Sentral retinal dystrofi

Involusjonell makuladystrofi i netthinnen (synonymer: aldersrelatert, senil, sentral korioretinal dystrofi, makuladystrofi assosiert med alder; engelsk aldersrelatert makuladystrofi - AMD) er hovedårsaken til synstap hos personer over 50 år. Dette er en genetisk bestemt sykdom med primær lokalisering av den patologiske prosessen i netthinnens pigmentepiteel, Bruchs membran og koriokapillærene i makularegionen.

Oftalmoskopisk skilles følgende tegn: drusen (nodulær fortykkelse av basalmembranen i netthinnens pigmentepiteel), pigment (geografisk) epitelial atrofi eller hyperpigmentering, pigmentepitelets avløsning, subretinale ekssudater (gul ekssudativ avløsning), blødninger, fibrovaskulære arr, koroidal neovaskulær membran, blødninger i glasslegemet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på sentral retinal dystrofi

I følge patoanatomiske tegn skilles det mellom tre hovedformer for dystrofi: dominerende drusen av Bruchs membran, ikke-ekssudative og ekssudative former.

Kliniske symptomer inkluderer gradvis tap av sentralt syn, metamorfopsi og sentralt skotom. Drusen er en tidlig klinisk manifestasjon av sykdommen. Synshemming oppstår ved utvikling av makuladystrofi. Synsskarphet korrelerer med endringer i lokal ERG, mens generell ERG forblir normal. Den vanligste er den tørre, eller atrofiske, formen, som er karakterisert ved atrofi av pigmentepitelet. Mindre vanlig er den ekssudative, "våte" formen, som er karakterisert ved rask forverring av synsskarphet assosiert med utvikling av neovaskulære membraner, fibrovaskulære arr og blødninger i netthinnen og glasslegemet. Løsning av pigmentepitelet er ofte kombinert med en neovaskulær membran og er et tegn på den ekssudative formen for aldersrelatert sentral netthinnedystrofi.

Dominante drusener i Bruchs membran er en bilateral sykdom med en autosomal dominant type undersøkelse, som er asymptomatisk. Drusener er lokalisert i makularegionen peripapillær, sjelden - i periferien av fundus. De har forskjellige former, størrelser og farger (fra gul til hvit), og kan være omgitt av pigment.

Typiske multiple fokale områder med begrenset finpunkts sen hyperfluorescens er observert på FAG. Spørsmålet om drusen alltid går forut for aldersrelatert makuladegenerasjon eller kan være en uavhengig sykdom er fortsatt uklart.

I den ikke-ekssudative formen av sentral retinal dystrofi finnes drusener i makularegionen og ulike manifestasjoner av patologi i retinal pigmentepitelet.

Geografisk atrofi av pigmentepitelet er representert av separate store depigmenterte soner der store koroidale kar er synlige, og danner en hesteskoformet ring rundt foveaområdet, hvor xantofyllisk pigment bevares til siste stadium. Risikoen for neovaskulær membrandannelse er lav. Geografisk atrofi kan utvikle seg mot bakgrunn av mellomstore og store drusener med uklare grenser, forsvinnende, oppløselig eller eksfoliert retinalt pigmentepitel; mineralisering av drusen observeres, som i dette tilfellet ligner skinnende lyse gule inneslutninger.

Ikke-geografisk atrofi har ingen klare grenser og fremstår som finpunkthypopigmentering kombinert med hyperpigmentering av pigmentepitelet.

Fokal hyperpigmentering kan være en uavhengig patologi eller kombineres med drusen eller tilstøtende områder med pigmentepitelatrofi og dets løsning under neovaskularisering av årehinnen (dannelse av en neovaskulær membran). Brister i pigmentepitelet er en komplikasjon av netthinneløsning og er forårsaket av den resulterende vevsspenningen.

Den ekssudative formen for aldersrelatert makuladegenerasjon manifesterer seg ved ekssudativ avløsning av den sensoriske netthinnen med subretinale blødninger og lipidekssudasjon, skittent grått eller gult makulaødem (cystoid makulaødem), koroidale folder, pigmentepitelavløsning og subretinal fibrose. Subretinal eksudat er vanligvis ugjennomsiktig på grunn av den høye konsentrasjonen av proteiner, lipider, blodprodukter og tilstedeværelsen av fibrin. Fortykkelse og serøs avløsning av netthinnens pigmentepitel oppstår på grunn av dannelsen av neovaskularisering under pigmentepitelet.

Koroidal neovaskularisering er veksten av blodkar gjennom Bruchs membran og inn i pigmentepitelet. Blod, lipider og plasma lekker under nevro- og pigmentepitelet. De stimulerer fibrose, som ødelegger pigmentepitelet og de ytre lagene av netthinnen. Lipidperoksidasjon i pigmentepitelet antas å indusere intraokulær neovaskularisering ved å frigjøre cytokiner og andre vekstfaktorer. FAG er nyttig for å diagnostisere koroidal neovaskularisering.

Behandling av sentral retinal dystrofi

Behandlingen tar sikte på å bremse den patologiske prosessen. Antioksidanter brukes primært til dette formålet. Kliniske observasjoner viser at bruk av a- og b-karoten, kryptoksantin, selen og andre legemidler med antioksidantegenskaper bremser forløpet av sentral korioretinal dystrofi. Effekten av vitamin E og C er lik. Siden sink, som er involvert i mange enzymatiske prosesser i protein- og nukleinsyremetabolismen, finnes i store mengder i retinalt pigmentepitel-årehinnekompleks, antas det at inntak av sinkholdige legemidler også bør bremse utviklingen av makuladystrofi. Et kosthold rikt på frukt og grønnsaker anbefales.

For å forhindre destruktive prosesser i netthinnen er det nødvendig å bruke optiske og farmakologiske midler for beskyttelse og forebygging. Derfor anbefales det at pasienter med aldersrelatert makulærdystrofi forskriver antioksidanter, vaskulære legemidler og lipotropiske midler, og bruker lysbeskyttende briller.

I den ekssudative formen av sykdommen utføres laserfotokoagulasjon, basert på resultatene av FAG-diagnostikk.

Koroidale neovaskulære membraner og subretinale blødninger fjernes kirurgisk. For tiden utvikles operasjoner for transplantasjon av pigmentepitel og fotoreseptorlaget i netthinnen. Positive resultater av fotodynamisk terapi er oppnådd hos pasienter med subfoveal koroidal neovaskularisering. Sykdommen er kronisk, utvikler seg sakte og fører til redusert synsskarphet.