^

Helse

Fabrazim

, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 23.04.2024
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Fabrazim er et medisinsk preparat av internasjonal betydning. Fabrazim brukes i dermatologi for å behandle Fabrys sykdom. Vi foreslår at du vurderer egenskapene til stoffet, doseringsformen, effektiviteten i behandlingen og effekten på kroppen.

Fabrazim har et internasjonalt ikke-proprietært navn - Agalzida Beta. Legemiddelform av stoffet - konsentrat for løsning. Legemidlet brukes til infusjon, det vil si til intravenøs og intraarteriell administrering. Sammensetningen av pharabzymet inkluderer slike aktive stoffer som agalzid beta, mannitol, natriumhydrofosfat heptahydrat og natriumdihydrogenfosfatmonohydrat.

Preparatet er et tett pulver av hvit farge. Etter oppløsning blir preparatet fargeløst, løsningen bør oppnås uten utenlandsk inneslutning.

Indikasjoner Fabrazim

Hovedindikasjonen for bruk av Fabrazim er Fabrys sykdom. Også legemidlet er foreskrevet for langvarig enzymutskiftningsterapi for pasienter med den ovenfor beskrevne sykdommen.

Legemidlet er foreskrevet for pasienter som har mangel på a-galaktosidase A i kroppen. Legemidlet kan tas av voksne og barn over 8 år.

Utgivelsesskjema

Formen av stoffet - flasker på 5 og 35 mg. Hetteglassene er laget av fargeløst glass og tilstoppet med gummipropper med et snap-on lokk. Hver pakke inneholder en flaske med instruksjoner for bruk i staten og russisk.

Til fremstilling av Fabrazim er det også et preparat lyofilisat til fremstilling av et konsentrat. Det vil si, dette stoffet er vant til å forberede en løsning for infusjoner fra fabrikken. Dette legemidlet blandes med 10 flasker i en pakke.

Farmakodynamikk

Farmakodinamika Fabrazim lar deg finne ut de biokjemiske effekter og effekten av stoffet på kroppen. Legemidlet Fabrazim er foreskrevet for pasienter med Farbi-sykdommen. I dette tilfellet er det et preparat for behandling av en polysystemisk og heterogen sykdom. Med introduksjonen av legemidlet mottar kroppen den manglende mengden a-galaktosidase-lysosomal hydralase. Dette stoffet katalyserer hydrolysen av glycosphingolipider.

Legemidlet absorberes perfekt inn i blodet og når raskt den ønskede effekten. Men til tross for fabrikkens høye effektivitet er det en rekke forholdsregler for bruk av dette stoffet.

Farmakokinetikk

Farmakokinetikk Fabrazim - er stoffets arbeid i kroppen, det vil si prosessen med fordøyelse, metabolisme og utskillelse. Etter administrering av dosen av legemidlet, er fibrazim konsentrert i blodplasmaet og fungerer dermed i kroppen.

Fabrazyme er et protein, slik at legemiddelfjerningsprosessen er en metabolsk ødeleggelse ved peptidhydrolyse. Men denne elimineringsprosessen kan forårsake nyre-dysfunksjon, noe som har en negativ effekt på farmakokinetikken til Fabrazyme. Fjernelse av stoffet gjennom nyrene anses å være en uviktig og sikker måte å fjerne Fabrazin fra blodet.

Dosering og administrasjon

Administrasjonsmåten og dosen av legemidlet er foreskrevet av en lege. Siden legemidlet er foreskrevet for behandling av Fabrys sykdom, blir legemidlet tatt under medisinsk tilsyn. Dette gjør at du kan overvåke kroppens metabolske reaksjoner til stoffet.

Den anbefalte dosen av Fabrazyme er 1 mg per kg kroppsvekt. Legemidlet administreres til pasienten hver annen uke i form av en infusjon eller intravenøs injeksjon. Samtidig bør den første infusjonshastigheten ikke overstige 0,25 mg / min. Etter en stund kan hastigheten på administrasjonen av legemidlet økes, men gradvis.

Hvis legemidlet er foreskrevet til pasienter med nedsatt nyrefunksjon, så, hvis bivirkninger oppstår, er dosen av legemidlet ikke underlagt korreksjon. Legemidlet er svært sjelden foreskrevet for barn, siden studier av effekten av pharabzyme på barn ikke er utført, slik at legemidlet er tatt etter legenes tillatelse og under hans tilsyn.

