Hermafroditisme og hermafroditter

Hermafrodittisme betyr biseksualitet på gresk. Det finnes to typer hermafrodittisme – sann og falsk (pseudohermafrodittisme).

Hermafrodittisme er forårsaket av medfødte anomalier i både gonadene og de ytre kjønnsorganene til en person og dannes i perioden frem til den attende uken av embryonal utvikling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

I strukturen til gynekologiske og urologiske sykdommer forekommer hermafrodittisme i 2–6 % av tilfellene. Det er mulig at hyppigheten av hermafrodittisme er mye høyere. Det finnes for øyeblikket ingen offisiell geografisk statistikk om denne sykdommen. Pasienter som lider av sann eller falsk hermafrodittisme gjennomgår undersøkelse og behandling på familieplanleggings- og reproduksjonssentre, gynekologiske og urologiske sykehus og «skjuler seg» under diagnosene «adrenogenital syndrom», «testikkelfeminisering», «gonadal dysgenese», «ovotestis», «skrotal-perineal hypospadi med inguinal eller «abdominal kryptorkisme».

Dessuten blir pasienter som lider av hermafrodittisme ofte behandlet på psykiatriske klinikker, siden symptomene på ekte og falsk hermafrodittisme i form av transseksualisme, homoseksualitet og biseksualitet (alternerende sex) feilaktig anses som sykdommer i hjernens "seksuelle sentre". Derfor er problemet med diagnose og behandling av ekte og falsk hermafrodittisme av sosial art og er spesielt relevant i det moderne samfunnet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Skjemaer

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Falsk mannlig hermafrodittisme

Falsk hermafroditt (pseudohermafrodittisme) er en sykdom der en person har gonader av ett kjønn, men ytre kjønnsorganer, som følge av en utviklingsdefekt, ligner organer av det motsatte kjønn. Det er nødvendig å skille mellom mannlig og kvinnelig pseudohermafrodittisme. En falsk mannlig hermafroditt er en mann, men med kvinnelige ytre kjønnsorganer og et kvinnelig pass. En falsk kvinnelig hermafroditt er en kvinne, men med mannlige ytre kjønnsorganer og et mannlig pass.

Falsk mannlig hermafrodittisme er en tilstand der en mann har abnormaliteter i de ytre kjønnsorganene. De ytre kjønnsorganene til en mann ligner på de ytre kjønnsorganene til en kvinne. Disse abnormalitetene har lenge vært kjent og godt studert, ettersom de forekommer hos én av 300–400 nyfødte gutter. Vanligvis er det en kombinasjon av to abnormaliteter. Den ene er unormal utvikling av den mannlige urinrøret, og den andre er unormal plassering av testiklene.

Embryotester legges i korsryggen, og går deretter ned, passerer gjennom lyskekanalene og ned i pungen. Som et resultat av svekket embryogenese kan testiklene forbli i bukhulen eller i lyskekanalene og ikke synke ned i pungen. Denne anomalien kalles kryptorkisme. Det finnes to former for kryptorkisme: abdominal og lyske. Ved denne anomalien er pungen tom eller det er fullstendig aplasi.

En annen anomali ved falsk mannlig hermafrodittisme er hypospadi. Det er en underutvikling av de perifere delene av den mannlige urinrøret med erstatning av den manglende delen av denne kanalen med en tett arrtråd og deformasjon av penis. Flere former for denne anomalien skilles ut avhengig av plasseringen av den ytre åpningen av urinrøret.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hypospadi av glans penis

Urinrørets ytre åpning åpner seg ved bunnen av penishodet. Denne formen for anomali blir ikke lagt merke til av pasientene selv, og de tror at hos alle mennesker er urinrørets ytre åpning ikke ved polen av penishodet, men ved bunnen. Denne formen for anomali forstyrrer verken vannlating eller samleie og krever ikke behandling.

Stammenformen av hypospadi er at den ytre åpningen av urinrøret åpner seg på baksiden av penisskaftet. Fra denne åpningen til penishodet går det en kort arrtråd som trekker hodet til den ytre åpningen av urinrøret og dermed bøyer penis i form av en krok. Denne formen for sykdommen forårsaker ubehag for pasientene. Et barn spruter urin når det urinerer. Hos voksne er samleie umulig fordi den buede og fikserte nedovervendte penisen ikke kan føres inn i skjeden.

Skrotal form av hypospadi

Den ytre åpningen av urinrøret åpner seg ved roten av penis, der pungen begynner. Hypoplasi av penis er observert, og den er også krum i en krok. Vannlatingen utføres på kvinnelig måte, mens man sitter på huk. Samleie er umulig.

Skrotal hypospadi

Ved denne anomalien er pungen delt i to halvdeler, som ligner på de store kjønnsleppene hos kvinner. Den ytre åpningen av urinrøret åpner seg mellom halvdelene av den delte pungen. Penis er underutviklet og ser ut som en kvinnelig klitoris. Vannlatingen er av den kvinnelige typen.

