Symptomer på primær hyperaldosteronisme

De kliniske egenskapene til primær hyperaldosteronisme består av alvorlige elektrolytbalanseforstyrrelser, nyresvikt og arteriell hypertensjon. Sammen med generell og muskelsvikt, ofte den første grunnen til å ringe til en lege, er pasientene bekymret for hodepine, tørst og økt, for det meste natt, vannlating. Forandringen i nivåene av kalium og magnesium øker nevromuskulær excitabilitet og forårsaker periodiske anfall av anfall av varierende intensitet. Karakteristisk for parestesi i ulike muskelgrupper, tråkking av ansiktsmuskler, positive symptomer på Khvostek og Tissaur.

Utvekslingen av kalsium, som regel, lider ikke. Det er periodiske angrep av alvorlig muskelsvikt, opp til total immobilitet av underekstremiteter (pseudoparakic) som varer fra flere timer til flere dager. En av de indirekte symptomene som er av diagnostisk betydning er en betydelig økning i elektrisk potensial i tyktarmen. De fleste symptomer på hyperaldosteronisme (unntatt hypertensjon) er uspesifiserte og bestemmes av hypokalemi og alkalose.

Tabellen oppsummerer de viktigste symptomene på hyperaldosteronisme (E. Glaz, basert på arbeidet i Conn, 1971). Oppmerksomhet er trukket på den asymptomatiske løpet av sykdommen hos 6% av pasientene og hypokalemi i 100%. Samtidig er det nå kjent normokaliske former for primær hyperaldosteronisme. Det er rapportert og om casuistiske normotensive alternativer av sykdommen, som beholder alle de andre egenskapene til en typisk primær hyperaldosteronisme. Det viktigste, og i de tidlige stadiene, er ofte det eneste symptomet hypertensjon. Dommere i det kliniske bildet i mange år, kan det maskere tegn på hyperaldosteronisme. Eksistensen av lavtliggende hypertensive sykdommer (10-20% av alle pasienter med hypertensiv sykdom) gjør det spesielt vanskelig å gjenkjenne primær hyperaldosteronisme. Hypertensjon kan være stabil eller kombinert med paroksysmer. Nivået stiger med sykdommens varighet og alvorlighetsgrad, men malignt kurs er notert sjelden. Hypertensjon reagerer ikke på ortostatisk stress, og i Valsalva-studien øker ikke nivået med primær hyperaldosteronisme, i motsetning til hypertensjon av en annen etiologi. Innføringen av spironolaktoner (veroshpiron, aldacton) i en daglig dose på 400 mg i 10-15 dager reduserer hypertensjon samtidig med normalisering av kaliumnivået. Sistnevnte skjer bare hos pasienter med primær hyperaldosteronisme. Fraværet av denne effekten tviler på diagnosen primær hyperaldosteronisme, unntatt de pasientene som har alvorlig aterosklerose. Hos halvparten av pasientene er retinopati notert , men kurset er godartet, vanligvis uten tegn på spredning, degenerasjon og blødning. Hypertensjon i venstre ventrikel og tegn på overbelastning på EKG er i de fleste tilfeller notert. Kardiovaskulær svikt er imidlertid ikke karakteristisk for primær hyperaldosteronisme. Alvorlige vaskulære endringer forekommer bare med en langsiktig uidentifisert diagnose. Selv om hypokalemi og hypokalemisk alkalose er grunnlaget for mange symptomer på primær hyperaldosteronisme, kan nivået av kalium i blodet variere, så det er nødvendig å gjøre en andre analyse. Innholdet øker og til og med normaliserer med et langt lavt salt-diett og tar spironolaktoner. Hypernatremi er mye mindre karakteristisk enn hypokalemi, selv om natriumutveksling og dets innhold i celler økes.

Symptomer på primær hyperaldosteronisme (Connes syndrom)

Symptomer	Rate,%	Symptomer	Rate,%
Hypertensjon	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Redusert glukosetoleranse	60
Hypokloremisk alkalose	100
Økende nivåer av aldosteron	100	Hodepine	51
Lavt nivå av renin	100	Retinopati	50
Proteinuri	85	Tørst	46
Hypostheni, resistent mot vasopressin	80	Parestesi	24
		Periodisk Pallas	21
Forstyrrelse av urinoksydasjon	80	Tetani	21
EKG endringer	80	Generell svakhet	19
Forhøyede nivåer av kalium i urinen	75	Smerte i musklene	10
Muskel svakhet	73	Asymptomatiske former	6
Natt polyuria	72	Hevelse	3

Fravær av uttalt og stabil hypernatremi er assosiert med en reduksjon i følsomheten av nyre-tubuli til natrium-blokkerende effekten av aldosteron med økt sekresjon og utskillelse av kalium.

