Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Familieakrogeria (Gottron syndrom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Family acroheria (Gottrons syndrom) er en sjelden sykdom beskrevet i 1941 av N. Gottron.
Årsakene og patogenesen til akroherien i familien (Gottrons syndrom) er ikke fullt ut forstått. I utviklingen av sykdommen spilles en viktig rolle av forstyrrelsen av strukturen og funksjonen av fibroblaster og kollagensyntese, hypofunksjon av hypofysen. Det er rapporter om familiens tilfeller av sykdommen. For tiden betrakter mange dermatologer akrogei en familie arvelig bindevevssykdom som overføres av en autosomal resessiv type.
Symptomer på acrogeriafamilien (Gottrons syndrom). Fokus på lesjoner forekommer enten ved fødselen eller i de første årene av et barns liv. Sykdommen er mer vanlig hos kvinner. I motsetning til andre hudatrofier, observeres den patologiske prosessen hovedsakelig på hender og føtter, mindre ofte i ansiktet (hovedsakelig på nesen), hake og ører. Huden på baksiden og hender på føttene har en alderdom: tørr, tynn, rynket (geradermia), gulaktig i farge, gjennomsiktig, lett traumatisert med dannelse av blåmerker og arr. Tynning av subkutant fett i disse områdene er notert. Fingrene er konisk fortynnet, børstene er små (akromycria), haken er liten; sjelden observert dystrofi av tennene og neglene. Hår er vanligvis ikke endret. Andre hudområder endres heller ikke. I litteraturen beskrives andre anomalier, tilstedeværelsen av poikilodermfoci, og underutviklingen av sekundære seksuelle egenskaper.
Spikplaten på føttene deformeres, underkastes onykolyse.
Histopatologi. Detekterer atrofi av dermis, i mindre grad - subkutant vev. Kollagenfibre er ordnet feil, degenerert og antallet av dem er redusert.
Differensiell diagnose bør utføres med oppkjøpt geradermi, Chernogubov-Ehlers-Danlo syndrom, barnas progeri.
Behandling av akroheri i familien (Gottrons syndrom) er symptomatisk. Det er nødvendig å beskytte mot virkningen av mekaniske og fysiske faktorer. Pasienter anbefaler stoffer som forbedrer troficitet (actovegin, solkoseryl), kremer med vitamin A og F.
[