Diagnostisering av kronisk binyrebarksvikt

Diagnosen kronisk binyrebarksvikt stilles på grunnlag av anamnestiske data, det kliniske bildet av sykdommen, resultatene av en studie av binyrebarkens funksjon, samt under hensyntagen til tilstanden til andre organer i det endokrine systemet.

Sykdommens anamnese er preget av et langt forløp, forverring av helsen i høst-vårsesongen, økt følsomhet for solbrenthet, redusert kroppsvekt, redusert appetitt, rask tretthet etter fysisk anstrengelse, svimmelhet og besvimelse.

Basert på analysen av hyppigheten av kliniske symptomer på Addisons sykdom, har det blitt vist at de mest informative tegnene er kombinasjoner av asteni og adynami med vekttap, hypotensjon, melasma og psykiske lidelser. Tilstedeværelsen av hyperpigmentering indikerer alltid primær binyreinsuffisiens.

Binyretuberkulose bestemmes basert på aktive eller inaktive foci av tuberkuløse lesjoner i andre organer eller påvisning av forkalkninger i binyrene. Den tuberkuløse prosessen i binyrene er ofte kombinert med lesjoner i urogenitalsystemet. I fravær av en tuberkuløs prosess i andre organer, lar tuberkulintester en utelukke eller bekrefte en kronisk infeksjonsprosess i binyrene. På grunn av den langsomme utviklingen av tuberkuløs infeksjon i binyrene, utvikler symptomene på binyreinsuffisiens seg gradvis, sakte, over flere år og blir klinisk påviselige med nesten fullstendig ødeleggelse av binyrebarken.

Computertomografi og ekkografi kan diagnostisere tuberkulose, intraadrenale forkalkninger, svulster, metastaser og soppsykdommer. Perkutan aspirasjonsbiopsi av binyrene muliggjør en mer presis karakterisering av binyrebarklesjonen, for eksempel primært T-cellelymfom i binyrene ledsaget av binyreinsuffisiens eller parasittinfeksjoner (echinococcus).

Diagnosen autoimmun Addisons sykdom er basert på bestemmelse av binyreautoantistoffer. For å bestemme dem i pasientenes blod brukes komplementfikseringsreaksjoner, passiv hemagglutinasjon, utfelling og den indirekte immunofluorescensmetoden, som har høyest sensitivitet. Den er basert på interaksjonen mellom et antigen (binyrevev) og et antistoff (pasientserum) for å danne et antigen-antistoffkompleks, som ved videre interaksjon med antigammaglobulin (merket med et fluorescerende fargestoff) produserer en spesifikk glød på binyreseksjonene. Hvis den oppdages, anses reaksjonen som positiv.

Ved hjelp av indirekte immunofluorescensmetoden ble autoantistoffer mot binyrebarkceller påvist hos pasienter med insulinavhengig diabetes mellitus og deres pårørende. Samtidig var kortisol- og aldosteronnivåene deres normale, og ACTH var forhøyet. Resultatene indikerer tilstedeværelsen av latent binyrebarksvikt hos pasienter med andre autoimmune lidelser. Rettidig påvisning av autoantistoffer letter tidlig diagnose av binyrebarksdysfunksjon.

For å diagnostisere primær binyrebarksvikt kan både indirekte og direkte metoder for å studere binyrebarkens funksjonelle tilstand brukes. Indirekte indikatorer på binyrebarkfunksjon inkluderer en vannbelastningstest, en glykemisk kurve etter en glukosebelastning, en undersøkelse av kalium- og natriuminnholdet i blodplasma og Thorne-testen. Direkte metoder inkluderer bestemmelse av innholdet av ACTH og kortikosteroider - kortisol, aldosteron - i blod og urin.

