Erythema annulare centrifugal Darier: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Erythema annulare centrifugum Darier (synonymer: langvarig formet og ringformet erytem, vedvarende erytem) er en unik polyetiologisk reaksjon i huden på ulike eksogene og endogene irritanter (giftige, smittsomme, medisinske, matbaserte, etc.), som er basert på toksisk-allergiske og immunmekanismer.

Sykdommen ble først beskrevet av Darier i 1916.

Årsakene til og patogenesen til erythema annulare centrifugum Darier er ikke fullt ut forstått.

Tilsynelatende bør sykdommen betraktes som en reaktiv prosess. Det er en sammenheng mellom erytem og soppinfeksjon i føttene, candidiasis og legemiddelintoleranse. I tillegg finnes det tilfeller av sykdomsutbrudd hos pasienter med leukemi og systemisk lupus erythematosus.

Helminthiasis kan spille en rolle. I noen tilfeller forekommer ringformet sentrifugal erytem som paraneoplasi. Sykdommen utvikler seg vanligvis hos voksne, men forekomsten av ringformet erytem (for det meste uklassifisert) er observert hos barn. Klinisk er sykdommen karakterisert ved tilstedeværelsen av små myntformede, vanligvis ikke-flasserende flekker, ofte rosa-røde i fargen med eksentrisk vekst i den perifere ryggsonen med dannelse av ringformede og formede foci av forskjellige former, hovedsakelig lokalisert på stammen. Noen ganger observeres avskalling og vesikulering, spesielt ved paraneoplasi. Forløpet er kronisk (2-3 måneder eller mer), individuelle foci går tilbake innen 2-3 uker og etterlater pigmentering, men nye dukker opp, som, når de slås sammen med fragmenter av oppløselige ringformede elementer, kan danne bisarre polysykliske figurer. Atypiske former for sykdommen inkluderer purpuriske, telangiektatiske og kompakte varianter.

Symptomer på erythema annulare centrifugum Darier. Begge kjønn rammes omtrent likt, i ung og middelalder. I utgangspunktet er de primære elementene røde flekker, som raskt omdannes til papler eller plakk. På grunn av elementets perifere vekst oppstår store ringformede lesjoner (15-20 cm). Deres sentrale del er litt innsunket, ofte pigmentert, noen ganger rosa-rød. Det er vekst av elementet langs periferien, fusjon av nærliggende elementer og som et resultat oppstår bueformede, ringformede forhøyede lesjoner. Sykdomsforløpet har en særegen karakter: det er nye elementer ved siden av de gamle. Utslettet kan være lokalisert på ethvert område av huden og er ledsaget av kløe av varierende alvorlighetsgrad. Sykdommen er kronisk, med forverringer ofte om våren. Sjeldne varianter av dermatoseforløpet (flaskete, vesikulobulløse, etc.) er beskrevet i litteraturen.

Histopatologi. I Malpighi-laget av epidermis observeres lett intercellulært og intracellulært ødem, i dermis - moderat ødem, kapillærutvidelse, små perivaskulære infiltrater av lymfocytter og histiocytter, noen ganger med en blanding av eosinofiler og nøytrofiler.

Patomorfologi. Epidermis er vanligvis uendret, i dermis er det ødem og ganske betydelige perivaskulære og perifollikulære infiltrater av lymfohistiocytisk natur. A. Ackerman (1978) identifiserte to typer av denne sykdommen, basert på forskjeller i det histologiske bildet av annulært sentrifugal erytem: overfladisk og dyp. I denne forbindelse foreslo GS Bressler (1981) å bruke begrepet "overfladisk og dyp annulær erytem" i stedet for begrepet "annulært sentrifugal erytem".

Histogenese. Sykdommens immunforsvar antas på grunn av påvisning av IgG-avleiringer i basalmembransonen i epidermis.

Differensialdiagnose. Sykdommen bør skilles fra annulært granulom, erythema multiforme exudativt og urtikaria.

Behandling. Antihistaminer, hyposensibiliserende legemidler og multivitaminer foreskrives. Det er nødvendig å behandle infeksjonsfokus og mage-tarmsykdommer. I spesielt vedvarende tilfeller foreskrives systemiske kortikosteroider. Kortikosteroider og kløestillende midler brukes eksternt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]