Dysfagi hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Dysfagi (svelgeforstyrrelse) beskrives som en følelse av vanskeligheter med å svelge flytende eller tykk mat, uavhengig av de virkelige årsakene og lokaliseringen av defekten. Dette fenomenet er basert på sykdommer i cricopharyngeal muskel og proksimal øsofagus, forårsaket av patologi i skjelettmuskulaturen. Blant lidelsene som fører til dysfagi, kan følgende skilles ut:

• brudd på svelgerefleksen;
• mekanisk obstruksjon;
• nedsatt motorisk aktivitet;
• gastroøsofageal refluks.

Blant årsakene til forstyrrelsen i svelgeprosessen kan følgende skilles ut:

• nevromuskulære sykdommer, som inkluderer medfødte og ervervede sykdommer i sentral- og perifere nervesystemer (vaskulære lidelser, multippel sklerose, Parkinsons sykdom, hjernestammetumorer, pseudobulbær parese, perifere nevromyopatier: myasteni, polio, dermatomyositt);
• mekanisk obstruksjon på grunn av forstørrelse av skjoldbruskkjertelen, lymfadenopati, orofaryngealt karsinom, medfødte defekter, inflammatoriske sykdommer, hyperostose i nakkevirvlene;
• iatrogene defekter forbundet med kirurgiske manipulasjoner i orofarynx, strålebehandling, skade på kranialnervene som innerverer orofarynx.

Blant de viktigste kliniske symptomene på svelgeproblemer bør følgende bemerkes:

• orofaryngeal dysfagi av flytende og fast føde;
• orofaryngeal dysfagi med primær svekkelse av refleksmekanismene i svelgeprosessen (ofte kombinert med talevansker, parese av tungen og lungeaspirasjon);
• nasofaryngeal regurgitasjon.

Differensialdiagnose bør stilles ved akalasi i cricopharyngeal muskel, gastroøsofageal refluks og Zenkers divertikkel. Diagnostikken er basert på bariumrøntgen, videoradiografi, endoskopi og videoendoskopisk analyse, manometri.

Zenkers divertikkel.

Zenkers divertikkel er en brokk i svelgslimhinnen der svelget og spiserøret møter hverandre. Divertikkelformen penetrerer dorsalt mellom den sirkulære og skrå delen av krikofaryngeusmuskelen. Under svelging kan mat komme inn i brokksekken før den kommer inn i spiserøret. Dette forårsaker symptomer på dysfagi og oppstøt av ufordøyd mat fra Zenkers divertikkel.

Årsaken til Zenkers divertikkel er uklar. Mest sannsynlig spiller den anatomiske strukturen en viktig rolle. I tillegg kan dysfunksjon av den øvre øsofagussfinkteren, den øvre delen av spiserøret, også spille en rolle i utviklingen av Zenkers divertikkel. For tiden finnes det to hypoteser som forklarer utviklingen av Zenkers divertikkel: et brudd på den klare koordinasjonen mellom avslapningsøyeblikket til den øvre øsofagussfinkteren og sammentrekninger av svelget; et brudd på åpningen av den øvre øsofagussfinkteren assosiert med fibrøse eller degenerative forandringer i muskelfibrene.

Det kliniske bildet er preget av oppstøt av ufordøyd mat, dysfagi, en følelse av metthet i nakken, spesielt etter å ha spist, tap av matlyst, hoste, kvelningsanfall og spyttsekresjon. Vanskeligheter med matpassasje i cricofaryngeal-regionen er observert. Forstyrrelser observeres umiddelbart etter fødselen, i løpet av den første levemåneden, og er hovedsakelig representert ved ineffektiv refleksavslapning og patologisk høyt hviletrykk i den øvre øsofagussfinkteren. Lavt hviletrykk i den øvre øsofagussfinkteren er karakteristisk for en gruppe nevromuskulære sykdommer - myasthenia gravis, poliomyelitt, muskeldystrofi, ledsaget av økt risiko for aspirasjon av spiserørsinnholdet. Forstyrrelser i avslapningsprosessen til den øvre øsofagussfinkteren inkluderer en økning i avslapningstiden, ineffektivitet og for tidlig lukking. Cricofaryngeal akalasi er preget av ufullstendig avslapning. For tidlig lukking av den øvre øsofagussfinkteren spiller en betydelig rolle i patogenesen til Zenkers divertikkel.