Perineal hypospadi

Urinrøret er kort, som en kvinnes, og åpner seg mot perineum. Pungen er delt eller mangler. Penis er trukket opp til den ytre åpningen av urinrøret og ser ut som en klitoris. Som regel observeres også kryptorkisme ved hypospadi i skrotum og perineum, det vil si at testiklene er plassert enten i bukhulen eller i lyskekanalene.

Nyfødte gutter som lider av hypospadi i skrotum og perineum registreres ofte på fødesykehus som jenter. En slik jente har ytre kjønnsorganer av kvinnelig type. Det er labia (delt skrotum), det er en klitoris (dårlig utviklet og buet penis). Ofte beholder slike pasienter den såkalte urogenitale sinus. Dette er hulrommet som urinrøret strømmer inn i i embryoet (i løpet av embryonal utvikling) og skjeden åpnes. Åpningen av denne urogenitale sinus ser ut som inngangen til skjeden. Noen ganger hos slike pasienter blir urogenital sinus til et rudiment av skjeden. En slik jente urinerer i et kvinnelig mønster, sitter på huk og blir oppdratt som en jente.

Når puberteten inntreffer, oppstår det en konflikt mellom biologisk og sosialt kjønn.

Kvinnelig pseudohermafrodittisme

Kvinnelig pseudohermafrodittisme er når en kvinne med kvinnelig genetisk (kromosomal) kjønn og normal struktur av indre kjønnsorganer (livmor med ledere og eggstokker) har ytre kjønnsorganer som ligner mannlige kjønnsorganer. Ved fødselen blir slike pasienter ofte feilaktig tildelt mannlig passkjønn. Når de når puberteten, oppfører en slik "mann" seg som en kvinne og blir en passiv homoseksuell.

Det er fem grader av virilisering (maskulinisering, dvs. mannlig utseende) av de ytre kjønnsorganene hos falske kvinnelige hermafroditter.

• Grad I - isolert forstørrelse av klitoris.
• II grad - de små kjønnsleppene er underutviklet. Det er en innsnevring av inngangen til skjeden og en forstørrelse av klitoris.
• III grad - forstørrelse av klitoris. De små kjønnsleppene er fraværende. De store kjønnsleppene er underutviklet. Den urogenitale sinus er bevart. Åpningen til den bevarte urogenitale sinus er plassert ved bunnen av den forstørrede klitoris.
• IV grad - klitoris er stor og ligner en hypospadisk penis. Den har glans og forhud. Ved bunnen av en slik klitoris åpnes den urogenitale sinus, hvor både urinrøret og skjeden strømmer ut. De store kjønnsleppene ser ut som en delt pung. De små kjønnsleppene er fraværende. Dermed ser de ytre kjønnsorganene ved IV grad av falsk kvinnelig hermafrodittisme nøyaktig ut som de ytre kjønnsorganene til en falsk mannlig hermafroditt som lider av skrotal-perineal hypospadi. En falsk kvinnelig hermafroditt har imidlertid livmor og eggstokker, mens en falsk mannlig hermafroditt har prostata og testikler.
• V-graden av maskulinisering av de ytre kjønnsorganene ved falsk kvinnelig hermafrodittisme uttrykkes ved tilstedeværelsen av en normalt utviklet mannlig penis med en mannlig urinrør. Vaginaen åpner seg enten ved roten av penis eller åpner seg i den bakre delen av den mannlige urinrøret. Den mannlige urinrøret dannes fra den urogenitale sinus. Dette forklarer det faktum at vaginaen kan åpne seg i den bakre delen av urinrøret. Pungen kan være delt, eller den kan være normalt utviklet, men uten testikler. Vannlatingen hos slike pasienter utføres stående, i henhold til den mannlige typen. Ved V-graden av falsk kvinnelig hermafrodittisme bestemmes det mannlige kjønnet alltid feilaktig ved fødselen, og pasientene kommer til urologers oppmerksomhet.

Både kvinnelige og mannlige hermafroditter har en «klitorispenis» som inneholder to kavernøse legemer. Denne penisen er alltid buet nedover, og når den er erigert, får den en buet form på grunn av arrrestene i den underutviklede urinrøret, som trekker penishodet mot den ytre åpningen av urinrøret (hos menn) eller mot åpningen av bihulene (hos kvinner).

