Hemangiopericytom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hemangiopericytom utvikler seg fra kapillærkar og er oftest lokalisert i hodebunnen og ekstremiteter, i det subkutane fettlaget og skjelettmuskulaturen i underekstremiteter.

Klinisk manifesterer det seg som tuberøse nodulære formasjoner, vanligvis enslige, av varierende størrelse og tetthet, dekket med uendret eller blårød hud. Svulsten vokser relativt sakte, kan danne sår, gi infiltrativ vekst og metastasere. Den kan utvikle seg i alle aldre, men oftere hos personer over 40 år. Hos barn er det mer alvorlig.

Patomorfologi ved hemangiopericytom. Svulsten er basert på nydannede kapillærer med spaltelignende, knapt merkbare lumen. Tumorcellene er omtrent identiske, ligner pericytter i utseende, har svakt eosinofil cytoplasma som inneholder glykogen og runde eller ovale kjerner fylt med eukromatin, med en tydelig kjernemembran. Mitoser er sjeldne. Når seksjoner behandles med sølvsalter, finnes argyrofile fibre i svulsten, som omgir karenes lumen og skiller endotelelementene fra de prolifererende pericyttene. I noen tilfeller, med slik behandling, er hver tumorcelle omgitt av et tynt argyrofilt nettverk, som er av diagnostisk verdi. Proliferasjon av tumorceller observeres rundt karene, hovedsakelig på en mansjettlignende måte.

Ved hemangiopericytom med malignt potensial, som ved metastaser, er cellene vanligvis polymorfe, med spindelformede former som dominerer; et stort antall mitoser observeres. Tumorstroma er sparsomt, det argyrofile nettverket, selv om det er tilstede, mangler en karakteristisk plassering, noe som kompliserer diagnosen.

Histogenese av hemangiopericytom. Svulsten utvikler seg fra pericytter som ligger i veggene til kapillærer og venoler. Elektronmikroskopisk undersøkelse av hemangiopericytom viser at den i noen tilfeller består av dårlig differensierte celler omgitt ikke av en basalmembran, men av et materiale som bare ligner på den. Andre forfattere har funnet typiske basalmembraner i denne svulsten. Den samme forfatteren fant cytoplasmatiske filamenter og tette legemer assosiert med dem i cytoplasmaet til tumorelementene. Tumorpericytter inneholder noen ganger bunter av muskelceller og overgangsformer mellom dem.

Hemangiopericytom skiller seg hovedsakelig fra glomusangiom, som ved første øyekast ligner pericytom. Imidlertid er de periteliale elementene i sistnevnte hovedsakelig lokalisert rundt karene, mens glomuscellene er i veggene i arteriekanalene. I tillegg kan hemangiopericytom være lokalisert i hvilken som helst del av kroppen, mens glomusangiom hovedsakelig er på fingertuppene. Hemangiopericytom kan skilles fra andre svulster (hemangioendoteliom, etc.) ved tilstedeværelsen av argyrofile fibre i det.

[ 1 ]