Cherdz-Strauss syndrom

Inflammatorisk granulomatøs angiitt - Churg-Strauss syndrom refererer til en gruppe av systemisk vaskulitt med vaskulær lesjon av liten kaliber (kapillærer, venuler, arterioler) med tilknytning til påvisning av anti-nøytrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Hos barn, denne formen for systemisk vaskulitt er sjelden.

Etiologi og patogenese . Sykdommen er foran infeksjonssykdommer forårsaket av virus og bakterier, en tendens til allergiske reaksjoner er notert, utviklingen av sykdommen ble observert etter en bestemt immunisering.

En genetisk predisponering til en mangel på en trypsininhibitor antas, noe som resulterer i en økt dannelse av ANCA med en spesifisitet for proteinase-3.

Histologi. Typiske er små nekrotiske granulomer og nekrotisk vaskulitt i små arterier og årer. Granulomer ligger ekstravaskulært nær arterioler og venules og består av en sentral eosinofil kjerne og radialt omkringliggende makrofager og gigantiske celler. Av de inflammatoriske cellene dominerer eosinofiler, færre nøytrofiler, og antallet lymfocytter er ubetydelig.

Symptomer. I typiske tilfeller begynner sykdommen med allergisk rhinitt, etterfulgt av tilsetning av sinusitis og neseslimhinnen polypous vekster - dette er den første fasen av Churg-Strauss syndrom. Det kan vare en ganske lang periode med den etterfølgende tillegg av bronkial astma. Den andre fasen - perifert blod eosinofili og migrering av vev: transiente pulmonære infiltrater, lungebetennelse eller kronisk eosinofil gastroenteritt eozinofilnyi med periodisk forverring i flere år. Den tredje fasen er preget av hyppige eksacerbasjoner og alvorlige angrep av bronkial astma, utseendet på tegn på systemisk vaskulitt. Med ankomsten av systemisk vaskulitt, er det feber, alvorlig rus, vekttap. Lungeinfiltrat lokalisert i flere segmenter, de raskt regress i ansettelse av glukokortikosteroider som har diagnostisk verdi. Ifølge datatomografi er parenkymale infiltratene hovedsakelig plassert på periferien og ligner på "frostet glass". Med reduksjonen av datatomografi med høy oppløsning, blir fartøyene forstørret, med spisse ekstremiteter.

Laboratoriediagnostikk. Alvorlig eosinofili av blod (opptil 30-50% og mer). Antallet eosinofiler overstiger 1,5-10 ⁹ / l. Ved utnevnelse av kortikosteroider, reduseres innholdet av eosinofile blod raskt. Betydelig økt total IgE i blodet. En stor diagnostisk verdi er den økte mengden i blodet av ANCA. Vesentlig økt ESR.

Diagnostiske kriterier for American College of Rheumatology (1990):

1. Astma.
2. Eosinofili mer enn 10%.
3. Mono- eller polyneuropati.
4. Flyvende lungene infiltrerer.
5. Sinusitы.
6. Extravaskulært vevs eosinofili.

Hvis det er 4 tegn ut av 6, er sensitiviteten 85%, spesifisiteten er 97%. For diagnostikk, gjelder også den spesielle alvorligheten av bronkial astma med hyppige eksacerbasjoner og ustabile kurs.

Behandling. Systemiske glukokortikosteroider - prednisolon 1 mg / kg / dag med en reduksjon i en måned fra starten av behandlingen. Forløpet av glukokortikosteroider - 9-12 måneder. Med vedvarende klinisk remisjon og positiv dynamikk av laboratorieindikatorer - en alternativ ordning for glukokortikosteroider. I alvorlige tilfeller med nederlag av indre organer, kombinasjonen av glukokortikosteroider med cyklofosfamid med en hastighet på 2 mg / kg / dag i løpet av året med dosejustering avhengig av hvitt blod.

Prognose. Som regel er de ikke involvert i nyreprosessen. I tilfeller av involvering i prosessen med nyre og hjerteskade, er prognosen ugunstig. CNS og gastrointestinale skader er også prognostiske.