Urogenitalbihulen hos falske og ekte hermafroditter er et hulrom som åpner seg ved roten av klitoris eller penis, hvor urinrøret og skjeden eller rudimentet av skjeden strømmer inn. Noen ganger når dybden på urogenitalbihulen 10–14 cm. Derfor understreker vi nok en gang at ved falsk kvinnelig og falsk mannlig hermafrodittisme kan de ytre kjønnsorganene se helt identiske ut. Pasienter som lider av pseudohermafrodittisme må gjennomgå kirurgisk korreksjon av kjønnsorganene og endre sitt lovlige kjønn hvis det ble feilaktig bestemt ved fødselen. Falsk hermafrodittisme manifesterer seg klinisk ved homoseksualitet og transvestisme.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sann hermafrodittisme og ekte hermafroditter

Ekte hermafrodittisme virker som et utrolig biologisk fenomen. Men alt liv på jorden oppsto fra hermafrodittisme. Virus, bakterier og protozoer har ingen kjønn. Ett individ er nok for reproduksjon. Hermafrodittisme observeres ikke bare i primitive dyreorganismer. Det er også normen hos svært organiserte dyr. For eksempel har ormer et komplett sett med både hunnlige og hannlige reproduksjonsorganer, og ett individ er nok for reproduksjon.

Hermafrodittisme er utbredt blant insekter og planter. Hermafrodittisme som norm finnes hos fisk, igler, reker og til og med øgler. Siden en person i ferd med embryonal, intrauterin utvikling på omtrent 1-2 måneder gjentar hele prosessen med evolusjonær utvikling av dyreverdenen på planeten "Jorden", har hermafrodittisme i en eller annen form alltid vært, er og vil være en anomali (deformitet) hos mennesker.

Ekte hermafroditter er personer som har både mannlige og kvinnelige gonader i kroppen, og derfor har både mannlige og kvinnelige kjønnshormoner i blodet. Ekte hermafrodittisme er anomalier i gonadene, enten i form av separate mannlige og kvinnelige gonader, eller i form av ovotestes.

Det er nødvendig å skille mellom to varianter av ekte hermafrodittisme.

• Ekte hermafroditter med anomalier i de ytre kjønnsorganene.
• Ekte hermafroditter uten avvik i de ytre kjønnsorganene.

Hvis det er avvik i utviklingen av de ytre kjønnsorganene, kan ekte hermafrodittisme diagnostiseres i barndommen. Hvis det ikke er noen avvik i de ytre kjønnsorganene, kan ekte hermafrodittisme først diagnostiseres etter puberteten. Ekte hermafroditter har også ofte kliniske symptomer som transvestisme og homoseksualitet når det lovlige kjønnet ikke samsvarer med det hormonelle kjønnet, i tilfeller der kjønnshormoner som er motsatt av det lovlige kjønnet råder i blodet.

I tilfeller der ekte hermafroditter har korrekt utviklede ytre kjønnsorganer av mannlig eller kvinnelig type, og sekundære seksuelle egenskaper samsvarer med strukturen til de ytre kjønnsorganene, er diagnostisering av ekte hermafrodittisme bare mulig etter puberteten ved tilstedeværelse av to symptomer som bare observeres ved ekte hermafrodittisme. Disse er transseksualisme og biseksualitet (alternerende kjønn). Transseksualisme er at en normalt utviklet mann anser seg selv som en kvinne og ber leger om å endre kjønn; han kan ikke leve i en mannlig kropp.

Eller en normalt utviklet kvinne (noen ganger til og med med barn) anser seg selv som en mann, og insisterer på lovlig og kirurgisk kjønnsskifte. Som regel utvikler transseksualisme seg gradvis, i den forstand at selvidentifikasjonen av kjønnet som er motsatt av en persons fysiske status blir dypere og dypere, og kan til og med føre til selvmord. Dette forklares med det faktum at i gonaden som er motsatt av pasientens fenotypiske status, utvikler det seg ofte en svulst (vanligvis et adenom), som produserer en enorm mengde hormoner av kjønnet som er motsatt av denne personens somatiske status.

En slik hermafroditt i form av en mann kan få barn, men så utvikler han transvestisme, deretter homoseksualitet, og til slutt blir han transseksuell. Eller en ekte hermafroditt i form av en kvinne kan også få barn, men så utvikler hun transvestisme, homoseksualitet, og det kommer til transseksualisme. Det andre symptomet, som bare observeres ved ekte hermafrodittisme, er biseksualitet eller alternerende sex. En person i forskjellige perioder av livet har enten mannlig eller kvinnelig seksuell atferd. Seksuell atferd avhenger av overvekten av androgener eller østrogener i blodet.

Dermed er det vanligvis ikke noe klart skille mellom transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet, og alle fire disse symptomene kan kombineres i ekte hermafrodittisme. For tiden behandles disse seksuelle tilstandene ved å påvirke hjernen, inkludert hjernekirurgi. Å påvirke hjernen kan ikke kurere de kliniske symptomene på hermafrodittisme. Det er nødvendig å sørge for at hormoner fra bare ett kjønn (mann eller kvinne) kommer inn i hjernen med blodet.

Fra et klinisk synspunkt kan ekte hermafrodittisme deles inn i to kategorier:

• ekte hermafrodittisme kombinert med anomalier i de ytre kjønnsorganene;
• ekte hermafrodittisme uten anomalier i de ytre kjønnsorganene og uten sekundære seksuelle karakteristikker hos det kontralaterale kjønn.

