Hudendringer i leprosy

Spedalskhet (spedalskhet, Hansens sykdom) er en kronisk smittsom sykdom forårsaket av mycobacterium leprae. Patogen - mycobacterium lepra. Ikke alle er like mottakelige for dem. Det er ingen tilfeldighet at før hovedårsaken til utviklingen av sykdommen var arvelig før oppdagelsen av kausjonsmiddelet. Menn er sykere oftere. Negrene er mer predisponerte for spedalskhet, men sykdommen er lettere for dem. Sykdommen er mest vanlig i India, Napoli, Afrika. Oftere blir spedalsk infisert i en alder av 10-20 år.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsaker til patogenesen av spedalskhet

Sykdommen som forårsaker sykdommen er en spytt av spedalsk mycobacterium leprae. Den er rett eller svakt buet, syrefast, 5 μm lang, 0,5 μm tykk. Vokser ikke i næringsmedium og i cellekultur. Hovedreservoaret er en mann, i tillegg kan det være noen ville dyr: armadillos, en rekke apekyper, sjimpanser.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenese av spedalskhet

I utviklingen av sykdommen stor betydning for et brudd på tilstanden av cellulær immunitet og ikke-spesifikke faktorer for beskyttelse mot en bakgrunn av alvorlig hypersensitivitet overfor Mycobacterium leprae, blir detektert ved leprominovoy prøven. Tilstedeværelsen av genetisk disposisjon for kondisjonering (motstand) sykdom er dokumentert av slike data som en signifikant høyere samstemmighet for monozygotic sammenlignet med dizygotic raseforskjeller former spedalskhet, forskjellig følsomhets slektninger av pasienter syke med lignende sannsynligheter. Det er assosiasjon med visse sykdommer histokompatibilitetsantigener (spesielt HLAB8, DR2, HLA-BW21), som kan påvirke karakteren av immunresponsen, og følgelig på kliniske egenskaper. Hos pasienter diagnostisert med spedalskhet makrofag feil, noe som resulterer i deres manglende evne til å omdanne de immunogene antigener av mykobakterier; ubalanse av immunoregulatoriske celler, forskjellige i forskjellige former for sykdommen. Når lepromatøs spedalskhet typen dominerende subpopulasjon av lymfocytter med cytotoksisk-suppressor-funksjon, kan det være en defekt i T-hjelperceller, er praktisk talt implementert celle-mediert forsinket-type hypersensitivitetsreaksjon (leprominovy test negativ). Viste hyperaktivitet av B-celler, høye nivåer av antistoffer, men uten en beskyttende rolle mot Mycobacterium leprae. AA Yarilin (1999) trekker oppmerksomheten til avhengigheten av utvikling av noen form for spedalskhet på hvilken bane dannelsen av immunitet - av humoral Th2-avhengige (når lepromatoze) eller Th1-avhengige (når tuberkuloide). Hos pasienter med tuberkuloid spedalskhet fordelaktig detekteres undergruppe av T-hjelperceller, er leprominovy positiv test, Mycobacterium leprae-antigener ikke påvist. Mekanismene for skader på perifere nervesystemet er gitt verdien autoimmune reaksjoner forårsaket av Mycobacterium leprae antigen alminnelighet og nervevev.

Symptomer på spedalskhet

Bare mannen er syk med spedalskhet. I de fleste tilfeller er spedalskhet smittet fra en leprosy person. Infeksjon oppstår ved luftbårne dråper, gjennom slimhinner i øvre luftveier, skadet hud og muligens ved bruk av infisert mat og vann. Inkubasjonsperioden er flere år. Risikofaktorer er:

• lever i et endemisk område;
• Tilstedeværelse av syke slektninger;
• kontakt med infiserte armadillos. Battleships brukes til å dyrke patogenet: de utvikler leprosy granulomer (leproms).

