Hemangioendoteliom (angiosarkom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hemangioendoteliom (syn.: angiosarkom) er en ondartet svulst som stammer fra endotelelementene i blod og lymfekar. WF Lever og O. Sehaurnburg-Lever (1983) skiller mellom to typer av denne svulsten: angiosarkom, som utvikler seg på hodet og ansiktet hos eldre individer, og sekundært angiosarkom, som oppstår ved kronisk lymfatisk ødem (Stewart-Treves syndrom).

Den første typen hemangioendoteliom manifesterer seg klinisk hovedsakelig ved én lesjon, som er en node av ulik størrelse med uregelmessig form, lys eller dyp rød farge, plassert i hodebunnen eller lindetrærne. Små datternuter dukker opp i periferien. Svulsten vokser raskt, går i oppløsning og metastaserer tidlig, først til de cervikale lymfeknutene, deretter til lungene og leveren.

Patomorfologi av hemangioendoteliom (angiosarkom). Forskjellene avhenger av graden av differensiering av tumorelementene. I de perifere delene av tumoren er de mer differensierte og danner vaskulære strukturer, ofte anastomoserende med hverandre, foret med ett eller flere lag med store endotelmarkører, oftest kubiske i form. I midten av tumoren observeres infiltrerende vekst med knapt merkbare vaskulære spalter, cellene her er mindre differensierte, store, atypiske, noen ganger stikker de ut i form av papiller inn i karets lumen og lukker det helt. Noen ganger er faste tråder av spindelformede celler plassert mellom kollagenfibrene. Når de er impregnert med sølvnitrat, er basalmembranene i karene synlige, og i faste områder - et tett nettverk av retikulinfibre. Tumorstroma er infiltrert med ekstravasater fra erytrocytter og lymfocytter. Elektronmikroskopi av polygonale og spindelformede tumorceller viste at de var omgitt av aggregater av fiberholdige stoffer som lignet kollagenfibre. Kjernene i tumorceller er plassert sentralt, inneholder mye eukromatin, nukleoler og kjernelegemer, i cytoplasmaet er det et lite antall mitokondrier, polyribosomer og utvidede sisterner i endoplasmatisk retikulum, mikrofilamenter og tette legemer i den perinukleære sonen. Lysosomer finnes, og mikropinocytosevesikler bestemmes i de perifere delene av cellene.

Type II hemangioendoteliomer (Stewart-Treves syndrom) utvikler seg i området med kronisk lymfostase etter radikal mastektomi. Svulsten manifesterer seg som kutane og subkutane noduler som utvikler seg flere år etter radikal mastektomi i det ødematøse vevet i øvre lem på operasjonssiden. Hudknutene er blålige i fargen, antallet og størrelsen øker raskt. De kan danne sår. De metastaserer oftest til lungene.

Patomorfologien til hemangioendoteliom (angiosarkom) ligner på patomorfologien til idiopatisk hemangioendoteliom, men kjennetegnes av mer uttalt infiltrerende vekst med plassering av tumorelementer lineært mellom bunter av kollagenfibre.

Histogenese. Denne svulsten kalles lymfangiosarkom på grunn av dens spesifikke lokalisering (lymfostase). Tilstedeværelsen av erytrocytter i svulsten og dannelsen av ikke bare lymfekar, men også blodkar, samt pericytter, en positiv reaksjon på sur fosfatase i atypiske endotelocytter, gir imidlertid grunn til å tro at dens opprinnelse er assosiert med endotelet i både lymfekar og blodkar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]