Ekte hermafrodittisme kombinert med anomalier i de ytre kjønnsorganene. Slike anomalier inkluderer vanligvis penoskrotal, scrotal eller perineal hypospadi. Ofte er den urogenitale sinus bevart i kombinasjon med kryptorkisme. Noen ganger er sekundære seksuelle karakteristikker av det motsatte kjønnet til passkjønnet tilstede. Klitoris kan være kraftig forstørret i form av en hypospadisk penis.

Slike personer søker hjelp hos urologer, androloger og gynekologer, og noen ganger får de diagnosen ekte hermafrodittisme. Men vanligvis blir de ytre kjønnsorganene kirurgisk rekonstruert og justert til det juridiske kjønnet, og hermafrodittisme (ekte) blir ikke diagnostisert.

Ekte hermafroditter, som ikke har noen abnormaliteter i de ytre kjønnsorganene og ingen inversjoner av sekundære seksuelle karakteristika, har vanligvis et komplett sett med alle mannlige eller kvinnelige kjønnsorganer, og en gonade eller gonadalvev av det kontralaterale kjønnet. Hermafrodittisme diagnostiseres nesten aldri hos slike pasienter, selv om de har tydelige symptomer på hermafrodittisme i form av transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet. Hvis slike personer oppsøker en urolog, androlog, gynekolog eller endokrinolog, bekrefter disse legene den korrekte utviklingen av de ytre kjønnsorganene og sender dem til en sexolog for psykoterapi. Sexologer kan verken diagnostisere eller kurere hermafrodittisme.

Transvestitter, homoseksuelle og bifile aksepterer vanligvis kjønnsanomaliene sine. Og transseksuelle, enten det er på lur eller ikke, oppnår et juridisk kjønnsskifte. Transseksualismesyndrom forekommer hos slike ekte hermafroditter som har et komplett sett med alle kjønnsorganer av ett kjønn, noe som gjør at de kan være mor eller far til et barn. Men de har en gonade av det motsatte kjønn. Transseksualisme begynner å øke når en hormonproduserende svulst av det motsatte kjønn i form av et adenom dukker opp i gonaden til det motsatte kjønn. Og radikal behandling av transseksualisme består i å finne og fjerne denne gonaden av det motsatte kjønn med svulsten. Det finnes tre varianter av gonadale anomalier ved ekte hermafrodittisme:

• en person har en eller to gonader, testikler, og han har også en eller to eggstokker;
• hos mennesker er en eller to gonader konstruert i henhold til ovotestis-typen;
• Hos mennesker er én eller to gonader konstruert i et mosaikkmønster. I gonaden er vevet i testikkelen og eggstokken sammenflettet i et mosaikkmønster.

Sexologer mener at hvis de ytre kjønnsorganene (mannlige eller kvinnelige) er utviklet normalt og ikke har noen avvik, så kan det ikke være hermafrodittisme. Ved ekte hermafrodittisme kan de ytre kjønnsorganene være utviklet helt normalt. Ekte hermafrodittisme er ikke avvik i de ytre kjønnsorganene, men avvik i gonadene.

Det finnes tre hovedmorfologiske varianter av ekte hermafrodittisme:

• Det første alternativet: en person har et komplett sett med kjønnsorganer av ett kjønn (mann eller kvinne) og også en eller to gonader av det motsatte kjønn i kroppen uten noen avvik i de ytre kjønnsorganene.
• Det andre alternativet: en person har et komplett sett med kjønnsorganer av ett kjønn (mann eller kvinne), en eller to gonader av det motsatte kjønnet, og andre (med unntak av gonadene) kjønnsorganer av det motsatte kjønnet. Hos «menn» (ved fullstendig sett med kjønnsorganer) - en skjede eller livmor, eller melkekjertler. Hos «kvinner» (ved fullstendig sett med kjønnsorganer) - en pung, penis, prostata.
• Den tredje varianten av ekte hermafrodittisme: en person har gonader av begge kjønn og ufullstendige sett med andre kjønnsorganer i forskjellige kombinasjoner. Denne varianten er preget av ulike anomalier i de ytre kjønnsorganene og diagnostiseres derfor oftest av urologer, androloger og gynekologer.

Det finnes utvilsomt en annen, fjerde, morfologisk variant av ekte hermafrodittisme, når en person har et komplett sett med kjønnsorganer, både mannlige og kvinnelige. Slike hermafroditter har pungen og testiklene i pungen, det er bitestikkelen, sædlederen, sædblæren, prostata og penis med mannlig urinrør. Men denne samme personen har en inngang til skjeden, skjeden, livmorhalsen, livmoren, egglederne og eggstokkene mellom penisroten og begynnelsen av pungen. En variant av slik ekte hermafrodittisme hos mennesker er ennå ikke beskrevet i russisk medisinsk litteratur.

