Hvordan behandles cystisk fibrose?

Generelle prinsipper for behandling av cystisk fibrose

En pasient med cystisk fibrose bør behandles umiddelbart etter diagnosen. Mengden medisineringsintervensjoner avhenger av kliniske manifestasjoner av denne pasienten og resultatene av laboratorie- og instrumentstudier.

Å behandle pasienter med cystisk fibrose, fortrinnsvis i spesialiserte sentre med deltakelse av diettister, kinesitherapister, psykologer, sykepleiere og sosialarbeidere. Det skal også være aktivt involvert i behandlingen av pasientens foreldre og lære dem de nødvendige ferdighetene til å hjelpe det syke barnet.

Mål for cystisk fibrose

• Gi den høyeste livskvaliteten til pasienten.
• For å forebygge og behandle forverrelser av kronisk infeksjons-inflammatorisk prosess i bronkopulmonært system.
• Gi tilstrekkelig diett og diett.

Obligatoriske komponenter ved behandling med cystisk fibrose

• Metoder for drenering av bronkialtreet og terapeutisk trening.
• Kostholdsterapi.
• Mucolytisk terapi.
• Antibakteriell terapi.
• Erstatningsterapi av mangel på eksokrine pankreasfunksjon.
• Vitamin terapi.
• Behandling av komplikasjoner.

Metoder for drenering av bronkialtreet og treningsbehandling

Kinesitherapi er en av de viktigste komponentene i den komplekse behandlingen av cystisk fibrose. Hovedtrinnet med kinesitherapy er å rense bronkialtreet fra klumper av viskøs sputum, blokkere bronkiene og predisposere til utvikling av smittsomme sykdommer i bronkopulmonale systemet. Følgende metoder for kinesitherapy brukes oftest:

• postural drenering;
• perkusjon bryst massasje;
• aktiv puste syklus;
• kontrollert hoste.

Kinesitherapi er indisert for alle nyfødte og barn i de første månedene av livet, med cystisk fibrose. Spedbarn bruker vanligvis passive kinesitherapy teknikker, som inkluderer:

• stillinger der evakuering av slim fra lungene er forbedret;
• kontakt pusten;
• massasje med lett vibrasjon og strøk;
• leksjoner på ballen.

Effektiviteten av disse eller disse metodene varierer avhengig av de individuelle karakteristika hos pasienter med cystisk fibrose. Jo yngre barnet, desto mer passive dreneringsteknikker skal brukes. Det nyfødte utfører bare perkusjon og kompresjon av thoraxen. Etter hvert som barnet vokser, bør mer aktive metoder gradvis innføres, og lærer pasientene teknikken for kontrollert hosting.

Regelmessige økter av fysioterapeutøvelser tillater:

• effektivt behandle og forhindre forverring av kronisk bronkopulmonal prosess;
• danner det rette pusten;
• å trene åndedrettsmuskulaturen;
• forbedre ventilasjon av lungene;
• øke barnets følelsesmessige status.

Fra tidlig barndom er det nødvendig å oppmuntre pasientens ønske om å engasjere seg i dynamisk sport forbundet med langvarig masse moderat intensitet, spesielt de som er forbundet med utendørsaktiviteter. Fysiske øvelser gjør det lettere å rense bronkiene fra viskøs sputum og utvikle respiratorisk muskulatur. Noen øvelser styrker brystet og retter stillingen. Regelmessig fysisk aktivitet forbedrer syke barns trivsel og letter kommunikasjon med jevnaldrende. I sjeldne tilfeller utelukker alvorlighetsgraden av pasientens tilstand helt muligheten for å trene.

Barn som lider av cystisk fibrose bør ikke engasjere seg i spesielt traumatiske sport (vektløfting, fotball, hockey, etc.), så lenge begrensning av fysisk aktivitet knyttet til utvinning fra skaden som negativt påvirker drenering funksjon av lungene.

Kostholdsterapi

Ernæring av pasienter med cystisk fibrose bør være så nær som mulig for normal: dietten bør inneholde et tilstrekkelig antall proteiner, bør ikke begrense forbruket av fett og noen produkter. Energien verdien av den daglige kosten av pasienter med cystisk fibrose bør være 120-150% av de anbefalte friske barn på samme alder, bør fettet dekke 35-45% av den totale energibehovet, protein - 15%, karbohydrater - 45-50%. Økningen i andelen fett i kostholdet skyldes behovet for å kompensere for steatorrhea.