Differensialdiagnose utføres med sykdommer som fører til forstyrrelse av svelgeprosessen, spiserørsstrengning og svulster.

Behandlingen inkluderer et rasjonelt kosthold, pneumatisk utvidelse og myotomi. Ved alvorlig utviklingsforsinkelse er det mulig å mate gjennom en nasogastrisk sonde (kortvarig) eller gjennom en dannet gastrostomi (langvarig). Utvidelse er indisert for barn med krikofaryngeal akalasi og diskoordinasjon av denne sonen. Krikofaryngeal myotomi ved dysfunksjon av den øvre øsofaguslukkemuskelen bør kun brukes i ekstreme tilfeller.

Funksjonelle sykdommer i spiserøret

Betydningen av funksjonelle lidelser i spiserøret i pediatrisk gastroenterologi bestemmes av deres hyppighet og prevalens. De dannes i perioder med den mest intensive veksten og modningen av funksjonelle organer, når fysiologiske prosesser fortsatt er ustabile og lett utsatt for forstyrrelser, og i forbindelse med dette observeres funksjonelle lidelser i spiserøret oftere i barndommen og ungdomsårene. Langvarige funksjonelle forstyrrelser i spiserørets motoriske aktivitet fører ofte til morfologiske endringer.

Forstyrrelser i spiserørets motoriske aktivitet er delt inn i primær, sekundær og uspesifikk.

Akalasi i cricopharyngealmuskelen. Akalasi er en ganske vanlig lidelse i den øvre øsofaguslukkemuskelen, hvorav cricopharyngealmuskelen er en integrert del. Denne tilstanden består av utilstrekkelig rask avslapning av cricopharyngealmuskelen som respons på mat som kommer inn i den øvre øsofaguslukkemuskelen, og som et resultat vanskeligheter med å passere mat fra svelget til spiserøret ("mat setter seg fast i svelget"). Passasje av både flytende og fast mat er vanskelig. Ofte fører vanskeligheter med å passere mat til kvelning, aspirasjon i luftveiene, pasienter blir redde for å spise og går raskt ned i vekt. Sykdommen er ofte ledsaget av dannelse av faryngoesofageale divertikler, som manifesterer seg ved en høy rumling i nakken ved svelging og oppstøt.

Hypertensiv øsofageal dyskinesi (øsofaguspasme, diffus øsofageal spasme, akalasi, kardiospasme, hiatospasme). Mangfoldet av navn indikerer mangelen på enighet om lokalisering og natur av denne formen for øsofageal dyskinesi. Diffus øsofageal spasme (DES) er basert på en primær motorisk dysfunksjon i de nedre 2/3 av spiserøret med normal funksjon av den proksimale delen, som et resultat av at avslapning av kardia forsinkes etter svelging. Til tross for tilstrekkelig studier av dette problemet og til og med etableringen av en biologisk modell, likestiller noen klinikere den dag i dag begrepene øsofaguspasme og akalasi, mens andre tvert imot deler dem inn i slike nosologiske former som megaøsofagus, lokal spasme og diffus spasme.

