Erytrokeratoderma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erytrokeratodermi inntar en mellomposisjon mellom diffuse og lokaliserte former for keratoser. Det finnes flere former for erytrokeratodermi: Mendes da Costas figurvariable keratose; medfødt progressiv symmetrisk Gottrons keratose; Komels lineære iktyose cirkumfleks; Degos' genodermatose cockadei, etc., hvis forhold fortsatt er uklart. Det er mulig at de er varianter av samme sykdom.

Erythrokeratoderma figurata variable Mendes da Costa (syn. keratosis variabilis figurata) er en vanlig sykdom i gruppen erytrokeratodermier, arvet i et autosomalt dominant mønster. Genets lokalisering er 1p36.2-p34. Det manifesterer seg vanligvis i det første leveåret med erythematosquamøse utslett med formede, bisarre konturer, som endrer grenser over flere timer eller dager. Ved langvarig eksisterende foci er erytem ubetydelig, mer uttalt i periferien av hyperkeratotiske forandringer, som varierer mindre enn erytematøse. Diffus universell hyperkeratose, palmar-plantar keratodermi, akromatiske flekker, forandringer i negleplatene og vesikulære utslett er også beskrevet ved denne sykdommen.

Patomorfologi. Akantose, papillomatose, betydelig uttrykt lamellær hyperkeratose, hornpropper i munningen av hårsekkene. Granulært lag med normal tykkelse. Noen ganger observeres små perivaskulære inflammatoriske infiltrater i det papillære laget av dermis. Noen forfattere observerte parakeratose, spongiose og eosinofile homogene strukturer med kjernerester i det hornede laget, samt en betydelig reduksjon i antall intraepidermale makrofager.

Sykdommens histogenese er uklar. Inkubasjon av snitt med 3H-tymidin viser normal celleproliferasjon; retensjonshyperkeratose ser ut til å være tilstede.

Medfødt symmetrisk progressiv erytrokeratodermi Gottron er arvet, sannsynligvis av en autosomal dominant type. Vanligvis i barndommen oppstår symmetrisk plasserte utslett i form av rødbrunt erytem med lamellær avskalling, hovedsakelig i marginalsonen, ofte omgitt av en kant av hyperpigmentering. Karakteristiske hudlesjoner i ansiktet rundt munnen og i nasolabialfoldene, avskalling og erytem i hodebunnen, store plakk på albuer og knær, stripete hyperkeratose på leddflekkene er. Lesjonene øker sakte i størrelse. Tilfeller av hyperkeratose i håndflater og fotsåler, en kombinasjon med grå stær, observeres.

Patomorfologi. Akantose med ujevn ekspansjon og forlengelse av epidermale utvekster, hyperkeratose, fokal parakeratose nær hårsekkene av kornoidplatetypen, follikulær hyperkeratose oppdages. Det granulære laget er litt fortykket, vakuolær degenerasjon av individuelle epitelceller observeres. I den øvre delen av dermis er det moderate perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater. Elektronmikroskopi avslører lipiddråper og desmosomer i hornskjellene. Fortykkelse av tonofilamenter og en økning i antallet deres finnes i cellene i det spinøse laget. Antallet desmosomer er økt i basallaget. Histogenese er uklar, det antas at overdreven dannelse av desmosomer og patologi av tonofilamenter spiller en rolle i utviklingen av den patologiske prosessen.

Iktyose linearis circumflexa Komel (syn. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) er en sjelden sykdom, sannsynligvis arvet autosomal recessivt. Det kliniske trekket ved serpiginøse-polysykliske erythematosquamøse migrerende lesjoner er en dobbel skjellaktig kant. Hudfoldene er karakteristisk påvirket. De fleste pasienter har bambuslignende hår, som ved Nethergon syndrom.

Patomorfologi. Forandringene er uspesifikke og viser hyper- og parakeratose, moderat akantose, intra- og intercellulært ødem, spesielt uttalt i den perifere aktive sonen av lesjonene, noen ganger med dannelse av bobler. I dermis - utvidede kar i papillærlaget og små perivaskulære infiltrater bestående av lymfocytter og histiocytter.

[ 1 ], [ 2 ]