Robinson-Power-Kepler-vanntesten er basert på vannretensjon i kroppen hos pasienter med Addisons sykdom etter at det er introdusert i kroppen. Dette er assosiert med en økning i utskillelsen av antidiuretisk hormon. En positiv vannbelastningstest kan være tilstrekkelig avgjørende for diagnosen kronisk binyreinsuffisiens i fravær av nyresykdom, hjertesvikt eller levercirrose hos pasienter, og hvis væskeretensjon kan forhindres ved foreløpig administrering av kortison oralt eller hydrokortison intramuskulært i en dose på 50 mg.

Lavt fastende blodsukker, spontan hypoglykemi etter karbohydratrike måltider og glukosebelastning er karakteristisk for de fleste pasienter med binyrebarksvikt. Hyppig hypoglykemi med bevissthetstap under insulinbehandling av pasienter med type I-diabetes er mistenkelig for tilstedeværelsen av symptomer på Addisons sykdom. Antistoffer mot binyrebarken finnes ofte i blodserumet deres.

Pasienter med utilstrekkelig kortikosteroidsekresjon kjennetegnes av en reduksjon i kaliumnivået og en økning i natriuminnholdet i blodserumet, samt en reduksjon i natrium/kalium-forholdet, men selv hos ubehandlede pasienter oppdages disse indikatorene tydelig bare i prekrisetilstanden. Thorne eosinopenisk test, beskrevet i detalj av L. Soffer og G.A. Zefirova, regnes som en indirekte metode for å bestemme binyrebarkens funksjon.

Mer nøyaktige metoder for å diagnostisere Addisons sykdom er direkte metoder for å studere den funksjonelle tilstanden til hypofyse-binyresystemet. Disse inkluderer bestemmelse av innholdet av ACTH, kortisol, aldosteron i blodplasmaet hos pasienter i løpet av dagen; undersøkelse av utskillelsen av 17-OCS, 17-KS med urin før og etter administrering av ACTH. En økning i nivået av ACTH i plasma er et viktig diagnostisk tegn på primær binyreinsuffisiens. Rytmen i ACTH-sekresjonen forstyrres: ACTH-nivået øker både morgen og kveld. Imidlertid forårsaker ikke ytterligere stimulering av ACTH ved langvarig administrering av kortikoliberin en økning i hormonproduksjonen.

Resultatene fra studien av initial plasmakortisol, aldosteroninnhold og den daglige mengden 17-OCS i urin gjenspeiler ikke alltid binyrebarkens funksjon korrekt, siden disse indikatorene kan være normale hos pasienter med delvis skade på dem. Derfor er en mer pålitelig studie av binyrebarkens funksjon under stimulerende tester.

Korttids- og langtids-ACTH-tester brukes til å identifisere arten og graden av hormonsekresjonsforstyrrelser fra binyrebarken. Legemidlet administreres intramuskulært og intravenøst. For en korttidstest administreres ACTH-legemidlet synacthen (Sandos, Sveits) intravenøst. For langtidsstimulering av binyrebarken administreres en sink-kortikotropinsuspensjon eller synacthen-depot intramuskulært. En korttidstest med intravenøs administrering lar en bestemme binyrebarkens respons på stress og differensiere gluko- og mineralokortikoidinsuffisiens ved nivået av kortisol og aldosteron i plasma, bestemt 30 og 60 minutter etter rask intravenøs administrering av 25 U (0,25 mg) synacthen oppløst i 5 ml saltvann. Det antas at med normal binyrebarkfunksjon bør den minimale økningen i plasmakonsentrasjoner av kortisol og aldosteron under påvirkning av legemidlet være minst 200 %. Hvis hormonnivået ikke øker med denne testen, indikerer dette fravær av tilgjengelige reserver i binyrebarken. En normal økning i kortisol- og aldosteronnivåer som følge av testen utelukker ikke binyreinsuffisiens, siden denne testen ikke avdekker potensielle reserver.

