Cerge-Strauss syndrom

Granulomatøs inflammatorisk angiitt - Churg-Strauss syndrom tilhører en gruppe systemiske vaskulitter med skade på småskalige kar (kapillærer, venoler, arterioler), assosiert med påvisning av antinøytrofile cytoplasmatiske autoantistoffer (ANCA). Hos barn er denne formen for systemisk vaskulitt sjelden.

Etiologi og patogenese . Sykdommen innledes av smittsomme sykdommer forårsaket av virus og bakterier, det er en tendens til allergiske reaksjoner, og utviklingen av sykdommen ble observert etter spesifikk immunisering.

En genetisk predisposisjon for trypsinhemmermangel antydes, noe som resulterer i økt produksjon av ANCA med spesifisitet for proteinase-3.

Histologi.Små nekrotiske granulomer og nekrotisk vaskulitt i små arterier og vener er karakteristiske. Granulomer er lokalisert ekstravaskulært nær arterioler og venoler og består av en sentral eosinofil kjerne og radielt omgivende makrofager og kjempeceller. Av de inflammatoriske cellene dominerer eosinofiler, nøytrofiler er færre, og antallet lymfocytter er ubetydelig.

Symptomer. I typiske tilfeller begynner sykdommen med allergisk rhinitt etterfulgt av bihulebetennelse og polypøse utvekster i neseslimhinnen - dette er det første stadiet av Churg-Strauss syndrom. Det kan vare i ganske lang tid med påfølgende bronkial astma. Den andre fasen er eosinofili i perifert blod og deres migrasjon inn i vev: forbigående lungeinfiltrater, kronisk eosinofil lungebetennelse eller eosinofil gastroenteritt med periodisk forverring i flere år. Det tredje stadiet er preget av hyppige forverringer og alvorlige anfall av bronkial astma, forekomst av tegn på systemisk vaskulitt. Ved forekomst av systemisk vaskulitt oppstår feber, alvorlig rus og vekttap. Lungeinfiltrater er lokalisert i flere segmenter, de gjennomgår raskt regresjon når glukokortikosteroider foreskrives, noe som har diagnostisk verdi. I følge CT-data er parenkymatøse infiltrater hovedsakelig lokalisert i periferien og ligner "slipt glass". Når høyoppløselig CT brukes, er karene utvidet, med spisse ender.

Laboratoriediagnostikk.Alvorlig blodeosinofili (opptil 30–50 % eller mer). Antallet eosinofiler overstiger 1,5–109 ^/ l. Ved administrering av kortikosteroider synker innholdet av blodeosinofiler raskt. Innholdet av totalt IgE i blodet økes betydelig. En økt mengde ANCA i blodet er av stor diagnostisk betydning. ESR økes betydelig.

Diagnostiske kriterierAmerikansk revmatologisk fakultet (1990):

1. Astma.
2. Eosinofili mer enn 10 %.
3. Mono- eller polynevropati.
4. Flyktige lungeinfiltrater.
5. Bihulebetennelse.
6. Ekstravaskulært vevseosinofili.

Ved 4 av 6 tegn er sensitiviteten 85 %, spesifisiteten er 97 %. Den spesielle alvorlighetsgraden av bronkial astma med hyppige forverringer og ustabilt forløp er også viktig for diagnosen.

Behandling. Systemiske glukokortikosteroider - prednisolon 1 mg/kg/dag med reduksjon etter en måned fra behandlingsstart. Glukokortikosteroidforløpet er 9–12 måneder. Ved vedvarende klinisk remisjon og positiv dynamikk i laboratorieparametere - et alternerende regime med glukokortikosteroider. I alvorlige tilfeller med skade på indre organer, en kombinasjon av glukokortikosteroider med cyklofosfamid med en hastighet på 2 mg/kg/dag i et år med dosejustering avhengig av antall hvite blodlegemer.

Prognose.Som regel er ikke nyrene involvert i prosessen. Ved nyreskade og hjerteskade er prognosen ugunstig. Skader på sentralnervesystemet og mage-tarmkanalen er også prognostisk ugunstige.