Denne refraktoriteten gjelder imidlertid ikke for kationutvekslingsmekanismen i spytt, svettekjertler og tarmslimhinner. Utslipp av kalium utføres hovedsakelig av nyrene og i mindre grad gjennom svette, spytt og mage-tarmkanalen. Dette tapet (70% av intracellulære butikkene) reduserer kaliumnivået, ikke bare i plasma, men også i røde blodlegemer, i celler av glatt og strikket muskel. Hans utskillelse i urinen, som overstiger 40 mekv / 24 timer, vekker mistanke om primær hyperaldosteronisme. Det skal bemerkes at pasientene ikke er i stand til å holde kalium i kroppen, da det er ineffektivt, og en diett rik på natrium, øker frigjøringen av kalium og forverrer kliniske symptomer. Tvert imot, natriumutarmet diett begrenser utskillelsen av kalium, dets nivå i blodet øker markert. Hypokalemisk skade på epitelet av nyre-tubuli mot bakgrunnen av generell hypokalemisk alkalose forstyrrer en rekke nyrefunksjoner og hovedsakelig mekanismer for urinoksydasjon og konsentrasjon. "Kaliopenisk nyre" er ufølsom for endogen (og eksogen) vasopressin, hvis nivå er kompenserende og i forbindelse med høy plasma-osmolalitet, øker. Pasienter opplever mild, periodisk proteinuri, polyuri, nocturia, hypoisostenuri med en relativ tetthet av individuelle porsjoner av urin på 1008-1012.

Eldfast mot introduksjonen av vasopressin. Reaksjonen av urin er oftere alkalisk. Ved de første stadiene av sykdommen kan nyresykdommer være mindre. Polydipsi karakteristisk har en kompleks opprinnelse: kompenserende - i respons til polyuri, senter - som et resultat av påvirkning av et lavt nivå av kalium i tørst sentrum reflektor og - som reaksjon på natrium-retensjon i cellene. Ødem ikke typisk for hyperaldosteronisme, som polyuri og natrium-akkumulering i cellene i stedet for i interstitium ikke fremme væskeansamling i de intercellulære mellomrom. Sammen med denne hyperaldosteronisme spesifikk økning i intravaskulært volum og varighet av den når den administreres isoton saltoppløsning, og til og med albumin. Stabil hypervolemi i kombinasjon med høy plasma-osmolaritet undertrykker ARP. Histokjemiske undersøkelser viser forsvinning renin granulering i sekretoriske celler vas efferens, reduksjon av renin-aktiviteten i nyre-homogenater og i nyre biopsier fra pasienter. Lav, ikke-stimulert ARP er det kardinale symptomet på primær hyperaldosteronisme i aldoste rom. Nivåene av sekresjon og utskillelse av aldosteron variere betraktelig i pasienter med primær hyperaldosteronisme, men i de fleste tilfeller de er forhøyet, og glukokortikoider og androgener normale innhold. Nivået av aldosteron og dets umiddelbare forløper - 18 oksikortikosterona over og under ved aldosteroma hyperplastiske utførelser primær hyperaldosteronisme.

Langsiktig hypokalemi kan føre til en gradvis reduksjon av sekretjonen av aldosteron. I motsetning til sunne mennesker faller nivået paradoksalt med ortostatisk belastning (4-timers gange) og spironolaktonbehandling. Sistnevnte blokkerer syntesen av aldosteron i svulsten. I den postoperative studien reagerte det fjerntliggende aldosteronproduserende vevet ikke på tilsetning av angiotensin II og ACTH hos pasienter som fikk langvarig verospheron. Det er tilfeller av en aldosteriumproducerende ikke-aldosteron og 18-oksykortikosteron. Muligheten for utvikling av primær hyperaldosteronisme i forbindelse med økt produksjon av andre mineralokortikoider: kortikosteron, MLC, 18-oksykortikosteron eller ukjente, men likevel steroider, avvises ikke. Alvorlighetsgraden av primær hyperaldosteronisme bestemmes av intensiteten av metabolske forstyrrelser, deres resept og utvikling av vaskulære komplikasjoner. Generelt er sykdommen preget av en relativ god strømning.

[1], [2], [3], [4], [5]