For å bestemme binyrebarkens potensielle reserver brukes en test med langvarig stimulering av binyrene ved bruk av langvarige ACTH-preparater administrert intramuskulært: sink-kortikotropinsuspensjon og synacthen-depot. I testen med sink-kortikotropinsuspensjon administreres legemidlet intramuskulært med 30-40 U daglig i 3-5 dager. I testen med synacthen administreres injeksjonen én gang og også intramuskulært. Bestemmelse av innholdet av 17-OCS i urin utføres både før administrering av legemidlene og i løpet av 1., 3. og 5. dag med stimulering av binyrebarken. Hos friske personer øker utskillelsen av 17-OCS i urin til 300-700 % av det opprinnelige nivået. Ved fullstendig primær binyrebarksvikt vil nivået av 17-OCS i blod og urin være lavt og det samme før og etter stimulering. Ved relativ binyrebarksvikt kan det initiale innholdet av 17-OCS være normalt eller redusert. På den første stimuleringsdagen øker det til nivået for friske personer, men på den tredje dagen forblir innholdet av 17-OCS på samme nivå. Dermed, mens de tilgjengelige reservene av hormonsekresjon fra binyrebarken er bevart, er det mangel på potensielle reserver. Tvert imot, ved sekundær binyrebarksvikt kan det ikke være noen økning i hormonsekresjon i de første dagene av ACTH-stimulering, og i de påfølgende 3-5 dagene kan innholdet nå normale verdier. Et viktig poeng for å diagnostisere kronisk binyrebarksvikt er riktig vurdering av dataene som er innhentet under ACTH-tester. Det er nødvendig å ta hensyn til det initiale nivået av hormoner og graden av økning etter belastningstesten i prosent.

Legen må være klar over det fulle ansvaret ved diagnostisering av hypokortisisme, siden erstatningsterapi med kortikosteroider er foreskrevet for livet og i tilfelle feilaktig diagnose ikke kan avbrytes på grunn av undertrykkelse av ACTH-sekresjon og utvikling av sekundær binyreinsuffisiens observert hos pasienter som får kortikosteroider for andre sykdommer.

Differensialdiagnose bør stilles mellom primær og sekundær binyreinsuffisiens, med sykdommer som oppstår med hyperpigmentering, hypotensjon og mage-tarmlidelser.

Sekundær binyreinsuffisiens av hypofyseopprinnelse kjennetegnes av blek hud, tegn på insuffisiens av andre endokrine kjertler på grunn av redusert utskillelse av hypofysetropiske hormoner. Hypotyreose, hypogonadisme og utilstrekkelig vekst observeres oftest. Ved sekundær binyreinsuffisiens, i motsetning til primær, oppdages et redusert nivå av ACTH og potensielle reserver i binyrebarken under langvarig stimulering.

Det er mye vanskeligere å stille en differensialdiagnose mellom polyglandulær insuffisiens av autoimmun opprinnelse og hypofyseinsuffisiens. I disse tilfellene, i diagnosen av den autoimmune prosessen, er det viktig å bestemme organspesifikke autoantistoffer i pasientenes blod.

Hyperpigmentering av huden forekommer hos pasienter med pellagra, dermatomyositt, sklerodermi, melanommetastaser, levercirrhose, hepatokromatose og behandling med legemidler som inneholder arsenikk, sølv, gull og vismut. Anamnestiske data og resultatene fra studien av binyrebarkens funksjon lar oss utelukke alle disse sykdommene. Det er nødvendig å huske på arvelig, nasjonal pigmentering og individuell følsomhet for sollys. Differensialdiagnostikk med hypotensjon er enkel og utføres ved hjelp av laboratorietester.

Anoreksi og mage-tarmlidelser forekommer hos pasienter med magesykdommer, graviditet, nefritt, nervøs anoreksi og nevrasteni. Denne pasientgruppen har ikke hyperpigmentering. Studier av binyrebarkens funksjonelle tilstand bidrar til å utelukke Addisons sykdom.

Ved hyppig hypoglykemi bør differensialdiagnose stilles med funksjonell og organisk hyperinsulinisme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]