Erythema multiforme eksudativ: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erythema multiforme exudativ er en akutt, ofte tilbakevendende sykdom i hud og slimhinner med infeksiøs-allergisk opprinnelse, en polyetiologisk sykdom, hovedsakelig av toksisk-allergisk opprinnelse, som oftest utvikler seg under påvirkning av infeksjoner, spesielt virale, og påvirkning av legemidler. Denne sykdommen ble først beskrevet av Hebra i 1880.

Fører til eksudativt erythema multiforme

Årsakene til og patogenesen til erythema multiforme exudativ er fortsatt uklare. Mange forskere mener imidlertid at sykdommen har en toksisk-allergisk genese. Sykdommen regnes som en hypererisk reaksjon rettet mot keratinocytter. Sirkulerende immunkomplekser oppdages i pasientenes blodserum, og avsetning av IgM- og C3-komponenter av komplementet i dermis' blodkar observeres. Utløsende faktorer kan være virus- og bakterieinfeksjoner, legemidler. En forbindelse med rickettsiose er observert. Det finnes to former for sykdommen: idiopatisk med ukjent etiologi og sekundær med en identifisert etiologisk faktor.

Patogenesen

Histopatologi ved erythema multiforme exudativ. Det histopatologiske bildet avhenger av utslettets kliniske natur. Ved makulopapulær form observeres spongiose og intracellulært ødem i epidermis. Ødem i papillærlaget og perivaskulært infiltrat observeres i dermis. Infiltratet består av lymfocytter og noen polymorfonukleære leukocytter, noen ganger eosinofiler. Ved bulløse utslett er blemmer lokalisert under epidermis, og bare ved gamle utslett kan de noen ganger oppdages intraepidermalt. Akantolyse er alltid fraværende. Noen ganger er erytrocytt-ekstravasater synlige uten tegn til vaskulitt.

Patomorfologi av erythema multiforme exudativ. Karakteristiske endringer i epidermis og dermis, men i noen tilfeller endres epidermis hovedsakelig, i andre - dermis. I denne forbindelse skilles det mellom tre typer lesjoner: dermal, blandet dermo-epidermal og epidermal.

Ved dermal type observeres infiltrasjon av dermis av varierende intensitet, noen ganger opptar den nesten hele tykkelsen. Infiltratene består av lymfocytter, nøytrofiler og eosinofiler, granulocytter. Ved uttalt ødem i det papillære laget av dermis kan det dannes blemmer, hvis dekke er epidermis sammen med basalmembranen.

Den dermo-epidermale typen kjennetegnes av tilstedeværelsen av et mononukleært infiltrat som ikke bare er lokalisert perivaskulært, men også nær dermo-epidermale overgangen. Hydropisk dystrofi observeres i basalcellene, og nekrobiotiske forandringer observeres i spinøse celler. I noen områder trenger infiltratcellene inn i epidermis og kan, som et resultat av spongiose, danne intraepidermale vesikler. Hydropisk dystrofi av basalcellene i kombinasjon med uttalt ødem i det papillære laget av dermis kan føre til dannelse av subepidermale vesikler. Ganske ofte produserer denne typen ekstravasater av erytrocytter.

Ved epidermal type observeres kun svak infiltrasjon i dermis, hovedsakelig rundt de overfladiske karene. Selv i de tidlige stadiene inneholder epidermis grupper av epitelceller med nekrotiske fenomener, som deretter gjennomgår lyse, smelter sammen til en fast homogen masse, og separeres med dannelse av en subepidermal blemme. Dette bildet ligner på det ved toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom). Noen ganger observeres nekrobiotiske forandringer i de overfladiske delene av epidermis, og sammen med ødem fører det til dannelse av subkeratinøse blemmer med påfølgende avstøtning av de øvre delene. I disse tilfellene er det vanskelig å skille eksudativ erythema multiforme fra herpetiform dermatitt og bulløs pemfigoid.

Histogenese av erythema multiforme exudativ. Den underliggende mekanismen for sykdomsutvikling er mest sannsynlig immun. Direkte immunofluorescensmikroskopi avslører en høy titer av intercellulære sirkulerende antistoffer hos pasienter, men resultatene av direkte immunofluorescensmikroskopi av det berørte vevet er negative. Disse antistoffene er i stand til å fiksere komplement, i motsetning til antistoffer i pemfigus. Forskere har funnet en økning i antall lymfokiner, makrofagfaktor, noe som indikerer en cellulær immunrespons. I det cellulære infiltratet i dermis oppdages hovedsakelig T-hjelperlymfocytter (CD4+), og i epidermis - hovedsakelig cytotoksiske T-lymfocytter (CD8+). Immunkomplekser er også involvert i patogenesen, som primært manifesterer seg ved skade på veggene i blodårene i huden. Det antas derfor at det utvikles en kombinert immunreaksjon, inkludert en forsinket hypersensitivitetsreaksjon (type IV) og en allergisk immunkompleksreaksjon (type III). En assosiasjon av sykdommen med HLA-DQB1-antigenet er avslørt.

