Dermatofibrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Dermatofibrom (syn.: histiocytom, angiofibroksantom, skleroserende hemangiom, fibrooksantom, nodulær og subepidermal fibrose) er en godartet svulst i bindevev i form av en saktevoksende smertefri node, en enkelt, sjeldnere flerdobbelt nodulær eller plakklignende formasjon med en diameter på omtrent 1 cm, litt forhøyet i midten.

Årsakene til og patogenesen til dermatofibrom er ikke forstått.

Symptomer på dermatofibrom. I de fleste tilfeller forekommer sykdommen hos kvinner. En rund, svulstlignende formasjon dukker opp, dypt forankret i huden. Svulsten er en enkelt eller flere mobile noder. Svulsten er liten (fra 2-3 mm til 1,0-1,5 cm), har en tett konsistens og en mørkebrun farge og stikker ut i form av en halvkule over hudoverflaten. Svulsten kan også, som om den er loddet, trekkes inn i huden slik at den øvre polen er på samme nivå som hudoverflaten. Subjektive sanseinntrykk er fraværende.

Palpasjonen er tett, lett å blande, overflaten er glatt, noen ganger hyperkeratotisk, vorteaktig. Fargen er vanligvis rødbrun, mer mettet hos eldre elementer. Det forekommer oftere hos unge kvinner, hovedsakelig på underekstremitetene. Multiple disseminerte små dermatofibromer kan kombineres med osteopoikilose (Buschke-Ollendorff syndrom)

Histopatologi. Histologisk observeres klynger av modne og unge kollagenfibre arrangert i forskjellige retninger, fibroblaster, histiocytter og en overflod av små blodkapillærer med ødematøst endotel. Flerkjernede Touton-celler er sjeldne.

Patomorfologi. Det store antallet synonymer for dermatofibrom indikerer betydelig variasjon i det histologiske bildet. I denne forbindelse skiller noen forfattere dermatofibromvarianter inn i separate nosologiske enheter. Dette gjelder først og fremst varianter som angiofibroksantom og histiocytom. Etter vår mening er det passende å betrakte disse svulstene som varianter av dermatofibrom, siden deres morfologiske trekk, så vel som histogenese, er like. De skiller seg bare i overvekt av den ene eller den andre komponenten og graden av modenhet.

De bestanddeler som inngår i enhver variant av dermatofibrom er fibroblastiske celler, fibrøse stoffer og kar. Avhengig av hvor dominant komponenten er, kan man skille mellom fibrøse og cellulære typer svulster.

Den fibrøse typen er karakterisert ved overvekt av modne og unge kollagenfibre, plassert i forskjellige retninger, stedvis i form av vridde bunter og moiréstrukturer. Områder med ungt kollagen er farget med hematoksylin og eosin i en lyseblå farge, fibrene er plassert separat, og ikke i form av bunter. Cellene er overveiende modne (fibrocytter), men det kan også være unge former - fibroblaster. Svulsten er noen ganger skarpt avgrenset fra den omkringliggende dermis, noen ganger er grensene uskarpe.

Den cellulære typen dermatofibrom er karakterisert ved tilstedeværelsen av et stort antall cellulære elementer, hovedsakelig fibroblaster, omgitt av et lite antall kollagenfibre. Blant fibroblastene er histiocytter lokalisert, noen ganger i form av reir. De er større enn fibroblaster, kjernene deres er ovale, cytoplasmaet inneholder en betydelig mengde lipider og hemosiderin. I noen svulster dominerer histiocytter, blant hvilke er det (noen ganger i stort antall) Touton-celler. Dette er store celler med mange kjerner, noen ganger gruppert, i et massivt cytoplasma. De perifere delene av cytoplasmaet til disse cellene inneholder dobbeltbrytende lipider, noen ganger kan typiske xantomatøse celler sees. I noen tilfeller dominerer sistnevnte, lokalisert i form av reir blant de fibroblastiske elementene, i forbindelse med hvilke denne varianten av dermatofibrom kalles fibroxantom. Stromaet til fibromcelletypen består av delikate, løst arrangerte kollagenfibre, steder med tilstedeværelse av rytmiske strukturer.

I alle varianter av dermatofibromer finnes kar av ulik kaliber med hovne endotelocytter. I noen tilfeller finnes kapillærkar i store mengder blant cellulære elementer og fibrøse strukturer, noe som gir noen forfattere grunnlag for å kalle en slik svulst et skleroserende hemangiom. Noen ganger, sammen med kapillærkar, observeres større kar med kraftig utvidede lumen, som har utseendet til sprekker, lokalisert i bindevevet, hvor kollagenfibre danner karakteristiske moiréstrukturer. Dobbeltbrytende lipider finnes i fibroblastiske elementer (angiofibroksantom i henhold til klassifiseringen av LK Apatenko).

Histogenese. Alle de ovennevnte histologiske variantene av dermatofibrom har en enkelt histogenese. Det bemerkes at de fibroblastiske elementene i svulsten har potensial for fagocytose, så de inneholder ofte lipider og jern. Forskere har identifisert syrefosfataseaktivitet i fibroblaster av alle typer dermatofibrom. Dette bekreftes også av elektronmikroskopidata. SG Carrington og RK Winkelmann (1972), som studerte dermatofibrom med en stor mengde lipider og hemosiderin, viste dermed at fagocytiske celler har alle egenskapene til fibroblaster: ovale kjerner, utvidet endoplasmatisk retikulum og perinukleær arrangement av fibrillære strukturer.

Differensialdiagnose. Dermatofibrom bør differensieres fra lipom og pigmentert nevus.

Behandling av dermatofibrom. Kirurgisk (elektroeksisjon) fjerning av svulsten utføres. Kortikosteroider kan injiseres i lesjonen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]