Erytroblastose hos fosteret

Erythroblastosis fetalis er en hemolytisk anemi hos fosteret eller den nyfødte forårsaket av transplacental overføring av maternelle antistoffer til fosterets røde blodceller. Lidelsen skyldes vanligvis inkompatibilitet mellom maternelle og fosterets blodgrupper, ofte Rh0(D)-antigenet. [ 1 ] Diagnosen starter med prenatal screening av maternelle antigener og antistoffer, og kan også kreve farstesting, serielle maternelle antistofftitre og fostertesting. Behandlingen bør omfatte intrauterin transfusjon hos fosteret eller utvekslingstransfusjon hos den nyfødte. Intrauterin immunoglobulininjeksjon har blitt brukt for å forhindre Rh0(D) hos kvinner i faresonen. [ 2 ]

Fører til erytroblastose hos fosteret

Tradisjonelt sett er føtal erytroblastose et resultat av Rh0(D)-inkompatibilitet, som kan utvikle seg når en kvinne med Rh-negativt blod blir gravid med en mann med Rh-positivt blod, og det resulterende fosteret har Rh-positivt blod. Andre mor-føtal inkompatibiliteter som kan forårsake føtal erytroblastose inkluderer Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luteran, Diego, Xg, P, Ee og Cc og andre antigensystemer. ABO-blodgruppeinkompatibilitet forårsaker ikke føtal erytroblastose.

Fosterets røde blodceller krysser morkaken og inn i morens sirkulasjon gjennom hele svangerskapet. Migrasjonen er størst ved fødsel eller svangerskapsavslutning; foster-mors blødning kan oppstå ved mors magetraume. Hos kvinner som har Rh-negativt blod og bærer et foster med Rh-positivt blod, stimulerer fosterets røde blodceller produksjonen av antistoffer mot mors Rh-antigener (isoimmunisering); mekanismen er den samme når andre antigensystemer er involvert.

I påfølgende svangerskap krysser mors antistoffer morkaken og ødelegger fosterets røde blodlegemer, noe som forårsaker anemi, hypoalbuminemi og muligens hypersystolisk hjertesvikt eller intrauterin død.

Anemi stimulerer fosterets benmarg til å produsere og frigjøre umodne røde blodlegemer (erytroblaster) i fosterets perifere sirkulasjon (erytroblastose fetalis). Hemolyse resulterer i forhøyede bilirubinnivåer hos den nyfødte, noe som forårsaker neonatal bilirubinencefalopati. Isoimmunisering hos gravide kvinner er vanligvis asymptomatisk.

Diagnostikk erytroblastose hos fosteret

Ved første svangerskapskontroll tas det en blodprøve fra alle kvinner for å måle Rh-status. Hvis kvinnen er Rh-negativ, bestemmes farens blodtype og zygositet (hvis farskap er fastslått). Hvis blodet er Rh-positivt, måles morens Rh-antistofftiter i uke 26–28. Hvis titrene bare er positive ved fortynninger mindre enn 1:32 (eller under den lokale blodbankens grenseverdier), måles titrene oftere. Hvis titrene er rundt 1:32 (eller over det lokale laboratoriets grenseverdier), måles gjennomsnittlig blodstrøm i fosterets hjernearterie med 12-ukers intervaller, avhengig av titrene og pasientens sykehistorie. Målet er å oppdage hjertesvikt. Hvis fosterets blodstrøm er forhøyet for svangerskapsalderen, bør perkutan navlestrengsblodprøve (hvis det er mistanke om anemi) eller spektrofotometriske bilirubinnivåer i fostervann oppnådd ved fostervannsprøve måles hver 2. uke. Hvis farskapet er kjent og faren sannsynligvis er heterozygot for RhO(D), bestemmes fosterets Rh-identitet ut fra cellene i fostervannet. Hvis fosterets blod er Rh-negativt, eller hvis gjennomsnittlig cerebral arteriell blodstrøm eller fostervannets bilirubinnivåer forblir normale, kan svangerskapet fortsette til termin uten behandling. Hvis fosterets blod er Rh-positivt, eller Rh-identiteten er ukjent, og hvis gjennomsnittlig cerebral arteriell blodstrøm eller fostervannets bilirubinnivåer er forhøyet, kan fosteret få transfusjoner av en spesialist på et anlegg som er utstyrt for å håndtere svangerskap med risikofaktorer, forutsatt fosteranemi. Transfusjoner er nødvendige hver 12. uke inntil fosterets lungemodenhet er oppnådd (vanligvis 32–34 uker) og fødsel er mulig. Kortikosteroider er nødvendige før første transfusjon hvis svangerskapet er 24 uker eller mer.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling erytroblastose hos fosteret

Fødselen bør være så atraumatisk som mulig. Manuell fjerning av morkaken bør unngås, da det kan føre til at fosterceller kommer inn i morens sirkulasjon. Nyfødte med erytroblastose undersøkes umiddelbart av en barnelege for å avgjøre behovet for utvekslingstransfusjon.

Forebygging

Sensibilisering hos moren og antistoffproduksjon på grunn av Rh-inkompatibilitet kan forebygges ved administrering av RhO(D)-immunoglobulin. Dette preparatet inneholder høye titere av anti-Rh-antistoffer som nøytraliserer Rh-positive føtale erytrocytter. Siden intensiteten av utveksling mellom føtal og mor og sannsynligheten for sensibilisering øker mot slutten av svangerskapet, utføres preparatet innen 72 timer før slutten av ethvert svangerskap, uavhengig av dets slutt (fødsel, abort, behandling av ektopisk graviditet ). Standarddosen av preparatet er 300 mcg.

En immunrosetttest kan brukes til å utelukke betydelig føtomatern blødning, og hvis den er positiv, måler Kleihauer-Betke (syreelueringstest) mengden føtalt blod i mors sirkulasjon. Hvis føtomatern blødning er massiv (>30 ml totalt blod), er det nødvendig med ytterligere injeksjoner (opptil fem doser på 300 mcg innen 24 timer). Behandling sent i svangerskapet er noen ganger ineffektiv fordi sensibiliseringen kan ha begynt tidligere i svangerskapet. Derfor får alle gravide kvinner med Rh-negativt blod og ingen historie med sensibilisering også en dose immunglobulin ved omtrent uke 28. Fordi det ikke er noen risiko ved å bruke RhO(D)-immunglobulin hos sensibiliserte kvinner, kan injeksjonen gis når blod tas for titermåling ved uke 28. Noen eksperter anbefaler en andre dose hvis fødselen ikke har skjedd innen uke 40. Rh0(D)-immunglobulin bør også gis etter enhver episode med vaginal blødning og etter fostervannsprøve eller chorionvillusprøvetaking. Anti-IL-antistoffer vedvarer i mer enn 3 måneder etter en enkelt dose.