Ytterligere ernæring er indikert for barn med et kroppsvektsunderskudd> 10% og en voksen med kroppsvektsindeks (BMI) <18,5 kg / m ². Eldre barn og voksne bør i tillegg spise høyt kalori mat - milkshakes eller høyt glukose drikkevarer. Klar til å spise biologisk aktive kosttilskudd bør ikke foreskrives uten spesielle behov. Ytterligere kraft skal tilordnes i henhold til ordningen:

• Barn 1-2 år gir ytterligere 200 kcal / dag;
• 3-5 år - 400 kcal / dag;
• 6-11 år - 600 kcal / dag:
• over 12 år - 800 kcal / dag.

Sondeernæring (via nasogastrisk: gastrostomi eller, eyuno-) anvendes i fravær av virkningen av dietten i 3 måneder (i voksne - 6 måneder), eller med et underskudd i kroppsvekt> 15% hos spedbarn og 20% hos voksne (i møte med optimal substitusjon enzymbehandling og eliminering av alt mulig psykisk stress). Bare i alvorlige tilfeller er det nødvendig å bytte til delvis eller fullstendig parenteral ernæring.

Mucolytisk terapi cystisk fibrose

Når symptomer på bronkial obstruksjon oppstår, foreskrives mukolytika og bronkodilatatorer i tillegg til kinesitherapy. Rettferdig tidlig administrering av dornase alfa har en utpreget anti-inflammatorisk og mukolytisk aktivitet og redusere konsentrasjonen av markører for inflammasjon (nøytrofil elastase, IL-8) i den bronkoalveolare væsken. Som mucolytisk terapi fra de første månedene av livet, kan du bruke innånding 0,9% natriumkloridoppløsning.

Mukolytiske medikamenter gjør bronkialhemmeligheten mindre viskøs og gir effektiv mukociliær clearance, hindrer dannelsen av klumper av slim og tilstopping av bronkioler. Den maksimale effekten på slimhinnene i luftveiene og de reologiske egenskapene til mucolytiske legemidler i bronkial slem har en innånding.

De mest effektive stoffene og regimene

• Ambroxol bør tas internt ved 1-2 mg / kg kroppsvekt per dag i 2-3 doser, eller administreres intravenøst ved 3-5 mg / kg kroppsvekt per dag.
• Acetylcystein tas oralt til 30 mg / kg kroppsvekt per dag i 2-3 timer, eller injiseres i en mengde av 30 mg / kg kroppsvekt pr dag, 2-3 injeksjoner, inhaleres eller 20% ved 2-5 ml oppløsning av 3- 4 ganger om dagen.
• Dornase alfa innåndes gjennom forstøveren ved 2,5 mg en gang daglig.

Med regelmessig bruk dornase alfa redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av forverring av kronisk infeksiøs betennelse i den bronko-lungesystemet, reduserer graden av forurensning av lungevev S. Aureus og P. Aeruginosa. Hos barn yngre enn 5 år er dornase alpha kun effektiv dersom de riktige teknikkene for innånding gjennom en maske er nøye observert.

Utnevnelsen av mukolytiske midler må kombineres med stoffer og metoder som fremskynder evakueringen av bronkialslim og sputum fra luftveiene. For å gjenopprette og forbedre mukokiliær clearance og akselerere utskillelsen av bronkialslim, benyttes forskjellige metoder for drenering av bronkialtreet og terapeutisk trening.

Antibiotisk terapi

Nylig er antibiotikabehandling ved cystisk fibrose anbefalt:

• begynne når de første tegn på forverring av den smittsomme og inflammatoriske prosessen i bronkopulmonale systemet;
• bruke for en tilstrekkelig lang periode;
• utnevne med forebyggende formål.

Denne taktikken tillater å forhindre eller redusere utviklingsgraden av en kronisk infeksjon i nedre luftveier og utviklingen av endringer i lungevevvet.

Antibakterielle legemidler for cystisk fibrose skal administreres i høye enlige og daglige doser, noe som skyldes noen av sykdommens egenskaper:

• På grunn av høy systemisk og renal clearance og akselerert levermetabolisme, forblir konsentrasjonen av antimikrobielle legemidler i serum hos pasienter med cystisk fibrose relativt lav;
• patogener intrabronkialt anordnet, som sammen med tilstrekkelig dårlig evne av de antimikrobielle stoffer akkumuleres i sputum hindrer etableringen baktericide konsentrasjoner av aktivt stoff i stedet for infeksjon;
• resistente stammer av mikroorganismer (multiresistent mikroflora) blir stadig større i mange antimikrobielle preparater.

