tiden utviklet. Her vil vi bare nevne spesifikk (nesten utelukkende i konversjonsforstyrrelser) ansiktshyperkinesi. Disse inkluderer slike fenomener som konvergenspasmer (i motsetning til organisk konvergenspasmer, noe som er svært sjeldent, er konvergenspsykogen spasme ledsaget av spasmer av innkvartering med innsnevring av elevene), Brissot's spasme (selv om et dystonisk fenomen som reproduserer dette syndrom, til tross for ekstern identitet, de er helt forskjellige i deres dynamikk), pseudo-blepharospasm (et sjeldent syndrom observert i bildet av uttalt andre, inkludert etterligning, demon aktive manifestasjoner), ulike avvik av et blikk (øye ruller, avvik av et blikk til side, "geotrop avvik i et blikk når pasienten ved enhver endring av posisjonen av hodet pleier å se ned (" til jorden "), ofte endrer retningen av avvik i løpet av en undersøkelse av pasienten. Andre ("andre") former for psykogen ansiktshyperkinesis, som, som kjent, er preget av det ekstremt mangfold av deres manifestasjoner.

[32], [33], [34], [35], [36]

Ansikts stereotyper i psykisk sykdom

Stereotyper i psykisk lidelse eller som komplikasjon av nevoleptisk terapi manifesteres ved konstant gjentagelse av meningsløse handlinger eller elementære bevegelser, inkludert i ansiktsområdet (økende øyenbryn, lepper, tunge, "schizofrent smil", etc.). Syndromet er beskrevet som en adferdsforstyrrelse i skizofreni, autisme, mental retardasjon og i bildet av det neuroleptiske syndromet. I sistnevnte tilfelle er det ofte kombinert med andre nevoleptiske syndromer og kalles hard stereotypi. Sjeldent utvikles stereotyper som en komplikasjon av terapi med dofasholdige stoffer i behandlingen av Parkinsons sykdom.

[37], [38], [39], [40]

Patologisk latter og gråt

Med kjente reservasjoner kan dette velkjente kliniske fenomenet betraktes som en variant av den spesifikke "hyperkinesis" eller rytmisk aktivitet av visse funksjonsrelaterte muskler.

Følgende former utmerker seg:

1. Pseudobulbar parese.
2. Angrep av latter med hysteri.
3. Patologisk latter i psykisk sykdom.
4. Angrep av epileptisk latter.

Patologisk latter og gråt på bildet av pseudobulbarlammelse forårsaker vanligvis ikke diagnostiske problemer, da det er ledsaget av karakteristiske nevrologiske symptomer og forstyrrelser i bulbarfunksjonene (svelging, fonering, artikulasjon, tygging og noen ganger puste).

Angrep av latter med hysteri er nå mindre vanlig. De er ikke alltid motiverte eller provosert av angst eller konflikt, noen ganger "smittsom" (selv "epidemier" av latter er beskrevet), observert hos personer med bestemte personlighetsforstyrrelser, og kan ikke forklares av noen organiske grunner.

Patologisk latter i psykisk sykdom ser ofte ut som et kompulsivt fenomen som oppstår uten ekstern provokasjon og passer inn i bildet av åpenbare psykotiske atferdsforstyrrelser som ofte settes "med det blotte øye" (utilstrekkelig og merkelig oppførsel)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Anfall av epileptisk natur

Epileptiske latterangrep (helolepsi) er beskrevet i frontal og tidsmessig lokalisering av epileptiske foci (med involvering av den sapplementære, limbiske cortexen, samt noen subkortiske strukturer), de kan ledsages av andre meget varierte automatiseringer og epileptiske utladninger på EEG. Angrepet begynner helt plutselig og plutselig slutter også. Bevissthet og minne om et angrep kan noen ganger være intakt. Latteret selv ser utad normalt, eller ligner en karikatur av latter og kan noen ganger skifte med gråt, ledsaget av seksuell opphisselse. Beskrevet helolepsi i kombinasjon med tidlig pubertet; Det er observasjoner på helolepsi hos pasienter med hypotalamus tumorer. Slike pasienter må undersøkes nøye for å bekrefte epileptisk karakter av latterangrep og å identifisere den underliggende sykdommen.

Den vanlige dystoniske hyperkinesen i forhold til den forbigående karakteren er beskrevet som en komplikasjon av kyllingepok (oppadgående avvik i blikket, tungeutspring, muskelkramper som åpner munnen med manglende evne til å snakke). Angrepene ble gjentatt i flere dager, etterfulgt av utvinning.

Sjeldne former for hyperkinesis inkluderer spasmus nutans (pendellignende nystagmus, tortikollis og titubasjon) hos barn mellom 6-12 måneder. Opptil 2-5 år. Det refererer til godartede (forbigående) lidelser.

[47], [48], [49]