Hermafrodittisme kan utvikle seg mot bakgrunn av ethvert genetisk, kromosomalt kjønn. Med et mannlig kromosomfelt på 46XY er hermafrodittisme oftest ledsaget av skrotal-perineal hypospadi med kryptorkisme, og tilstedeværelsen av en urogenital sinus, eller uten den. Med et kvinnelig kromosomfelt på 46XX observeres hermafrodittisme oftest i nærvær av klitorishypertrofi og vaginal ektopi av urinrøret med eller uten tilstedeværelsen av en urogenital sinus.

Hermafrodittisme er mye mindre vanlig med en mosaikkkromosomstruktur: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Andre varianter av kjønnskromosomsettet er også mulige.

Basert på kliniske observasjoner er det utviklet en arbeidsklassifisering av former og varianter av hermafrodittisme.

Klassifisering av former og varianter av hermafrodittisme

• Falsk hermafrodittisme
  • Mannlig falsk hermafrodittisme.
  • Kvinnelig falsk hermafrodittisme.
• Ekte hermafrodittisme
  • Tilstedeværelse av gonader hos begge kjønn.
  • Ovotestis.
  • Mosaisk struktur av gonadene.
• Ekte hermafrodittisme uten avvik i de ytre kjønnsorganene
  • Med mannlige sekundære seksuelle karakteristikker.
  • Med kvinnelige sekundære seksuelle karakteristikker.
  • Med sekundære seksuelle egenskaper hos begge kjønn.
  • Et komplett sett med kjønnsorganer av ett kjønn (mann eller kvinne) og en gonade (eller gonadalvev) av det motsatte kjønn med en hormonproduserende svulst i seg, som manifesterer seg ved transseksualisme.
• Sann hermafrodittisme med tilstedeværelse av anomalier i de ytre reproduktive organene
  • Et komplett sett med kjønnsorganer av ett kjønn (mann eller kvinne) og tilstedeværelsen av organer av det motsatte kjønn.
  • Ufullstendige sett med kjønnsorganer hos begge kjønn i forskjellige kombinasjoner.
  • Komplette sett med kjønnsorganer for begge kjønn, hann og kvinne.

Diagnostikk hermafroditisme

Kjønn er en svært viktig egenskap ved absolutt alle mennesker. I alle dokumenter som følger en person fra fødsel til død, er den andre kolonnen etter etternavn, fornavn og patronym kjønnet. Kjønn er angitt på fødselsattesten, på alle spørreskjemaer som fylles ut i løpet av livet og på dødsattesten.

Kjønnsdiagnostikk ved hermafrodittisme er basert på bestemmelsen av seks hovedkjønnskriterier. Det er derfor det noen ganger sies og skrives at hver person ikke har ett, men så mange som seks kjønn, og at de kan samsvare eller ikke samsvare. Hver person har et genetisk kjønn, gonadalt kjønn, hormonelt kjønn, fenotypisk kjønn, psykologisk (mentalt) kjønn og juridisk (pass) kjønn.

Genetisk kjønn bestemmes i befruktningsøyeblikket. Det kalles også kromosomalt kjønn.

Det normale menneskelige kromosomsettet inneholder 22 par kromosomer. I tillegg er det to kjønnskromosomer. En person har totalt 46 kromosomer. Kvinnelige kjønnskromosomer er betegnet med X-symbolet. Kvinner har to av dem. Den kvinnelige kromosomale genotypen er betegnet 46XX. Kjønnsceller (gameter) inneholder et halvt sett med kromosomer, som bare inkluderer ett kjønnskromosom. Eggceller dannes i den kvinnelige gonaden (eggstokken) og inneholder 22 kromosomer (autosomer) og ett X-kjønnskromosom. Sædceller (spermin) dannes i den mannlige gonaden (testikkelen), inneholder 22 autosomer og ett kjønnskromosom (enten X-kromosomet eller Y-kromosomet). Y er betegnelsen på kromosomet som bestemmer det mannlige kjønnet. Hvis det resulterende settet med kjønnskromosomer er XX som følge av befruktning av egget av sædcellen, utvikler embryoet kvinnelige kjønnsorganer. Hvis det resulterende settet med kjønnskromosomer er XY, vil embryoet utvikle mannlige kjønnsorganer. Slik naturen "mente" det, men avvik forekommer. Den mannlige karyotypen betegnes 46XY. Hvis befruktning resulterer i et såkalt mosaikksett av kjønnskromosomer (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, osv.), vil embryoet utvikle både kvinnelige og mannlige kjønnsorganer, dvs. en biseksuell organisme vil utvikle seg i form av en falsk eller ekte hermafroditt. Hermafrodittisme kan imidlertid utvikles med både en normal kvinnelig karyotype (46XX) og en normal mannlig karyotype (46XY).

