Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Familiær akrogeri (Gottrons syndrom): årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gottron syndrom) er en sjelden sykdom beskrevet i 1941 av H. Gottron.
Årsakene til og patogenesen til familiær akrogeri (Gottron syndrom) er ikke fullt ut forstått. Utviklingen av sykdommen skyldes i stor grad forstyrrelser i strukturen og funksjonen til fibroblaster og kollagensyntese, samt hypofunksjon i hypofysen. Det finnes rapporter om familiære tilfeller av sykdommen. For tiden anser mange hudleger familiær akrogeri for å være en arvelig sykdom i bindevevet, som overføres autosomalt recessivt.
Symptomer på familiær akrogeri (Gottron syndrom). Lesjonene oppstår enten ved fødselen eller i de første årene av et barns liv. Sykdommen er vanligere hos jenter. I motsetning til andre hudatrofier, observeres den patologiske prosessen hovedsakelig på hender og føtter, sjeldnere i ansiktet (hovedsakelig på nesen), haken og ørene. Huden på baksiden av hender og føtter har et senilt utseende: tørr, tynn, rynkete (geroderma), gulaktig i fargen, gjennomskinnelig, lett skadet med dannelse av blåmerker og arr. Tynning av subkutant fett observeres i disse områdene. Fingrene er konisk tynne, hendene er små (akromikria), haken er liten; dystrofi av tenner og negler observeres sjelden. Håret er vanligvis uendret. Andre områder av huden er også uendret. Andre anomalier, tilstedeværelsen av poikiloderma-foci, underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper er beskrevet i litteraturen.
Negleplatene på føttene er deformerte og utsatt for onykolyse.
Histopatologi. Atrofi av dermis og, i mindre grad, subkutant vev påvises. Kollagenfibre er uregelmessig plassert, degenerativt endret, og antallet deres er redusert.
Differensialdiagnose bør stilles ved ervervet gerodermi, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom og progeria i barndommen.
Behandling av familiær akrogeri (Gottron syndrom) er symptomatisk. Det er nødvendig å beskytte mot mekaniske og fysiske faktorer. Pasienter anbefales legemidler som forbedrer trofismen (actovegin, solkoseryl), kremer med vitamin A og F.
[ Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?