Valg av antimikrobielle preparater avhenger av typen av mikroorganismer isolert fra sputum av pasienter med cystisk fibrose, og deres følsomhet overfor antimikrobielle tilstand hos pasienten og tilstedeværelsen av komplikasjoner.

Antibakteriell terapi for deteksjon i sputum S. Aureus

Påvisningen av S. Aureus i slem gjør det mulig for oss å hevde at denne eksacerbasjonen av den infeksiøse inflammatoriske prosessen i bronkopulmonærsystemet skyldes nettopp denne typen mikroorganismer. Forebyggende kurs av antimikrobielle midler som virker på S. Aureus, bør utføres minst 1-2 ganger per år. Noen ganger krever sykdomsforløpet svært hyppige gjentatte kurs med korte intervaller mellom dem. Dessverre er ikke alle spesialister anerkjent at det er hensiktsmessig å utføre forebyggende kurs av antimikrobielle stoffer i cystisk fibrose.

For forebygging og behandling av ikke-alvorlige eksacerbasjoner er følgende stoffer og regime mest effektive:

Azitromycin tas oralt en gang daglig i 3-5 dager fra beregningen:

• barn eldre enn 6 måneder - 10 mg / kg kroppsvekt av barnet;
• barn med en kroppsvekt på 15-25 kg - 200 mg hver;
• barn med en kroppsvekt på 26-35 kg - 300 mg;
• barn med en kroppsvekt på 36-45 kg - 400 mg;
• voksne - 500 mg hver.

Amoxicillia tas oralt i 3-5 dager fra beregningen:

• barn - 50-100 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag i 3-4 økter;
• voksne - 1,0 g 4 ganger om dagen.

Klaritromycin tas oralt i 3-5 dager fra beregningen:

• barn med kroppsvekt <8 kg - 7,5 mg / kg kroppsvekt av barnet 2 ganger daglig;
• barn 1-2 år - 62,5 mg 2 ganger daglig:
• barn 3-6 år - 125 mg,
• barn 7-9 år - 187,5 mg 2 ganger om dagen;
• barn over 10 år - 250 mg to ganger daglig;
• voksne - 500 mg 2 ganger daglig.

Clindamycin tatt inn i 3-5 dager fra beregningen:

• barn - 20-30 mg / kg kroppsvekt av barnet per dag i 3-4 mottakelser;
• voksne - 600 mg 4 ganger daglig.

Co-trimoxazol tas oralt 2 ganger daglig i 3-5 dager fra beregningen:

• barn 6 uker - 5 måneder - 120 mg;
• barn 6 måneder - 5 år - 240 mg;
• barn 6-12 år - 480 mg hver;
• voksne - 960 mg.

Oksatsillin tatt i 3-5 dager etter beregningen:

• barn - 100 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag i 4 økter;
• voksne - 2,0 gram 3-4 ganger om dagen.

Rifampicin tas oralt i 3-5 dager fra beregningen:

• barn - 10-20 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag i 1-2 mottakelser;
• voksne - på 0,6-1,2 g / dag i 2-4 mottakelser.

Flukloxacillin inne i 50-100 mg / kg / dag i 3-4 økter 3-5 dager (barn); på 1,0 g 4 ganger daglig i 3-5 dager (voksne).

Fusidinsyre tas oralt i 3-5 dager fra beregningen:

• barn - 40-60 mg / kg kroppsvekt per dag i 3 økter;
• voksne - på 0,75 g 3 ganger om dagen.

Cefaclor tas oralt i 3-5 dager 3 ganger daglig fra beregningen:

• barn under 1 år - 125 mg;
• barn 1-7 år - 250 mg;
• barn over 7 år og voksne - 500 mg.

Cefixime tas oralt i 3-5 dager i 1-2 doser fra beregningen:

• barn i alderen 6 måneder - 1 år - 75 mg / dag;
• barn 1-4 år - 100 mg / dag;
• barn 5-10 år - 200 mg / dag;
• barn på 11-12 år - 300 mg / dag;
• voksne - 400 mg / dag.

Erytromycin tas oralt i 3-5 dager fra beregningen:

• barn - 30-50 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag, dividere dosen med 2-4 mottakelser;
• voksne - 1,0 g 2 ganger om dagen.

Ved alvorlig forverring av kronisk infeksiøs og inflammatorisk prosess i bronkopulmonært system, er følgende stoffer og regime mest effektive.