Diagnostikk av kromosom, genetisk kjønn, genotype og karyotype utføres ved å studere kromosomer, men dette krever spesialutstyr og kvalifikasjoner. En utbredt metode for å diagnostisere genotype er metoden for å bestemme kjønnskromatinet i cellekjerner. For dette tas et hudsnitt eller en skraping fra munnslimhinnen, eller et blodutstryk. Preparatet underkastes spesiell farging. Plasseringen av de fargede delene i cellekjernene er forskjellig hos menn og kvinner. Metoden for å bestemme genetisk kjønn ved hjelp av kjønnskromatin er ufullkommen fordi den typiske kvinnelige kjønnsplasseringen av kjønnskromatin finnes hos kvinner bare i 70–90 % av alle celler, mens en slik plassering av kjønnskromatin finnes i 5–6 % av cellene i den mannlige kroppen.

Kromosomalt kjønn i seg selv (isolert sett) er ikke en nøyaktig bestemmelse av en persons kjønn. Med en normal mannlig genotype (46XY) kan ikke en person være kvinne, men han eller hun kan være hermafroditt (biseksuell) eller evnukk (aseksuell). Ved anorkisme (gonadal agenesi) eller aplasi i begge testiklene kan karyotypen derfor være mannlig (46XY), og kjønnsorganene kan enten utvikle seg i henhold til den kvinnelige typen eller ha en rudimentær struktur. Dette er klassisk evnukkoidisme med en mannlig genotype.

Det andre kjønnet (seksuelle kriteriet) som alle mennesker har er gonadalkjønnet. Dette kjønnet kalles også ekte kjønn eller biologisk kjønn. Det finnes fire gonadale kjønn hos mennesker:

• kvinnelig kjønn - kroppen har eggstokker:
• mannlig kjønn - det er testikler i kroppen;
• biseksualitet (ekte hermafrodittisme) - kroppen inneholder både eggstokkvev og testikkelvev:
• aseksualitet (eunukoidisme) - det finnes ingen kjønnskjertler (gonader) i kroppen.

Kjønn på gonader bestemmes ved biopsi og histologisk undersøkelse. Biter til histologisk undersøkelse tas fra begge kjertlene, siden den ene kan være en testikkel og den andre en eggstokk. Det er nødvendig å undersøke gonaden fra den ene og den andre polen, siden den ene halvdelen av kjertelen kan være en eggstokk og den andre en testikkel. En slik gonade kalles en ovotestis. Kjertelen kan også ha en mosaikkstruktur (det er områder med testikkelvev i eggstokkvevet, eller omvendt, det er områder med eggstokkvev i testikkelvevet). For å ta en bit av gonaden for undersøkelse, må den finnes og eksponeres. Hos mennesker er gonader normalt plassert i pungen hos menn, og i bukhulen på sidene av livmoren hos kvinner. Ved hermafrodittisme kan testikkelen være i bukhulen, og eggstokken kan være i pungen. Forresten kan livmoren også være i pungen. Gonader kan også finnes i de store kjønnsleppene, i lyskekanalene, i perineum og i lyskebrokk. Kjønnskjertlene i pungen, i lyskekanalene og i kjønnsleppene kan palperes. For å bestemme tilstedeværelsen av gonader i bukhulen utføres ultralyd og laparoskopi, som kan kombineres med en biopsi. Normalt bør det genetiske kjønnet samsvare med gonadalkjønnet, men de stemmer kanskje ikke overens, og da observeres forskjellige varianter av kjønnsanomalier.

Det tredje kjønnet (seksuelt kriterium) er hormonelt. Det kalles også biologisk eller ekte kjønn. Det ser ut til at det gonadale kjønnet alltid skal samsvare med det hormonelle kjønnet fordi kjønnshormoner produseres av gonadene. Eggstokken produserer alltid østrogener, og testikelen skal alltid produsere androgener.

Hormonelt kjønn diagnostiseres ved å bestemme nivået av androgener og østrogener i blodet. Det finnes også fire hormonelle kjønn hos mennesker:

• mann - normalt nivå av androgener i blodet;
• kvinne - normalt nivå av østrogen i blodet;
• hermafrodittisme i blodet høye nivåer av både androgener og østrogener (mengden mannlige og kvinnelige kjønnshormoner i blodet varierer mye);
• aseksualitet - det er ingen eller nesten ingen kvinnelige eller mannlige kjønnshormoner i blodet.

Normalt sett skal genetiske, gonadale og hormonelle kjønn stemme overens, det vil si at alle skal være menn eller alle skal være kvinner. Hvis de ikke stemmer overens, oppstår det en kjønnsanomali.