Diffus spasme i spiserøret er en polyetiologisk funksjonsforstyrrelse. De fleste forskere mener at årsaken til spasmer i spiserøret er en forstyrrelse i organets nevrovegetative innervasjon på grunn av funksjonelle forstyrrelser i nervesystemet (nevrose), psykisk traume, etc. Arvelighet, generell hypodynami, ernæringsstatus, akselerasjon og inflammatoriske lesjoner i spiserørets slimhinne spiller en viss rolle. Når man studerer ultrastrukturen til nervefibrene ved diffus spasme i spiserøret, ble det vist tilstedeværelse av degenerative prosesser i dem, uten skade på nervevegetative ganglier. Hovedleddet i patogenesen til diffus spasme i spiserøret er et brudd på, eller nedstengning av, den sekvensielle vekslingen av peristaltiske sammentrekninger i spiserøret etter svelging. De erstattes av sterke spastiske sammentrekninger med varierende amplitude, som noen ganger dekker betydelige områder av spiserøret og gradvis fører til muskelhypertrofi. Disse ikke-peristaltiske sammentrekningene varierer i styrke og varighet. I stedet for avslapning oppstår muskelkontraksjoner under matpassasje: de oppstår utenfor svelgeprosessen og forsvinner med den neste peristaltiske bølgen. Ved diffus øsofagusspasme utvikles epitelial hyperplasi, parakeratose, interstitielt ødem og sklerose i kardia.

Til tross for navnet på denne funksjonelle lidelsen – «diffus spasme i spiserøret» – skiller man seg utbredte og lokaliserte former, avhengig av omfanget av det spasmodiske området. Den lokaliserte formen forekommer vanligvis i den midtre eller nedre delen av spiserøret. Den største kliniske betydningen er spasmen i den nedre tredjedelen av spiserøret, som kan vare fra flere minutter til flere timer. Det kliniske bildet er preget av:

• smerter i spiserøret som utstråler seg til nakken, armene, underkjeven;
• dysfagi;
• odynofagi (smertefull svelging).

Barn klager vanligvis over smerter bak brystbenet eller epigastriumet, en følelse av kompresjon som oppstår under et raskt måltid. Smertefulle opplevelser oppstår plutselig, noen ganger i forbindelse med negative følelser. Et karakteristisk tegn på dysfagi ved diffus spasme i spiserøret er fravær av forutgående kvalme: barnet blir plutselig urolig, hopper opp, gjør forgjeves forsøk på å svelge en matbit som sitter fast i spiserøret. Tilfeller av såkalt paradoksal spasme i spiserøret kan observeres. Spasmer oppstår når man svelger flytende mat og til og med væsker, spesielt kaldt vann. Dysfagi kan være ledsaget av regurgitasjon. Uttrykt og hyppig regurgitasjon fører til vekttap. Langvarige spasmer i spiserøret forårsaker utvidelse av den delen av spiserøret som er over spasmen. I slike tilfeller blir regurgitasjon sjeldnere, men mye mer omfattende. Regurgitasjon om natten kan føre til lungeaspirasjon. Symptomer som kortpustethet og hjertebank observert hos voksne pasienter er vanligvis fraværende hos barn.

Differensialdiagnose inkluderer gastroøsofageal reflukssykdom (GERD), akalasi, sklerodermi, karsinom og iskemisk hjertesykdom.

Diagnostiske prosedyrer inkluderer endoskopi, fluoroskopi og manometri.

Uspesifikke forstyrrelser i øsofagusmotilitet. Sjeldne syndromer. Nøtteknekkerøsophagus (syn.: symptomatisk øsofagusperistaltikk). I tillegg til den hypertensive formen for øsofagusdyskinesi eller idiopatisk diffus øsofagusspasme, som er den mest nosologisk definerte formen for funksjonell patologi i spiserøret, finnes det andre funksjonelle forstyrrelser i dette organet. To typer slike forstyrrelser er beskrevet: den hypermotile formen - hypertensive peristaltiske sammentrekninger ("nøtteknekkerøsophagus") og uspesifikke motoriske forstyrrelser i spiserøret.

Etiologien til «nøtteknekkerøsophagus» og uspesifikke motilitetsforstyrrelser (NMD) i spiserøret er ukjent. En rekke forfattere anser det som starten på akalasi. En sammenheng med gastroøsofageal refluks og stress er påvist.

