Fredericks syndrom

Fredericks syndrom er et symptomkompleks som består av kliniske trekk ved patologi og elektrokardiografiske manifestasjoner som oppstår med fullstendig atrioventrikulær blokk med akselerert sammentrekning av individuelle muskelfibre i hjertet, forstyrrer hjerterytmen (pulsen er rytmisk, men svært sjelden) og pumpefunksjonen.

Ved Fredericks syndrom er den vanligste lidelsen en forstyrrelse av atrienes stabile funksjon, som begynner å trekke seg sammen uregelmessig. Et sjeldnere tilfelle er når atrieflutter vises på kardiogrammet i stedet for atrieflimmer, og hjerteundersøkelser avslører en svikt i stabil intrakardial blodstrøm. Alt dette fører til at bevegelsen av elektriske impulser fra atriene til ventriklene opphører, noe som medfører en fullstendig atrioventrikulær blokk.

Ved Frederick-fenomenet påvirkes ulike funksjonelle deler av hjertet, og bevegelsen av kontrollerte elektriske impulser forstyrres. Først bruker menneskekroppen interne reserver. Deretter kan patologiske prosesser allerede sees på kardiogrammet, og pasienten begynner å legge merke til ulike trekk ved helsen sin. En slik ustabil situasjon kan forstyrres, reservene er oppbrukt, og pasienten trenger øyeblikkelig behandling med tvilsomme sjanser for å lykkes.

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til Fredericks syndrom

Følgende kan være kilder til alvorlig hjertepatologi:

• Kronisk hjerteiskemi (angina pectoris) i en tilstand av stress og hvile.
• Kardiosklerotiske manifestasjoner som oppstår etter et hjerteinfarkt.
• Myokarditt (skade på hjertemuskelen, inflammatorisk genese).
• Alvorlige medfødte eller ervervede forandringer i hjertets struktur.
• Kardiomyopati (forandringer i hjertemuskelen av uklar etiologi).
• Hjerteinfarkt (iskemisk hjertesykdom (IHD), som fører til nekrose av en del av myokardiet som følge av utilstrekkelig blodtilførsel).

Alle de ovennevnte sykdommene forårsaker vaskulær sklerose, noe som resulterer i proliferasjon av bindevev i hjertemuskelen. Betennelse og dystrofiske prosesser i myokardiet har stor innflytelse på slik vekst. Når bindevev dannes, erstatter det typiske celler (kardiomyocytter) som leder elektriske impulser. Alt dette fører til en endring i funksjonell konduktivitet og manifestasjon av AV-blokk.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Risikofaktorer

Faktorer som kan bidra til utviklingen av Fredericks syndrom inkluderer:

• tar visse medisiner (M-antikolinergika, beta-adrenerge agonister og noen natriumblokkere);
• overdreven fysisk anstrengelse, når stimulert av farmasøytiske legemidler;
• hjertesykdommer og blodårer av enhver opprinnelse;
• arvelig faktor (familiær hyperlipidemi);
• nevrocirculatorisk dystoni;
• elektrolytt ubalanse.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomer Fredericks syndrom

Ved hjelp av EKG er det mulig å si med sikkerhet at pasienten har Frederick-fenomenet. De kliniske manifestasjonene som følger med det i hverdagen, og som krever nøye oppmerksomhet, er følgende:

• Sjelden, men regelmessig puls.
• Sammentrekningshastigheten er fra 30 til 60 ganger per minutt.
• Utmattelse.
• Døsighet.
• Svimmelhet.
• Besvimelsestilstander.
• Cyanose i ansiktet.
• Kramper.

Alle symptomene nevnt ovenfor er karakteristiske for en tilstand med utilstrekkelig oksygentilførsel til hjernen. Disse symptomene kan også indikere andre sykdommer i både hjerte- og karsystemet og nervesystemet.

Bare bruk av elektrokardiogram med høy sannsynlighet lar oss bekrefte eller avkrefte at pasienten har Frederick-fenomenet. Kliniske manifestasjoner som følger med det i hverdagen, som pasienten bør være oppmerksom på en sjelden, men regelmessig puls med en hjertefrekvens på minst 30 og ikke mer enn 60 ganger per minutt. Et fall i pulsfrekvensen observeres på grunn av at hjertets pumpearbeid er redusert.

Hvis en person ikke tar hensyn til de listede symptomene, kan de forverres, det kan oppstå kortvarig (5-7 sek.) hjertestans, og bevissthetstap kan oppstå på grunn av økt ventrikulær sammentrekning.