Vancomycin administreres intravenøst innen 14 dager fra beregningen:

• barn - 40 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag, fordeler totaldosen med 4 injeksjoner;
• voksne - 1,0 g 2-4 ganger om dagen.

Cefazolin administreres intravenøst eller intramuskulært i 14 dager fra beregningen:

• barn - 50-100 mg / kg kroppsvekt per dag, dividere totaldosen med 3-4 injeksjoner;
• voksne - 4,0 g / dag, dividere totaldosen i 4 injeksjoner.

Ceftriaxon administreres intravenøst eller intramuskulært i 14 dager fra beregningen:

• barn - 50-80 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag, dividere totaldosen med 3-4 injeksjoner;
• voksne - 4,0 g / dag, dividere totaldosen i 4 injeksjoner.

Cefuroxim administreres intravenøst eller intramuskulært i 14 dager fra beregningen:

• barn - 30-100 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag, dividere totaldosen med 3-4 injeksjoner;
• voksne - 750 mg 3-4 ganger daglig.

Flukloxacillin IV i 100 mg / kg i 3-4 injeksjoner på 14 dager (barn); 1,0-2,0 g 4 r / dag 14 dager (voksne).

Vancomycin er foreskrevet i tilfeller der eksacerbasjonen av den infeksiøse inflammatoriske prosessen i bronkopulmonærsystemet skyldes infeksjon av pasienten med meticillinresistente stammer av S. Aureus.

Antibakteriell behandling for identifisering av sputum H. Influenzae antibakteriell terapi antimikrobielle midler som er aktive mot H. Influenzae, administreres for å forebygge (med SARS, påvisning av mikroorganismen i sputum) og behandling av infeksjons forverring av kronisk betennelse i bronkopulmonal systemet forårsaket av H. Influenzae . Varigheten av standardkurset for antibiotikabehandling er 14 dager. Oftest fore azitromycin, amoxicillin, klaritromycin, trimetoprim-sulfametoksazol, cefaclor, Cefixime. Under opprettholdelse av akutte infeksjons symptomer på betennelse i bronkopulmonal system og re-identifisering H. Influenzae anvende intravenøse rute antimikrobielle forbindelser (ceftriaxon, cefuroxim).

Antibakteriell terapi for deteksjon i sputum H. Aeruginosa Indikasjoner for forskrivning av antimikrobielle stoffer mot H. Aeruginosa deteksjon i sputum:

• forverring av en kronisk infeksiøs inflammatorisk prosess i bronkopulmonært system;
• profylakse av kronisk infeksjon (i pasienter uten tegn til forverring når først sådd H. Aeruginosa) og progresjon av infeksiøs-inflammatoriske prosesser i bronkopulmonal systemet (pasienter med kronisk nedre luft kolonisering H. Aeruginosa).

Med forverring begynner antibiotikabehandling med intravenøse antimikrobielle legemidler i en sykehusinnstilling. Med positiv klinisk dynamikk kan behandlingen fortsette i ambulant innstillinger. Varigheten av antibiotikabehandling bør ikke være mindre enn 14 dager.

For utryddelse av H. Aeruginosa er følgende stoffer og regime mest effektive.

Azlocillin administreres intravenøst, dividere daglig dose med 3-4 injeksjoner, fra beregningen:

• barn - 300 mg / kg kroppsvekt per dag;
• voksne - 15 g / dag.

Amicacin administreres intravenøst fra beregningen:

• barn - 30-35 mg / kg kroppsvekt av barnet 1 gang per dag;
• voksne - 350-450 mg 2 ganger daglig.

Gentamicin.

• Brukes i form av intravenøse injeksjoner, administrert en gang daglig, fra beregningen:
  • barn - 8-12 mg / kg av barnets kroppsvekt;
  • voksne - 10 mg / kg kroppsvekt av pasienten.
• Ved innånding, utført 2 ganger daglig, fra beregningen:
  • barn under 5 år - 40 mg;
  • barn 5-10 år - 80 mg;
  • barn over 10 år og voksne - 160 mg.

Kolistin.

• Bruk i form av intravenøse injeksjoner, fordeler totaldosen i 3 injeksjoner, fra beregningen:
  • barn - 50 000 U / kg barnets kroppsvekt per dag;
  • voksne - 2 000 000 enheter.
• Ved innånding, utført 2 ganger daglig, fra beregningen:
  • Spedbarn - 500 000 enheter;
  • barn 1-10 år gammel - 1 000 000 enheter hver;
  • barn over 10 år og voksne - 2 000 000 enheter.