Bruk Fabrazim under graviditet

Bruken av Fabrazym under graviditet er uønsket, selv om effekten av legemidlet på den kvinnelige kroppen ikke er pålitelig studert. Til tross for at den potensielle risikoen ikke er kjent, bør stoffet ikke brukes av gravide, med mindre det er absolutt nødvendig. Bruk av stoffet er som regel kun gitt med klare indikasjoner og en analyse av risikofaktorforholdet til moren og den fremtidige babyen.

Legemidlet må ikke brukes i laktasjonsperioden, siden stoffet utskilles med melk. Hvis det er umulig å stoppe behandlingen, er det nødvendig å slutte å amme slik at stoffet ikke kommer til barnet.

Kontra

De viktigste kontraindikasjoner for bruk av Fabrazyme skyldes den individuelle intoleransen av stoffet og de aktive stoffene som er en del av stoffet.

På enkelte pasienter ved første mottak av preparatet kan det være en svimmelhet, en ubevisst tilstand, en døsighet. Det er derfor, mens du tar stoffet anbefales å følge behandlingsregimet og stasjonært å gi bilen kjøre og arbeider med automatisert utstyr.

Bivirkninger Fabrazim

De viktigste bivirkningene av Fabrazyme er forårsaket av individuell følsomhet overfor stoffene i legemidlet. Vanlige bivirkninger:

  • Smerter i ryggen og nedre rygg.
  • Dermatologiske reaksjoner (misfarging, rødhet i huden, utslett eller urtikaria).
  • Problemer med syn, lacrimation, hevelse, alvorlig kløe.
  • Puffiness av ekstremiteter, svimmelhet, ansikt og andre deler av kroppen.
  • Muskelsmerter, ledsmerter, muskelspasmer, stivhet i muskler og skjelett.
  • Problemer med kardiovaskulær natur (bradykardi og takykardi).
  • Diaré, magesmerter, magesmerter.
  • Smerte i brystet med pust, betennelse i nesopharynx, hoste, nesestopp, tinnitus.
  • Økt feber, besvimelse, nedsatt følsomhet for smerte.
  • Chills, kvalme, oppkast, prikking i ekstremiteter.

trusted-source[1]

Overdose

En overdose av stoffet skjer svært sjelden. En overdose kan skyldes store doser av stoffet og bruk av pharazim ikke i henhold til legenes resept. Ved overdosering må du slutte å bruke Fabrazyme og søke medisinsk hjelp.

Svært ofte, med en overdose av legemidlet, utføres en magesviktprosedyre og infusjoner gjøres for å fjerne stoffet fra blod og kropp.

Interaksjoner med andre legemidler

Interaksjonen mellom Fabrazyme og andre legemidler er tillatt i tilfelle at en kompleks behandling foreskrives. Men i farmakologi og medisin var det ingen studier som ville bekrefte muligheten for interaksjon av pharabzyme med andre legemidler.

Det anbefales ikke å ta Fabrazym samtidig med slike legemidler som: amiodaron, klorokin, gentamicin, benohin. Siden det er høy risiko for at aktiviteten av phrabrima-agalsidase beta reduseres. Spesiell oppmerksomhet bør tas til det faktum at stoffet er kategorisk forbudt fra blanding med andre legemidler i en infusjon.

trusted-source[2], [3]

Lagringsforhold

Oppbevaringsbetingelser Fabrazim gir oppbevaring av legemidlet på et kjølig sted med en temperatur på 2-8 ° C (i kjøleskapet). Legemidlet bør holdes vekk fra sollys og barn.

Hvis reglene for lagring av stoffet ikke overholdes, skal Fabrazym kastes. Siden lagringsforholdene ga bortfelling av stoffet, og derfor reduserte dets medisinske funksjoner til null.

trusted-source

Holdbarhet

Holdbarhet Fabrazim er 36 måneder, det er tre år fra produksjonsdatoen som er angitt på pakken. Etter utløpsdatoen må legemidlet avhendes. Det er strengt forbudt å bruke stoffet ved utløpsdatoen, da dette kan forårsake alvorlige bivirkninger av irreversibel natur.

trusted-source

Oppmerksomhet!

For å forenkle oppfatningen av informasjon, blir denne instruksjonen for bruk av stoffet "Fabrazim" oversatt og presentert i en spesiell form på grunnlag av de offisielle instruksjonene for medisinsk bruk av stoffet. Før bruk les annotasjonen som kom direkte til medisinen.

Beskrivelse gitt for informasjonsformål og er ikke en veiledning for selvhelbredelse. Behovet for dette legemidlet, formålet med behandlingsregimet, metoder og dose av legemidlet bestemmes utelukkende av den behandlende lege. Selvmedisin er farlig for helsen din.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.