Utviklingen av sykdommen avhenger av tilstanden av spesifikk cellulær immunitet. Leprosy patogener multipliserer i perifere nerver. I tillegg finnes de i mange organer, hvor de holdes lenge i endotelceller og fagocytter. Bare 20% av de smittede blir syk, noe som forklares av svakheten av cellulær immunitet.

For tiden utmerker seg flere kliniske typer spedalskhet: lepromatøs, tuberkuloid, ubestemt og dimorf. Lepromatøs type er den tyngste og smittsomme typen spedalskhet, siden det er et stort antall patogener i lesjonene.

Sykdommen er karakterisert ved lesjoner i hud, slimhinner, øyne, lymfeknuter, perifere nervebadebukser, samt det endokrine system, og noen av de indre organene, som er dannet granulomer og lepramatoznye infiltrerer rik på Mycobacterium leprae.

Hudmanifestasjoner er plassert i ansiktet, ørene, extensor flater, rumpe, der det er erytematøst zritematozno-pigmentert flekker av ulike former og størrelser som ikke har klare konturer. Over tid er flekkene infiltrert, utstikkende over overflaten av huden, og økning i størrelse. Huden i området av gjennomtrengning og utenfor det, og vises som humper noder (leproma) som varierer i størrelse fra flere millimeter til 2 cm, plotnoelasticheskoy konsistens, blå-brun eller rød rust farget. Diffus infiltrering og leprom, som ligger på ansiktet (superciliary buer, kinn, nese, hake) skjuler pasienten og gir ansiktet et slags løve ansikt (facon leonina).

Øyenbrynens hår faller ut fra utsiden. På de berørte områdene blir huden spent, mønsteret glattes, håret faller ut. Deretter er det angitt en spesifikk bilateral og symmetrisk lesjon av perifere nerver, noe som fører til at temperatur, smerte og taktil følsomhet forsvinner. Ofte forbløffet albue, midtre, fibulære, store aurinserver, den øvre grenen av ansiktsnerven. Nervebuksene tykkere, tette, glatte. Gradvis utvikle trofiske og motoriske lidelser (lagophthalmus, parese av masticatory and facial musculature, amyotrophies, contractures, trophic ulcers).

Det er ulceration leprom. Sår har vanligvis bratte, noen ganger underskårte infiltrerte marginer, de kan fusjonere, danner omfattende ulcerative defekter som langsomt helbrede med en ujevn arr. Samtidig med hudendringer påvirkes slimhinnene i nesen, strupehode og munnhulen. Ofte er de første tegn på spedalskhet vanskeligheten ved nesepust og neseblod. Nesens slimhinne er hyperemisk, edematøs, på overflaten er det flere små erosjoner (lepromatøs rhinitt).

Over tid utvikler atrofi av slimhinnen, og det oppstår noen leprom og infiltrasjoner, hovedsakelig i den bruskede delen av neseseptumet. Leproma forskjellige former og størrelser blek rosa, ofte sår, noe som fører til deformasjon av nasal septum, som hindrer pusting ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" nese, nesen bulldog).

I alvorlige tilfeller påvirkes lemens slimhinner, myk og hard gane, strupehode, tunge, etc.

Tuberkuloid type

Tuberkuloid type er preget av en lesjon av hud og perifere nerver og er preget av et godartet kurs. I foci av lesjonen oppdages patogener med vanskeligheter eller oftere. Er fraværende. Denne typen er karakterisert ved utseendet på huden av noen få, forskjellige i form og størrelse av erytematøse flekker, så vel som papulære elementer, som er den viktigste manifestasjonen av sykdommen. De er ofte plassert på ansikt, nakke, bøyningsflater av ekstremiteter, rygg, rumpa. Nodler er vanligvis små, flate, rød-cyanotiske, polygonale, tilbøyelige til fusjon i plaketter med skarpt konturert rullelignende hevet sirkulær eller polycyklisk margin og perifer vekst. Over tid, på den sentrale delen av plakkene, er det atrofi, hypopigmentering, peeling ogKanten er bevaret erytematøs kant i bredde fra flere millimeter til 2-3 cm og mer - funnet tuberkuloid. Etter seg forlater elementene hypopigmentering eller atrofi. I denne typen lesjon av perifere nervebukser oppdages svært tidlig, noen ganger til hud manifestasjoner.