Meropenem administreres intravenøst, og deler totaldosen i 3 injeksjoner, fra beregningen:

• barn - 60-120 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag;
• voksne - 3-6 g / dag.

Piperacillin administreres intravenøst, og deler total dose i 3 injeksjoner, basert på:

• barn - 200-300 mg / kg kroppsvekt per dag;
• voksne - 12,0-16,0 g / dag.

Piperacillin med tazobaktam administreres intravenøst, og deler totaldosen i 3 injeksjoner, basert på:

• barn - 90 mg / kg kroppsvekt av barnet per dag;
• voksne - 2,25-4,5 g / dag.

Tobramycin.

• Brukes i form av intravenøse injeksjoner, administrert en gang daglig, fra beregningen:
  • barn - 8,0-12,0 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag;
  • voksne - 10 mg / kg kroppsvekt per pasient per dag.
• Ved innånding, utført 2 ganger daglig, fra beregningen:
  • barn under 5 år - 40 mg,
  • barn 5-10 år - 80 mg:
  • barn over 10 år og voksne - 160 mg.

Cefepime administreres intravenøst, og deler totaldosen i 3 injeksjoner, basert på:

• barn - 150 mg / kg kroppsvekt av barnet per dag;
• voksne - til 6,0 g / dag.

Ceftazidim.

• o Bruk i form av intravenøse injeksjoner, divider totaldosen i 2 injeksjoner, basert på:
  • barn - 150-300 mg / kg av barnets kroppsvekt;
  • voksne - 6-9 g / dag.
• Ved innånding av 1,0-2,0 g 2 ganger daglig.

Ciprofloxacin.

• Ta inn, divider daglig dose i 2 doser, fra beregningen:
  • barn - 15-40 mg / kg kroppsvekt av barnet per dag;
  • voksne - 1,5-2,0 g / dag.
• Enter intravenøst, dividere totaldosen i 2 injeksjoner, fra beregningen:
  • barn - 10 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag;
  • voksne - 400 mg / dag.

Samtidig foreskrives 2-3 antimikrobielle preparater fra forskjellige grupper, som forhindrer utviklingen av H. Aeruginosa- resistens og bidrar til å oppnå maksimal klinisk effekt. De vanligste kombinasjonene av aminoglykosider med cephalosporiner er 3-4 generasjoner. Det anbefales regelmessig å endre kombinasjoner av antibiotika som er effektive mot Pseudomonas aeruginosa. Det bør huskes at laboratoriedefinisjonen av følsomheten til en mikroorganisme for antibiotika ikke alltid helt sammenfaller med den kliniske responsen på pågående terapi.

48 timer etter den første administrasjonen av aminoglykosider, anbefales det å bestemme konsentrasjonen i blodet. Ved bruk av høye doser aminoglykosider, bør denne testen gjentas 1-2 ganger i uken. Av særlig interesse for den proto-vomikrobnym betyr aminoglykosid klasse forårsaket av det faktum at de er i stand til å gjenopprette funksjonen av det defekte proteinet i visse mutasjoner av cystisk fibrose transmembran konduktans regulator.

Antimikrobielle stoffer i form av aerosoler inntil nylig brukt bare som et supplement til den viktigste enterale og parenterale antibakterielle terapien. Det skal bemerkes at denne metoden for medikamentadministrering, faktisk, et alternativ til systemet, som gjør det mulig å raskt å opprette den ønskede konsentrasjon av det antimikrobielle middel i utbrudd av en smittsom prosess, så vel som for å minimalisere risikoen for toksiske systemiske virkninger av legemidlet. Imidlertid eksperimentelle data indikerer at bare 6-10% av den anvendte antibiotikum når distale deler av lungen dermed økende doser av antibiotika for inhalering er ikke bare sikre for pasienten, men det er hensiktsmessig for å oppnå maksimal terapeutisk effekt. Ved innånding av antibiotika er det nødvendig å bruke strålevernmidler, samt spesielle preparater og deres legemiddelformer (Tobi, Bramitob).

Forebyggende kurs for antibakteriell terapi for kronisk kolonisering av nedre luftveier H. Aeruginosa øker pasientens forventede levetid. Samtidig har tilveiebringelsen av forebyggende baner av antibakteriell terapi praktisk talt ingen effekt på stabiliteten av stammer av mikroorganismer, men bare ved rettidig forandring av de brukte legemidlene. Dessverre er kostnaden for slike kurs ganske høy, så indikasjonen for deres oppførsel er den progressive forverringen av HPF.