Det fjerde kjønnet (seksuelle kriteriet) for hver person er somatisk eller fenotypisk kjønn. Dette er personens generelle utseende, strukturen til de ytre kjønnsorganene, sekundære seksuelle karakteristikker, klær og fottøy, frisyre og smykker. Alle disse egenskapene avhenger av påvirkningen av kjønnshormoner og kan endres avhengig av alder og forekomst av svulster i gonadevevet. Endringer i det fenotypiske bildet skyldes alltid endringer i kjønnskjertlenes hormonelle aktivitet. Det er fire fenotypiske kjønn hos mennesker:

• mannlig kjønn - en person ser ut som en mann;
• kvinne - en person ser ut som en kvinne;
• biseksualitet i en persons utseende har både mannlige og kvinnelige trekk;
• Eunukoidisme - en person har verken mannlige eller kvinnelige trekk i sitt ytre utseende. Han er infantil og ser ut som et barn.

Fenotypisk kjønn sammenfaller alltid med gonadalt og hormonelt kjønn, men sammenfaller ikke nødvendigvis med genetisk kjønn. Fenotypisk kjønn kan bare diagnostiseres hos kjønnsmodne personer ut fra utseendet deres. Barn har ikke sekundære seksuelle karakteristikker, og somatisk kjønn diagnostiseres kun ut fra strukturen til de ytre kjønnsorganene. Og når man diagnostiserer det, er det vanlige feil, siden strukturen til de ytre kjønnsorganene kanskje ikke samsvarer med gonadalt og hormonelt kjønn. Somatisk kjønn kan endre seg under påvirkning av hormonbehandling av enkelte sykdommer.

Det femte kjønnet (seksuelle kriteriet) til en person er psykologisk eller mentalt. Dette kjønnet bestemmes fullstendig av tilstedeværelsen eller fraværet av kjønnshormoner i blodet. Barn har ikke kjønnshormoner i blodet og har ikke seksuell atferd.

Barns mentale kjønn bestemmes av den seksuelle psykoorienteringen som barnet mottar fra foreldre og mennesker rundt det. Hos seksuelt modne personer bestemmes det psykologiske kjønnet av seksuell autoidentifikasjon: hvem en person føler seg som - en mann eller en kvinne. Det finnes fire mentale kjønn:

• mannlig kjønn - mannlig seksuell atferd;
• kvinnelig kjønn - kvinnelig seksuell atferd;
• biseksualitet manifesteres ved vekslende mannlig og kvinnelig seksuell atferd (alternerende sex; biseksualitet);
• aseksualitet - det finnes ingen seksuell atferd.

Det sjette kjønnet (seksuelle kriteriet) til en person er det juridiske, passbaserte, metriske, sivile, sosiale og juridiske kjønnet. Dette er kjønnet som er angitt i en persons personlige dokumenter. Det er bare to juridiske kjønn: mannlig og kvinnelig. Passkjønnet samsvarer kanskje ikke med det genetiske kjønnet, heller ikke med gonadalkjønnet, heller ikke med hormonkjønnet, heller ikke med det somatiske kjønnet eller det psykologiske kjønnet. Hermafroditter og evnukker har enten mannlige eller kvinnelige dokumenter. I de første dagene etter fødselen av et barn registreres kjønnet til en mann eller kvinne offisielt. I dette tilfellet kan kjønnet bestemmes feil. Feil kjønnsbestemmelse forekommer ikke bare i tilfeller av anomalier i de ytre kjønnsorganene. Ved typisk kvinnelige eller mannlige ytre kjønnsorganer kan kjønnet bestemmes feil, siden barnet kan være en falsk eller ekte hermafroditt.

Komplekset av de ovennevnte studiene er en diagnostisk algoritme for hermafrodittisme. Bare ved å bestemme alle seks seksuelle kriteriene, samt nøye analysere pasientens klager og kliniske symptomer, kan diagnosen og den morfologiske formen for hermafrodittisme etableres.

[ 26 ], [ 27 ]

Behandling hermafroditisme

Hos voksne oppstår spørsmål knyttet til diagnostikk, kjønnskorrigering og behandling av hermafrodittisme ikke bare ved anomalier i de ytre kjønnsorganene. Hos voksne oppstår disse problemene oftest ved normalt utviklede mannlige eller kvinnelige kjønnsorganer. Hos slike personer manifesterer kjønnsanomalier seg med kliniske symptomer i form av transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet. Hos voksne bestemmes retningen for kjønnskorrigering eller -transformasjon av pasienten selv i henhold til hans seksuelle autoidentifikasjon. Kjønnsskifte hos voksne bør starte med hormonbehandling, og deretter gjennomgå kirurgisk og juridisk kjønnsskifte. Valg og kjønnsendring etter puberteten avhenger kun av pasientens ønske og insistering.

Dermed kan urologer og gynekologer nå, ved hjelp av kirurgisk behandling av hermafrodittisme, lage mannlige og kvinnelige ytre kjønnsorganer. På mannlig side: ved å rette ut den deformerte peniskroppen og lage en kunstig mannlig urinrør fra pasientens eget vev, samt kirurgisk eller hormonell (ved bruk av humant koriongonadotropin) senking av testiklene ned i pungen. Pungen lages igjen fra huden på perineum eller "kjønnsleppene" til pasienten.