De første tegnene på Fredericks syndrom

Fredericks fenomen kan mistenkes hvis pasienten klager over:

• Ustabil hjertefunksjon.
• Hjertefrekvensen synker.
• Svakhet er bemerket.
• Kortpustethet kombinert med avbrudd og nedbremsing av rytmen.
• Utseendet til perifert ødem i ankelleddene på slutten av dagen.
• Elektrokardiogrammet viser atrieflimmer.

Frederick-fenomenet har ingen klart definerte symptomer; de ligner mer på ulike hjertesykdommer.

Diagnostikk Fredericks syndrom

Det kliniske bildet av sykdommen med Fredericks fenomen mister trekkene som er karakteristiske for atrieflimmer. Endringer forbundet med fullstendig tverrgående blokade begynner å komme i forgrunnen:

• Ingen klager over hjertebank eller uregelmessigheter i hjertemuskelens funksjon.
• Det er anfall av svimmelhet.
• Bevissthetstap.
• Hjertelyder er rytmiske.
• Pulsen er regelmessig og sjelden.

Det er vanskelig å diagnostisere dette syndromet klinisk. Denne tilstanden kan bare mistenkes hos en pasient hvis det foreligger en permanent form for atrieflimmer, samt bevissthetstap og langsom puls. Hvis atrieflimmer kombineres med atrioventrikulær blokk, forverres pasientens tilstand betydelig, spesielt med en sjelden ventrikulær kontraksjonsfrekvens (20-30 slag per minutt). Pasienten kan få anfall av bevissthetstap. Disse er forbundet med utilstrekkelig oksygentilførsel til hjernen, i en periode med langvarig opphør av hjerteaktivitet med forsvinning av bioelektrisk aktivitet. Død kan inntreffe i denne perioden.

Hjertesvikt oppstår eller forverres. Ved Fredericks syndrom avhenger pasientens tilstand i stor grad av den etablerte ventrikulære kontraksjonsfrekvensen. I noen tilfeller, når den ventrikulære kontraksjonsfrekvensen etableres innen 50–60 slag per minutt, kan pasienten oppleve en tilfredsstillende tilstand. De forstyrrende subjektive manifestasjonene av atrieflimmer forsvinner:

• Hjerteslag
• Hjertesvikt
• Puls - regelmessig rytmisk
• Når artikoventrikulær blokk utvikler seg, virker det for pasienten, og ofte for legen, som om atrieflimmeret er forsvunnet og sinusrytmen er gjenopprettet. Blodsirkulasjonen holder seg på et godt nivå i ganske lang tid.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tester

Når en patologi som Fredericks syndrom oppdages, kan følgende tester foreskrives for en mer fullstendig undersøkelse av pasienten:

• Klinisk blodprøve er en laboratoriediagnostisk metode som inkluderer telling av ulike typer celler i blodet, deres størrelse, form osv.; hemoglobinnivå; leukocyttformel; hemakrit.
• En biokjemisk blodprøve er en laboratorieundersøkelse som lar deg bestemme: hvordan indre organer (nyrer, lever osv.) fungerer; lære informasjon om metabolske prosesser (lipid, protein, karbohydrat); bestemme kroppens behov for mikroelementer.
• Lipidogram er en blodprøve for kolesterol, lipoproteiner med lav tetthet, lipoproteiner med høy tetthet, triglyserider og årsakene til endringer i indikatorene i denne studien.
• Reberg-test eller endogen kreatininclearance. Hjelper legen med å vurdere nyrenes utskillelsesfunksjon, i tillegg til nyretubulienes evne til å skille ut eller absorbere forskjellige stoffer.
• Klinisk urinanalyse er en laboratorietest som muliggjør en vurdering av de fysisk-kjemiske egenskapene til urin og mikroskopi av sediment.
• Urinanalyse ifølge Nechiporenko er en laboratoriediagnostisk metode som kan brukes til å bestemme tilstedeværelsen av leukocytter, erytrocytter og sylindere i urinen, og for å vurdere tilstanden og funksjonen til nyrene og urinveiene.

[ 27 ]

Instrumentell diagnostikk

For å stille en tilstrekkelig diagnose kan følgende typer studier foreskrives:

• Et elektrokardiogram (EKG) kan oppdage takykardi eller bradykardi, og ulike hjerteblokkeringer.
• Holter-monitorering (HM) er en funksjonell studie av CVS (kardiovaskulærsystemet).
• Transøsofageal elektrofysiologisk undersøkelse brukes til å diagnostisere forbigående blokkeringer ved hjelp av konvensjonelle EKG- og HM-metoder.
• Røntgen av brystet hjelper med å bestemme størrelsen på hjerteskyggen og tilstedeværelsen av venøs kongessjon.
• Ultralydundersøkelse (ultralyd) av hjertet bidrar til å identifisere patologiske forandringer i myokardiet
• Tredemølletest eller sykkelergometri – identifiserer koronar hjertesykdom og evaluerer økningen i hjertefrekvenskontraksjoner under påvirkning av fysisk aktivitet.