Det er utbredt å utføre antibiotikabehandling i ambulante innstillinger (hjemme) i forbindelse med de betydelige fordelene ved denne taktikken:

• Fravær av risiko for kryssinfeksjon og utvikling av superinfeksjon;
• eliminering av psykiatriske problemer forårsaket av opphold i en medisinsk institusjon;
• økonomisk mulighet.

For å vurdere muligheten for å gjennomføre et antibiotikabehandling hjemme, er det nødvendig å ta hensyn til:

• barnets tilstand;
• sted og vilkår for bosted av familien;
• muligheten for konstant konsultasjon av pasienten med spesialister; o familiens evne til å skaffe riktig pasientomsorg
• kommunikasjonsnivå og utdanning av barnets foreldre. Grunnleggende prinsipper for forebyggende kurs av antibakteriell terapi for kronisk kolonisering av nedre luftveier H. Aeruginosa;
• hver 3 måneder bør være en 2 ukers forlengelse av antibiotikabehandling, ved bruk av en intravenøs administreringsvei for antimikrobielle stoffer;
• det er nødvendig å ta 2-3 antimikrobielle preparater i kombinasjon med følsomheten av mikroflora;
• permanent innånding av antimikrobielle midler.

Med gjentatte eksaserbasjoner smittsom betennelse i Bronkopulmonale system bør øke varigheten av antibakterielle terapi kurs til 3 uker med intravenøs administrasjon, og (eller) for å redusere intervallene mellom kurs, og (eller) mellom emner tatt oralt ciprofloxacin.

I tilfelle sputum smearing fra H. Aeruginosa:

• den første seeding nødvendig i 3 uker med inhalasjoner av kolistin 1000000 U 2 ganger daglig sammen med hensyn ciprofloksacin beregning av 25-50 mg / kg kroppsvekt pr dag ved å dividere den totale dose per Hour 2;
• når re-såing nødvendig i 3 uker med inhalasjoner av kolistin 2 millioner U 2 ganger daglig sammen med hensyn ciprofloksacin beregning av 25-50 mg / kg kroppsvekt pr dag ved å dividere den totale dose per Hour 2;
• mer enn 3 ganger i 6 måneder fulgt i 12 uker med inhalasjoner av kolistin 2 millioner U 2 ganger daglig sammen med hensyn ciprofloksacin beregning av 25-50 mg / kg kroppsvekt pr dag ved å dividere den totale dosen i 2 timer.

Når oppdaget i sputum H. Aeruginosa etter de negative resultatene av bakteriologisk forskning i flere måneder. Pasienter som tidligere har utført kurs av antibiotikaterapi, ved hjelp av en intravenøs rute for administrering av medikamenter fulgt i 12 uker med inhalasjoner av kolistin 2 millioner U 2 ganger daglig sammen med hensyn ciprofloksacin beregning av 25-50 mg / kg kroppsvekt per dag, dividere totaldosen med 2 doser.

Antibakteriell terapi for deteksjon i sputum B. Cepacia

Pasienter som har sputum er funnet B. Cepacia, må isoleres fra andre pasienter med cystisk fibrose, som er forårsaket av den manglende muligheter for å forutse tilfeller av alvorlig og fulminant infeksjon av B. Cepacia, skyldes motstanden av organismen til de antimikrobielle midler.

I tilfelle av mild forverring er følgende stoffer og regime mest effektive:

Doxycyklin for barn eldre enn 12 år og voksne bør tas oralt 100-200 mg en gang daglig i 14 dager.

Co-trimoxazol tas oralt 2 ganger daglig i 14 dager fra beregningen:

• barn 6 uker - 5 måneder - 120 mg; om barn 6 måneder - 5 år - 240 mg;
• barn 6-12 år - 480 mg hver;
• voksne - 960 mg.

Kloramfenikol inntas 25 mg / kg pasientens kroppsvekt 4 ganger daglig i 14 dager.

Ceftazidim brukes i form av inhalasjoner på 1,0-2,0 g 2 ganger daglig i 14 dager.

I alvorlige eksaserbasjoner smittsom betennelse i den bronko-lungesystemet forårsaket av B. Cepacia, må kombineres take 2 eller 3 antimikrobielle forbindelser (fluorkinoloner, cefalosporiner 3-4th generasjon, karbapenemer, kloramfenikol).