Symptomer eksudativt erythema multiforme

Klinisk manifestert av små erytematøse ødematøse flekker, makulopapulære utslett med eksentrisk vekst med dannelse av tokonturelementer på grunn av den lysere perifere og cyanotiske sentrale delen. Ringformede, kokardformede figurer, vesikler og i noen tilfeller blemmer med gjennomsiktig eller hemorragisk innhold, vegetasjon kan forekomme. Den foretrukne lokaliseringen er ekstensorflatene, spesielt på øvre lemmer. Utslett forekommer ofte på slimhinnene, noe som er mer typisk for den bulløse formen av ekssudativ erythema multiforme. Den mest alvorlige kliniske varianten av den bulløse formen av sykdommen er Stevens-Johnsons syndrom, som oppstår med høy feber og leddsmerter. Det kan være tegn på myokarddystrofi og skade på andre indre organer (hepatitt, bronkitt, etc.). Det er en uttalt tendens til tilbakefall av erythema multiforme, spesielt om våren og høsten.

I klinisk praksis skilles det mellom to former for erythema multiforme exudativ - idiopatisk (klassisk) og symptomatisk. I den idiopatiske formen er det vanligvis umulig å fastslå den etiologiske faktoren. I den symptomatiske formen er en viss faktor som forårsaker utslettet kjent.

Den idiopatiske (klassiske) formen begynner vanligvis med prodromale symptomer (uvelhet, hodepine, feber). Etter 2-3 dager oppstår det akutt symmetrisk plasserte, avgrensede flekker eller flate, ødematøse papler med rund eller oval form, 3-15 mm i størrelse, rosa-rød eller lys rød i fargen, og øker i størrelse i periferien. Den perifere kanten får en cyanotisk fargetone, den sentrale delen synker. I midten av individuelle utslett dannes nye papulære elementer med nøyaktig samme utviklingssyklus. På overflaten av elementene eller på uendret hud dukker det opp vesikler i forskjellige størrelser, vesikler med serøs eller hemorragisk innhold, omgitt av en smal betennelseskant ("fugleøyesymptom"). Etter en tid avtar blemmene, og kanten blir cyanotisk. I slike områder dannes konsentriske former - herpes iris. Deres tette dekke åpner seg, og det dannes erosjoner, som raskt blir dekket av skitne, blodige skorper.

Den foretrukne lokaliseringen av elementene er ekstensorflatene på overekstremitetene, hovedsakelig underarmer og hender, men de kan også være lokalisert på andre områder - ansikt, nakke, leggene og baksiden av føttene.

Slimhinne- og leppeskader forekommer hos omtrent 30 % av pasientene. Først oppstår hevelse og hyperemi, og etter 1–2 dager dukker det opp blemmer eller bobler. De åpner seg raskt og avslører blødende, knallrøde erosjoner, med rester av dekk som henger langs kantene. Leppene hovner opp, den røde kanten er dekket av blodige og skitne skorper og mer eller mindre dype sprekker. På grunn av sterke smerter kan det være svært vanskelig å spise. Utfallet er i de fleste tilfeller gunstig, sykdommen varer vanligvis 15–20 dager og forsvinner sporløst, sjelden forblir svak pigmentering på utslettene i en stund. Noen ganger kan prosessen utvikle seg til Stevens-Johnsons syndrom. Den idiopatiske formen er preget av sesongmessighet i sykdommen (i vår- og høstmånedene) og tilbakefall.

I den symptomatiske formen oppstår utslett som ligner på klassisk ekssudativ erytem. I motsetning til den klassiske typen er sykdomsutbruddet forbundet med inntak av et bestemt middel, det er ingen sesongmessighet, og prosessen er mer utbredt. I tillegg påvirkes huden i ansiktet og på kroppen ikke i mindre grad, den cyanotiske fargen på utslettet er ikke så uttalt, ringformede og "regnbueformede" (irisformede) utslett, etc. kan være fraværende.

Legemiddelindusert erythema multiforme ekssudativ er for det meste fast i naturen. Av de morfologiske elementene dominerer blemmer, spesielt når prosessen er lokalisert i munnhulen og på kjønnsorganene.

Avhengig av det kliniske bildet av utslettet, finnes det makulære, papulære, makulopapulære, vesikulære, bulløse eller vesikulobulløse former for ekssudativ erytem.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer fiksert sulfanilamiderytem, disseminert lupus erythematosus, erythema nodosum, bulløs pemfigoid, pemfigus, urtikaria og allergisk vaskulitt.

Behandling eksudativt erythema multiforme

Ved prikkete, papulære og milde bulløse former utføres symptomatisk behandling - hyposensibilisering (kalsiumpreparater, natriumtiosulfat), antihistaminer og eksternt - anilinfargestoffer, kortikosteroider. I alvorlige tilfeller foreskrives kortikosteroider oralt (50-60 mg/dag) eller i form av injeksjoner, ved sekundær infeksjon - antibiotika, herpesinfeksjon - antivirale legemidler (acyklovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]