Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Juvenil polyfibromatose av Raynes fingre: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsakene til og patogenesen til juvenil polyfibromatose i Raynes fingre er ikke fullt ut fastslått. Det antas at dermatosen har en autosomal dominant arvemåte.
Symptomer på juvenil polyfibromatose i Raynes fingre. Utviklingen av dermatosen er karakteristisk fra fødselen av eller i de første månedene av livet med dannelsen av fibrøse nodulære utvekster i interfalangeale områder av fingre og tær. Fiberformasjoner (svulster) er runde, sjelden halvkuleformede, rosa, hudfargede eller fargen til normal hud, enkle eller flere, i forskjellige størrelser. Svulstene har en skinnende overflate, tett konsistens og er smertefrie ved palpasjon. Juvenil polyfibromatose i Raynes fingre kan føre til deformasjoner og kontrakturer i fingrene på hender og tær. Tilfeller av en kombinasjon av juvenil polyfibromatose i fingrene med andre arvelige dermatoser er beskrevet.
Histopatologi. I dermis og subkutant vev finnes det nodulære formasjoner som består av fibroplastiske celler og et stort antall kollagenfibre. I cytoplasmaet til myofibroblaster bestemmes enkelt- eller flere små runde inneslutninger.
Behandling av juvenil polyfibromatose i Raynes fingre. Kirurgisk eksisjon, kortikosteroidsalver under en okklusiv bandasje anbefales. Etter hvert som prosessen progredierer, er oral administrering av neotigazon effektiv.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?