Ceftazidim med ciprofloxacin administreres intravenøst i 14 dager, dividere den daglige dosen i 2 injeksjoner, basert på:

• barn - 150-300 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag med ceftazidim og 10 mg / kg per dag av ciprofloxacin;
• voksne - 6-9 r / dag ceftazidim og 400 mg / dag ciprofloxacin.

Meropenem administreres intravenøst i 14 dager, fordeler totaldosen i 3 injeksjoner, basert på:

• barn - 60-120 mg / kg av barnets kroppsvekt per dag;
• voksne - 3-6 g / dag.

Kloramfenikol inntas 25 mg / kg pasientens kroppsvekt 4 ganger daglig i 14 dager.

Når eksacerbasjon forårsaket av andre mikroorganismer, velges en kombinasjon av antibakterielle legemidler og et regime på grunnlag av antibiotikodata eller foreskrive medisiner som tradisjonelt er effektive i disse infeksjonsformene.

Anti-inflammatorisk terapi

Antibiotika terapi av kronisk nedre luftveier kolonisering av P. Aeruginosa bare fører til klinisk forbedring og en reduksjon i graden av mikrobiell forurensning, men tillater ikke undertrykke overdreven immunrespons hos pasienten, hindre utrydding av infeksjon.

Langsiktig bruk av systemiske glukokortikoider i små doser bidrar ikke bare til å stabilisere pasientens tilstand, men også for å forbedre funksjonelle og kliniske parametere. Oftest for vedlikeholdsbehandling foreskrives prednisolon ved 0,3-0,5 mg / kg pasientens kroppsvekt per dag. Det bør tas innen en dag (permanent). Ved bruk av inhalasjonsformer av glukokortikoider utvikles bivirkningene sakte og i mindre mengder.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) har en utbredt antiinflammatorisk effekt, men med langvarig bruk utvikler det ofte alvorlige komplikasjoner. Muligheten for langvarig bruk av NSAID, som selektivt hemmer cyclooksygenase-2 i cystisk fibrose, diskuteres, men deres antiinflammatoriske aktivitet er lavere enn i tilfelle av tidligere analoger.

Makrolider har ikke bare en antimikrobiell effekt, men også antiinflammatorisk, så vel som immunmodulerende. Ved langvarig administrasjon av disse legemidlene, reduseres progresjonen av den kroniske infeksjons-inflammatoriske prosessen i bronkopulmonært system i cystisk fibrose. Disse legemidlene bør foreskrives som et tillegg til grunnleggende terapi:

• med kronisk kolonisering av nedre luftveier H. Aeruginosa;
• ved lave FVD-verdier.

Følgende stoffer og regimer er mest effektive:

• Azitromycin tas oralt 250 mg / dag 2 ganger i uken i 6 måneder eller mer.
• Klaritromycin tas internt til 250 mg / dag hver annen dag i 6 måneder eller mer.

Erstatningsterapi for bukspyttkjertelfunksjonsmangel

Substitusjonsterapi mikrosfære pankreas enzymer bør gis til alle nyfødte med cystisk fibrose, som har kliniske manifestasjoner av tarmsyndrom (49%) eller en lav konsentrasjon av elastase-1 i avføringen. Ved gjennomføring av substitusjonsbehandling er det nødvendig å overvåke:

• indikatorer for copprogrammet; o Frekvensen og arten av avføringen
• månedlig vektøkning og vekstdynamikk hos pasienten.

For å gjenopprette tilstrekkelig assimilering av fett bør brukes svært effektive pankreas enzymer. Med denne søknaden, er det i de fleste tilfeller mulig å kompensere for steatori og redusere kroppsmasse underskudd uten bruk av spesialiserte biologisk aktive mattilsetninger.

En av de viktige indikatorene for adekvat behandling og kompensasjon av pasientens tilstand er dynamikken i vektøkning (hos barn) og BMI (hos voksne). Mangel på kroppsvekt utvikler seg på grunn av:

• brudd på fordøyelsen og assimilering av fett og proteiner på grunn av mangel på eksokrine funksjon i bukspyttkjertelen;
• Utilstrekkelig matinntak i tilfelle pasientens dårlige helse;
• relativt høye energiforbruket, som skyldes økt trykk på luftveiene;
• kronisk infeksiøs-inflammatorisk prosess i lungene med hyppige eksacerbasjoner.

Når kroppsmasseunderskuddet blir eliminert, er prognosen for sykdommen som helhet betydelig forbedret. Hos pasienter øker aktiviteten, det er et ønske om å trene, og appetitten forbedres.

