Forstyrrelser i mineralmetabolismen (mineraldystrofier): årsaker, symptomer, diagnose, behandling

I huden er det viktigste forstyrrelsen av kalsiummetabolismen (hudkalsinose). Kalsium spiller en viktig rolle i permeabiliteten til cellemembraner, eksitabiliteten til nerveformasjoner, blodkoagulasjon, regulering av syre-basemetabolisme og dannelsen av skjelettet.

Kalsiummetabolismen reguleres av nevrohormonale baner, hvor biskjoldkjertlene (parathyroidhormon) og skjoldbruskkjertelen (kalsitonin), proteinkolloider, pH-verdien i miljøet og kalsiumnivået i blodet, samt vevets tilstand, er av største betydning.

Kalsinose. Forstyrrelser i kalsiummetabolismen er ledsaget av avsetning av kalksalter i vev, så vel som i huden (kalkdystrofi eller forkalkning). Mekanismen for forkalkning er forskjellig, og i denne forbindelse skilles det mellom fire former for kutan kalsinose: metastatisk, dystrofisk, metabolsk og idiopatisk. I henhold til prevalens er prosessen delt inn i begrenset og universell.

Metastatisk kalsinose cutis er sjelden og utvikler seg som følge av hyperkalsemi eller hyperfosfatemi, som vanligvis er forbundet med hypertyreose, beinsykdommer ledsaget av deres ødeleggelse (osteomyelitt, fibrøs osteolystrofi, myelom, hypervitaminose B12, ved kronisk nyresvikt hos pasienter som har fått langvarig hemodialyse. Kliniske symptomer på metastatisk kalsinose cutis uttrykkes i utseendet av symmetriske, oftest lokalisert i leddområdet, små og store nodulære formasjoner med "steinete" tetthet, smertefulle når de trykkes. Huden er gulaktig eller blårød, smeltet sammen med dem. Over tid kan nodene mykne opp med dannelse av vanskelighelende sår og fistler, hvorfra melkehvite smuldrende masser ("kalsiumgummas") frigjøres.

Patomorfologi. Kalksalter farges mørk lilla av hematoksylin og eosin, og svarte av Kossa-metoden. Ved denne typen forkalkning finnes massive saltavleiringer i subkutant vev, og individuelle granuler og små klynger oppdages i dermis. Nekrose med en kjempecellereaksjon rundt og påfølgende fibrose observeres ofte på steder der kalksalter avsettes.

Dystrofisk kalsinose i huden er ikke ledsaget av generelle forstyrrelser i fosfor-kalsiummetabolismen. Det kan observeres ved en rekke hudsykdommer: dermatomyositt, systemisk sklerodermi (Thiberge-Weissenbach syndrom), svulster, cyster, tuberkulose, åreknuter, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudokantom, perichondritis i øregangen, etc.

Patomorfologi. Små ansamlinger av kalksalter finnes i dermis og massive i det subkutane vevet, rundt hvilke det oppstår en kjempecellereaksjon, og i senere stadier - innkapsling. Noen forfattere påpeker mangelen på parallellisme mellom alvorlighetsgraden av vevsskade og graden av forkalkning. Det bemerkes at forkalkning innledes av en økning i den metabolske aktiviteten til celler, proteiner, glykosaminoglykaner og noen enzymer.

Metabolsk kalsinose er heller ikke ledsaget av en endring i kalsiuminnholdet i blodet. Patogenetiske faktorer inkluderer økt absorpsjon av kalsium i vev, trofiske og hormonelle forstyrrelser. Hovedvekten legges vanligvis på ustabiliteten i buffersystemer, som gjør at kalsium ikke beholdes i blod og vevsvæske. Arvelig predisposisjon er viktig i utviklingen av metabolsk kalsinose.

Metabolsk kalsinose kan være universell, utbredt og lokal. Kliniske manifestasjoner på huden ligner på de som er beskrevet ovenfor. I den universelle prosessen er progressiv kalsiumavsetning i muskler og sener hos barn og ungdom karakteristisk, i tillegg til kalsinose i huden. Lokale eller utbredte former for denne typen kalsinose observeres ved systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositt og andre sykdommer. Det histologiske bildet ligner på det som er beskrevet ovenfor.

Idiopatisk kalsinose cutis er delt inn i to typer: tumorlignende (nodulær) og begrenset kalsinose i pungen.

Tumorlignende kalsinose kjennetegnes av forekomsten av enkeltstående tumorlignende formasjoner, oftest lokalisert på hodet til barn. Dette er vanligvis en familiær sykdom ledsaget av fosfatemi.

Patomorfologien ligner på den som er beskrevet ovenfor for andre typer kutan kalsinose. Elektronmikroskopisk undersøkelse av lesjonene viste at avleiringene i denne typen kalsinose består av apatittkrystaller avsatt i kollagenfibre.

Det finnes overfladiske avleiringer av kalsiumsalter i huden på ekstremiteter og i ansiktet i form av vorteaktige knuter (subepidermal kalsinose). Kalsiumsalter ved denne typen kalsinose finnes i den øvre delen av dermis, noen ganger i de dypere delene. De har kuler og granuler, rundt hvilke det ofte utvikles en kjempecellereaksjon. Epidermis er ofte i en akantosetilstand, og kalsiumgranuler finnes noen ganger i den.

Elektronmikroskopisk undersøkelse viser at kalksalter er avsatt inne i svettekjertelkanalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]