Symptomatisk øsofageal peristaltikk eller "nøtteknekkerøsofagus" er grunnlaget for et klinisk syndrom som er en fenokopi av anginasmerter kombinert med dysfagi.

Øsofageal motilitetsforstyrrelse kjennetegnes av økt peristaltikk (røntgenbildet ligner en nøtteknekker i form) med en betydelig økning i styrken og lengden på den peristaltiske bølgen. Diagnosen er basert på resultatene av en manometrisk studie, der trykket under den peristaltiske bølgen når 200 mm Hg med en varighet på mer enn 7,5 sekunder.

Uspesifikke motoriske forstyrrelser i spiserøret (sjeldne syndromer)

• Mershö-Kamps syndrom er en segmental sammentrekning av spiserøret som forårsaker dysfagi og brystsmerter.
• Barszton-Teschwondorf syndrom- flere segmentale spasmer i spiserøret på forskjellige nivåer (spiserøret som et perlekjede), ledsaget av anfall av smertefull dysfagi, oppstøt av mat og retrosternal smerte.
• Kodes syndrom: dysfagi, brystsmerter ved svelging og i hvile, lett utvidelse av spiserøret og matretensjon over kardia, forårsaket av økt tonus i den nedre øsofaguslukkemuskelen (dyschalasi).
• Starom Terracolla - dysfagi, heshet, smerter i halsen og bak brystbenet med cervikal osteokondrose. En av variantene av syndromet "cervikal migrene".
• Barre-Lieou syndrom er en alvorlig dysfagi forårsaket av nevrovaskulære lidelser i nakkesøylen.
• Bertschi-Rochen syndrom-dysfagi ved skader i nakkesøylen på nivået av C4-Th1,
• Heberdens syndrom- brystsmerter og dysfagi i patologien til den cervikotorakale ryggraden på nivået av C4-T4.
• Larmitte-Monnier-Wiener syndrom - spastisk faryngeal-øsofageal dysfagi med vagotoni
• Muggia syndrom - spasmer i spiserøret, opp til svangerskapet, med et brudd på kalsiummetabolismen (hypokalsisk dysfagi).
• Kostszmia syndrom- alvorlig dysfagi, smerter i halsen og tungen forårsaket av malokklusjon.
• Hildgers syndrom - nevrovegetative svelgeforstyrrelser og smerter i bakhodet med hemodynamiske forstyrrelser i halspulsåren.
• Furius syndromer en alvorlig smerte bak brystbenet forårsaket av spasmer og stenose i den kardiale delen av spiserøret (cardia-cardiac syndrom).
• Tipre-Richsert syndromer akalasi i kardia hos spedbarn, manifestert av dysfagi og regurgitasjon (pervertert Neuhaus-Wehrenberg syndrom).

Det er ofte rett og slett umulig å skille klart mellom uspesifikke og primære øsofageale motilitetsforstyrrelser (achalasi, diffus øsofageal spasme og nøtteknekkerøsofagus). Mange pasienter med malignt syndrom (NMS) med dysfagi og brystsmerter viser ulike typer øsofageale sammentrekninger som ikke oppfyller kriteriene for primære øsofageale motilitetsforstyrrelser. De tolkes som NMS. Tabellen presenterer et forsøk på å presentere NMS som syndromer.

I motsetning til gruppen av sekundære forstyrrelser i øsofagusmotorikk, er behandlingen av de ovennevnte sykdommene ineffektiv. De fleste klinikere foreslår bruk av nitrater, kalsiumkanalblokkere, hydralazin og antikolinerge legemidler som initial behandling på grunn av deres avslappende effekt på glatt muskulatur. Psykotrope legemidler kan brukes til å lindre stressende situasjoner som forverrer og vedlikeholder motoriske forstyrrelser. Imidlertid er det ennå ikke utviklet en enkelt farmakologisk taktikk for å håndtere disse pasientene. Hvis medikamentell behandling ikke lykkes, brukes bougienage og pneumatisk dilatasjon, og som en siste utvei øsofagomyotomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]