I syndromet av malabsorpsjon hos pasienter med cystisk fibrose bør moderne preparater av bukspyttkjertelenes enzymer foreskrives. Aktuelle medikamenter for enzymerstatningsterapi er mye brukt i medisinsk praksis, er minisfery eller mikrogranuler inneholdende pankreas enzymer [dosen er vanligvis uttrykt i lipaseaktivitet - i enheter av virkning (U)], belagt og plasseres i en gelatinkapsel. Slike doseringsformer oppløses bare i det alkaliske miljøet i tolvfingertarmen uten å bli ødelagt i det sure miljø i magesekken for å sikre maksimal effektivitet av medikamentet.

Enzymer skal tas med mat i 2 mulige versjoner:

• hele dosen av legemidlet er tatt umiddelbart før måltider;
• Den totale dosen er delt inn i 2 deler - en del er tatt før måltider, den andre - mellom første og andre kurs.

Bukspyttkjertelenzymer bør ikke tas etter et måltid. Kapsler med en liten, filmdrasjerte mikro eller minisferami kan åpne og godta innholdet samtidig med en liten mengde mat, og hvis pasienten har cystisk fibrose er gammel nok - svelges hele uten å åpne. For å velge en dose enzympreparater for erstatningsterapi av insuffisiens av eksokrin pankreatisk funksjon bør være individualisert. Når du velger en dose av mikrosfæriske pankreas enzymer i cystisk fibrose, anbefales det å følge følgende anbefalinger:

• Spedbarn bør ta ca 4000 enheter per 100-150 ml melk;
• barn i løpet av året:
• 2000-6000 enheter / kg barnets kroppsvekt per dag;
• for 500-1000 enheter / kg kroppsvekt av barnet før (eller under) hovedmåltidet;
• for 250-500 enheter / kg kroppsvekt av barnet før (eller under) et ekstra måltid.

Den økte surheten i magesaft eller pankreasjuice kan forårsake manglende klinisk effekt ved å ta substitusjonsenzymbehandling (ineffektive doser tatt under måltider, over 3000 enheter / kg kroppsvekt hos pasienten). I dette tilfellet oppløses ikke skallet av mikrogranuler eller minisfærer i syreformen i tolvfingertarm og tynntarm, og enzymet virker ikke. I dette tilfellet bør det i lang tid ta medisiner som hemmer sekresjonen av saltsyre i mageslimhinnen: antagonister av H ₂ -receptorhistamin eller protonpumpehemmere.

Dessverre kan moderne legemiddelterapi ikke helt eliminere symptomene på bukspyttkjertelinsuffisiens ved cystisk fibrose, upraktiske og til og med farlig å stadig øke dosen av enzymer, og samtidig opprettholde bare steatorrhea. Hvis substitusjonsenzymterapien er ineffektiv og det langvarige vedvarende kliniske tegn på malabsorbsjonssyndrom, er det nødvendig med en grundig tilleggsundersøkelse.

Sammen med preparater av bukspyttkjertelenzymer er det nødvendig å stadig ta fettløselige vitaminer (A, D, E og K). Hos pasienter med cystisk fibrose som ikke tar vitaminer, utvikler hypovitaminose A ofte. Et lavt innhold av vitamin E i plasmaet kan ikke bli klinisk manifestert i lang tid. K vitamin K skal administreres til pasienter med tegn på leverskade og langvarig bruk av antimikrobielle legemidler. Ved valg av daglig dose fettløselige vitaminer, bør pasienter med cystisk fibrose ta hensyn til at den skal overskride standard aldersdosen i 2 ganger eller mer.

Anbefalte daglige doser fettløselige vitaminer for pasienter med cystisk fibrose

Vitamin	Alder	Daglig dose
En	-	5000-10 000 enheter
D	-	400-800 IE
E	0-6 måneder 6-12 måneder 1-4 år 4-10 år 10 år	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 år Senior av året	2-5 mg 5-10> mg

Genterapi

Studier om bruk av genterapi i cystisk fibrose fortsetter. Vektorer som inneholder det intakte genet av transmissjonsregulatoren for cystisk fibrose, er allerede blitt utviklet. Dessverre, i løpet av studier av administrasjon av disse legemidlene, oppstod dosisrelaterte skadelige inflammatoriske og immunologiske reaksjoner. Kanskje vil 5-10 år passere før den praktiske anvendelsen av disse metodene for behandling av sykdommen.

[1], [2], [3]