Korrigering av de ytre kjønnsorganene på kvinnesiden består av kirurgisk reduksjon av størrelsen på "klitoris-penis", samt etablering av en vagina ved hjelp av vev og hulrommet i den urogenitale bihulen, eller alloplastiske materialer, eller et fragment av bukhinnen. Dessuten finnes det nå muligheter til å lage kjønnskønnskirtelen kirurgisk ved å transplantere en mannlig eller kvinnelig gonade på en vaskulær pedikkel inn i kroppen, noe som vil sikre riktig gonadal og hormonell sex. Hormonell sex kan også opprettes ved å implantere kulturer av embryonale celler som produserer kjønnshormoner inn i kroppen. Disse metodene fritar pasienter fra den daglige administreringen av syntetiske kjønnshormoner.

Barn har ikke kliniske manifestasjoner av ekte og falsk hermafrodittisme i form av transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet, men forebygging av disse fenomenene avhenger helt av barneleger. De bør forstå anomaliene i de ytre kjønnsorganene, og alle slike barn bør henvises til urologiske, gynekologiske eller pediatriske kirurgiske klinikker.

Ekte hermafrodittisme kan kureres hvis en gonade (eller gonadevev) av det motsatte kjønn finnes og fjernes fra kroppen. Gonaden bør letes etter i Douglas-posen, i pungen, i lyskekanalene og i de store kjønnsleppene. Hvis en separat gonade ikke finnes, bør en gonadebiopsi utføres, og i tilfeller av ovotestis bør en gonadereseksjon utføres, og i tilfeller av mosaikk-gonadestruktur bør spørsmålet om kastrering med påfølgende hormonbehandling eller donorgonadetransplantasjon og korreksjon av de ytre kjønnsorganene reises.

Behandling av hermafrodittisme er svært effektiv og består av å fjerne gonadene til det ene kjønnet og la gonadene til det andre kjønnet være igjen. Retningen for kjønnskorrigering i mannlig eller kvinnelig retning avhenger av utviklingen og anomaliene i andre kjønnsorganer, bortsett fra gonadene. Kjønnsmodne pasienter velger vanligvis retningen for kjønnskorrigering selv. De føler seg selv enten menn eller kvinner. Denne seksuelle selvoppfatningen avhenger bare av hvilke kjønnshormoner (mannlige eller kvinnelige) som råder i kroppen.

Dynamisk overvåking av pasienter med falsk og sann hermafrodittisme består av periodisk bestemmelse av konsentrasjonen av hypofyse-gonadale hormoner i blodet, og ultralydundersøkelse av kjønnsorganer og gonader. Det er nødvendig å kontrollere stabiliteten av pasientens seksuelle autoidentifikasjon og hans fenotypiske sekundære seksuelle egenskaper.

Forebygging

Forebygging av hermafrodittisme - minimering av påvirkningen av faktorer som forårsaker dysembryogenese, inkludert riktig bruk av hormonelle østrogenholdige prevensjonsmidler av kvinner som planlegger graviditet. Det er bevist at når et foster unnfanges mot bakgrunn av langvarig hyperøstrogenisering av kvinnekroppen, øker risikoen for å utvikle anomalier i de ytre kjønnsorganene og kjønnskjertlene, spesielt ulike former for hypospadi hos mannlige fostre.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Prognose

Livsprognosen for pasienter med hermafrodittisme er generelt gunstig, men man bør ikke glemme muligheten for malignitet i den unormale gonaden, inkludert ovotestis. I dette tilfellet avhenger sykdommens prognose av den histologiske formen til gonadale svulsten. For å forebygge og tidlig varsle sykdommen, anbefales det å utføre en ultralydundersøkelse av strukturen til gonadale vevet omtrent en gang hvert halvår. Hvis en svulst oppdages, er det viktig å utføre en biopsi og histologisk undersøkelse av formasjonen for å avgjøre behovet for radikal kirurgi.

Dessverre får for tiden ikke pasienter med falsk og ekte hermafrodittisme, spesielt de som ikke har eksterne anomalier i de ytre kjønnsorganene, alltid rettidig kvalifisert hjelp. Dette skyldes to faktorer - utilstrekkelig dekning av dette problemet i medisinsk litteratur (problemet med hermafrodittisme er ikke inkludert i læreplanene til medisinske universiteter), og pasientenes motvilje mot å annonsere tilstanden sin, gitt de spesifikke kliniske manifestasjonene av denne sykdommen i form av homoseksualisme, transseksualisme, biseksualitet og samfunnets holdning til dem.

Derfor er de fleste av disse pasientene i kategorien seksuelle minoriteter. Det høres absurd ut, men pasienter med hermafrodittisme, som har eksterne anomalier i de ytre kjønnsorganene, er i en bedre posisjon. De tiltrekker seg som regel oppmerksomheten til urologer eller gynekologer, de gjennomgår en spesiell undersøkelse, som et resultat av at gonadale anomalier ofte oppdages.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]