Den mest berørt ulnar, radial, peroneal nerve, som er manifestert i en diffus eller perle deres fortykkende og smerte. Gradvis, dette fører til utvikling av parese, lammelser, kontrakturer av fingre, atrofi av de små musklene, hud, negler, spontan amputasjon av hender og føtter ( "Paw Seal", "wristdrop", "ape pote", "stopp skyting" og andre.). Det er et brudd på temperatur, smerte og taktil følsomhet. Sene reflekser reduseres. I tilfelle av lesjon har fett og svette blitt forstyrret, det er ikke fuzzy hår.

Pathomorphology

Typiske tuberkuloidgranulomer i dermis, isolert eller fusjonert, danner en infiltrat av tuberkuloid type, som hovedsakelig ligger i den øvre dermis, direkte under epidermis, noen ganger involverer den i prosessen. Granulomer består av epithelioide celler omgitt av et lite antall lymfoide elementer, hvor miljøet kan sees gigantiske celler av Pirogov-Langhans. Elastisk nettverk med fenomenene ødeleggelse. Denne typen spedalskhet ødelegger små og større nerverstammer som går langs karene som er infiltrert med epiteloid og lymfoide elementer. Karakterisert av signifikant hypertrofi av hudnerven, omgitt av lymfocytter som regel. Mykobakterier med denne typen spedalskhet er svært små, eller de er ikke funnet i det hele tatt, men lepromintesten er positiv. Tilføyninger av huden er nesten fullstendig ødelagt eller undergår atrofi, etterfulgt av erstatning med fibrøst vev.

Udefinert type

En ubestemt type manifesteres av utseendet på huden av bare flekkutslett (hypokromisk, erytematøs, blandet med geografiske disposisjoner). I den første perioden av perifer nerveskade er fraværende, og deretter gradvis å utvikle spesifikke polyneuritt, som fører til følsomhet lidelser i de distale lem amyotrophy små muskel kontrakturer med fingrene, trofiske sår og andre.

Dimorfe type

I den dimorfe typen er det kjent utslag på hud og slimhinner, karakteristisk for lepromatøs type, og en følsomhetsforstyrrelse, som i tuberkuloid-typen spedalskhet.

I utviklingen av alle typer spedalske, progressive, stasjonære, regressive og gjenværende stadier skiller seg ut. I klinisk praksis er det en overgang mellom en type spedalskhet til en annen, for eksempel tuberkuloid til lepromatøs type med dannelsen av borderline former.

For alle typer av spedalskhet, men ofte med lepromatous, påvirker de indre organer (lever, milt, binyrene, testikler), som er merket metabolsk sykdom (visceral amyloidose), trofiske sår. Noen pasienter har bentap (ben leproma, tibial Periostitis ossificans, albue og andre benresorpsjon ved de fjerntliggende tåleddet på den fingre og tær).

Med spedal blir det observert skader på synets organer (episkleritt, keratitt, iris, fotofobi, lacrimation).

Diagnostisk, prognostisk og epidemiologisk verdi har en lepromintest (Mitsuda test). I lepromatøs type er denne prøven negativ, tuberkuloid (så vel som hos friske individer) - positiv, og med dimorf eller utifferentiert spedalasjon kan det være både positivt og negativt.

[12], [13], [14], [15],

Ukategorisert type spedalskhet

Den utifferentierte typen spedalskhet er preget av tilstedeværelsen i de ulike delene av huden, i tillegg til store folder, flere hypokromiske eller erytematøse lesjoner med redusert følsomhet.

