Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Juvenil polyfibromatosis av Rhin-fingre: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 20.11.2021
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsakene til og patogenesen av juvenil polyfibromatosis av Rhinens fingre er ikke fullt ut etablert. Det antas at dermatose har en autosomal dominerende type arv.
Symptomer på juvenil polyfibromatose av Rhinens fingre. Karakteristisk utvikling av dermatose siden fødselen eller i de første månedene med dannelse av fibrøse nodulære vekst i de interphalangeale områdene av fingre og føtter. Fiberformasjoner (svulster) av runde, sjelden halvkuleformede, rosa, kjøttfarget eller normal hudfarge, enkelt eller flere, av forskjellige størrelser. Tumorer har en skinnende overflate, en tett konsistens og palpasjon er smertefri. Juvenil polyfibromatose av Rhinens fingre kan føre til deformasjoner og kontraster i fingrene og tærne. Saksene med kombinasjon av ungdoms polyfibromatose av fingre med andre arvelige dermatoser er beskrevet.
Histopatologi. I dermis og subkutant vev er det nodulære formasjoner, som består av celler i fibroplastisk serien og et stort antall kollagenfibre. I cytoplasma av myofibroblaster bestemmes enkelte eller flere runde former av små inneslutninger.
Behandling av juvenil polyfibromatosis av Rhinens fingre. Anbefalt kirurgisk excision, kortikosteroid salve for okklusiv dressing. Med prosessens fremgang er oral neotigazon effektiv.