EKG-tegn på Fredericks syndrom

Når Frederick-fenomenet blir vedvarende, registrerer EKG-et:

• ledningssystemet i ventriklene er deformert og utvidet;
• P-bølgen forsvinner;
• En økning i frekvensen av ff-bølger er merkbar, noe som reflekterer preatrieflimmer, eller store FF-bølger registreres, noe som indikerer atrieflutter;
• Ventrikulær rytme av ikke-sinus natur - ektopisk (nodal eller idioventrikulær);
• RR-intervallet er konstant (rytmen er regelmessig);
• Antall ventrikulære sammentrekninger er ikke mer enn 40-60 per minutt.

Fredericks syndrom står for 10–27 % av tilfellene med fullstendig atrioventrikulær blokk.

[ 28 ]

Differensiell diagnose

Fredericks syndrom må skilles fra bradystolisk atrieflimmer. Ved bradystolisk atrieflimmer observeres kaotiske sammentrekninger av ventriklene, mens RR-avstanden er den samme ved Fredericks syndrom. Fysisk aktivitet bidrar til økt hjertefrekvens ved arytmi, mens rytmen ved SF er normal. Det bør huskes at den viktigste kjennetegnende faktoren for den bradystoliske formen for atrieflimmer er ufullstendig tverrgående hjerteblokk.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Behandling Fredericks syndrom

Hvis AV-blokk oppdages, vil det være nødvendig med alvorlig og langvarig behandling. Målene med slik behandling er:

• Forebyggende tiltak for å forhindre plutselig død på grunn av unormal hjertefunksjon.
• Lindring av kliniske manifestasjoner.
• Forebygging av eksaserbasjoner (hjertesvikt).

Behandlingen inkluderer medikamentell og ikke-medikamentell behandling. Ikke-medikamentell behandling er basert på at pasienter som har en historie med diagnoser av koronar hjertesykdom, arteriell hypertensjon og dekompensert hjerteaktivitet, følger kostholdsinstruksjonene. Hvis mulig, seponeres legemidler som forverrer hjerteblokk. Slike legemidler inkluderer antiarytmika, kalsiumantagonister, etc.

Medikamentell behandling brukes for å eliminere årsakene som forårsaket den fullstendige blokkeringen. Hovedfokuset er også behandling av den underliggende sykdommen. Det er nødvendig å begrense eller ekskludere legemidler som forverrer AV-ledning.

Det er forbudt å ta antikolinergika, som atropin, på grunn av forekomsten av patologier i sentralnervesystemet hos pasienten («atropindelirium»).

Kirurgisk behandling

Tredjegradsblokk kombinert med ventrikkelflimmer krever kirurgisk behandling, der hovedmålet er implantasjon av en permanent pacemaker.

Under det kirurgiske inngrepet kan det brukes ventrikulær stimulering med ett kammer (VVI eller VVIR). For denne prosedyren plasseres elektroder i hjertets ventrikkel, hvor den ene stimulerer hjertemuskelen og den andre får den til å trekke seg sammen. Antall sammentrekninger er forhåndsinnstilt (vanligvis 70 støt per minutt).

VVIR-modusen betyr følgende – to elektroder (stimulerende og mottakende) er plassert i høyre ventrikkel, og under spontan ventrikkelaktivitet vil stimuleringen blokkeres. Dette er den mest optimale stimuleringsmetoden.

Forebygging

Hjerteblokk er en svært alvorlig sykdom. Hvis prognosen forverres og ytterligere sykdommer er til stede, er regelmessige besøk hos en kardiolog nødvendig. Hvis det oppdages problemer under undersøkelsen, er det nødvendig å umiddelbart begynne behandlingen og ikke neglisjere legens anbefalinger.

For å støtte hjertemuskelen må du ta medisiner som inneholder magnesium og kalium. Legen vil hjelpe deg med å velge den nødvendige mengden av disse elementene.

Ved Fredericks syndrom må man gjøre maksimal innsats for å holde hjertet i gang, men denne innsatsen fører til en forlengelse av livet.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognose

Varigheten av uførheten og prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen.

Hvis besvimelse oppstår på grunn av en kraftig reduksjon i hjertefrekvens og cerebral iskemi som følge av en plutselig forstyrrelse i hjerterytmen (Morgagni-Adams-Strokes-anfall) og et ECS (elektrokardiografisk stimulering) ikke implanteres, er pasientens forventede levealder omtrent to og et halvt år.

Forbedring av pasientenes livskvalitet skjer gjennom konstant stimulering.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]