Patologi. I dermis avsløre lymfatisk infiltrasjon av retikulære dermis, for det meste perivaskulære, perifollicular og langs nerve stilker med fenomener neyrolemmotsitov intens proliferasjon. I tillegg til lymfocytter inneholder infiltratet histiocytter, pdasmocytter og eosinofilgranulocytter. Infiltrerer, gradvis erstattet av fibrøst vev, klemmer og delvis ødelegger hudens vedlegg, nerveender og nerverstammer.

Lignende endringer, utvikling, kan gå til lepromatøs eller tuberkuloid lepra.

Lepromatøs type spedalskhet

Lepromatous type spedalskhet karakteristisk klinisk polymorfisme: erytematøse flekker, usammenhengende-infiltrerende lesjoner og leproma. Flekker asymptomatisk, multippel symmetrisk anordnet fortrinnsvis på forsiden, strekkeflatene ekstremiteter, på setet. De kan fusjonere, okkupere nesten hele huden (den såkalte spottet leprosy). Spots eksisterer i lang tid, deretter forsvinner eller infiltrering eller leproms utvikler seg i deres sone. Infiltrerende lesjoner motut ta form av begrensede plaketter eller diffuse lesjoner med uklare grenser, en karakteristisk rød-blå farge. Med diffuse endringer vises et bilde på ansiktet, som lionens ansikt (facon leonina). Det sklerodermopodobnye, rozhepodobnye endrer pellagroidnye utbrudd som ligner psoriaziformnye, seboreidy noen ganger bulløse pemfigus typen utslett, dermatitt herpetiformis. Lepromes (spedal tubercle, knute) kan være dermal og subkutan. De er halvkuleformede, i forskjellige grader stiger over nivået av huden. I det naturlige forløp av sykdommen er to mulige utfall - resorpsjon eller overflategroper med formasjonen, henholdsvis atrofiske hyperpigmented lesjoner eller arr. Karakteristisk lepromatøs spedalskhet typen er en lesjon i munnslimhinnen, nesen, strupehodet, lepra neuritt-utvikling, under forverring av sykdommen (reaktiv fase) kan observeres Polymorphic utslett. Den mest karakteristiske av dem er erytem nodosum (kan sårdannelse). Spedalsk spedalskhet og histiose spedalskhet er blant de spesielle varianter av lepromatøs type spedalskhet. Med spedalskhet Luzio, er hele huden diffust endret, hyperemironan. Det er flere telangiectasier, det kan være ubetydelig hyperpigmentering. På grunn av ødem, infiltrering, blir huden sklerodermaktig, skinnende. Det kan være omfattende sårdannelse. Gistoidnoy spedalskhet diagnosen stilles ved histologisk undersøkelse (nærvær spindel histiocytter som inneholder store mengder av mykobakterier av spedalskhet), kliniske tegn - klare plaques med steile flanker, og avskalling av punkt fordypninger på sin overflate i midten.

Pathomorphology

Histologi med lepromatøs spedalskhet skriver ganske karakteristiske, granulomer dannet fra histiocytter, som er i forskjellige utviklingstrinn, for å danne de Virchow klassiske lepra skumcellene, cytoplasma av disse inneholder en stor mengde av mykobakterier av spedalskhet og lipider detektere når farget med Sudan III. Blant disse cellene er ekssudatceller - lymfocytter og plasmocytter. Avhengig av arten av de hudlesjoner av granuloma opptar et annet volum av dermis, liggende øyer eller smale tråder av overflatiske lesjoner og diffuse infiltrerer med dypere og leproma. Mellom cellene til infiltreringen er det noen ganger gigantiske Tuton-celler, inkludert fosfolipider. I spedalske celler kan de russeleanske legene, som dannes som et resultat av ødeleggelsen av kjerner, detekteres. Leprabasill anordnet inne i cellene i form av bunter og kulene, samt rundt de små kar i den sekresjon fra fett- og svettekjertler. Epidermis vanligvis avflatet og atrofisk, epidermale utvekster glattet resulterer i infiltrerende trykk. Det er ofte mulig å se under en epidermis en stripe av uendret kollagen som adskiller det fra en granulomatøs infiltrat.

Involvert i prosessen med blodårer og nerver. Veggene til fartøyene infiltreres av makrofagelementer, endotelcellene svulmer, prolifererer og blir noen ganger spedalske celler. De inneholder som regel mye mykobakterier spedalskhet, noen ganger i form av globuler. Nerver er vinklet på grunn av stratifisering av perineurium, inneholder et betydelig antall mykobakterier i alle strukturer.

I diffust lepromatøs spedalskhet (Lyutsio fenomen), med unntak av den ovenfor beskrevne mønster observert necrobiotic endringer epidermale tumorkarene i dermis og en signifikant infiltrasjon av inflammatoriske elementer av subkutant fett, spesielt rundt de større fartøyer.

I fremtiden kan nekrose av kapillærene med sekundær nekrose av huden og sårdannelsen utvikles. Mycobacteria lepra invaderer karossens vegger og trer selv inn i deres lumen.

I tillegg er lepromatøs nodosum erythem preget som en reaktiv form som klinisk ligner på vanlig erythema nodosum, som er basert på spedalsk pannikulitt. Karakterisert ved akutt inflammatorisk infiltrering av ikke bare dermis, men også subkutant vev med spedalceller med en blanding av lymfocytter, neutrofile granulocytter og plasmocytter. Denne typen lepromatose er preget av nøytrofil leukoklastisk vaskulitt med eosinofili, fibrinoidendringer i veggene i kar med etterfølgende hyalinose. Små spedalske granulomer som inneholder mycobakterier lepra finnes i dermis og subkutant vev.

Kanttype

Grense gruppe spedalskhet kjennetegnet ved trekkene i den polare typen med en overvekt vysypnyh elementer tuberkuloid spedalskhet eller lepromatous. Klinisk trekk ved faktiske grensen ( "dimorf") er nærværet av spedalskhet "stemplet" eller "stemplet" flekker og plaque fortauskant foci som følge av ujevn regresjon prosess på forskjellige områder vysypnyh elementer. Flere asymmetrisk nevitt er vanlig.

Pathomorphology

Sammen med tuberkuloidstrukturen er det klynger av et betydelig antall histiocytter med uttalt tegn på spedalskeller, som ligger diffust i den øvre del av dermis, men ikke gjennomtrer epidermis. I det retikulære lag er infiltratet lokalisert hovedsakelig nær hudens vedlegg, så vel som i den lepromatiske typen spedalskhet, kan ødeleggelse og infiltrering av musklene som løfter håret observeres. Hudnervene blir ødelagt i mindre grad, men deres antall er redusert, og de fremvoksende buntene blir tykkere og infiltrert. Som regel påvirkes store nervestammer, hvor infiltrerte celler, hovedsakelig lymfocytter, samt mykobakterier leprosy i form av bjelker eller globuler, blir funnet.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Differensiell diagnose av spedalskhet

En differensiert diagnose er laget med syfilis, vitiligo, toxicodermi, tuberkulose lupus og andre.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Behandling av spedalskhet

Behandlingen er kompleks, utført i leprosariums. Det anbefales å utføre spesifikk, restorativ terapi. Som avstivningsorganet påføres vitaminene A, C, gruppe B, pyrogene midler, antioksydanter, etc. Methyluracil. Fra antileprosy medikamenter anvendt Dapsone (tabletter eller pulvere av 50 til 200 mg pr dag eller oljeaktige suspensjoner / m 1-2 ganger uke), 50% oppløsning solyusulfona sulfetron (v / m2 to ganger i uken som starter med 0,5 ml og gradvis øke dosen til 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletter fra 0,5 til 2 g dag eller i form av en oljeaktig suspensjon ved intramuskulær injeksjon mellom 2 til 6 ml en gang i uken), prothionamide (0,25 g, 1-3 ganger daglig), lampren - 100 mg (1 kapsel) zhednevno, rifampicin (i 2-4 eller 300-600 mg kapsler). Tilordne også diukifon, dimotsifon.