Central retinal dystrofi

Involutional makuladegenerasjon (synonymer:. Alder, senil, sentral chorioretinal dystrofi, macula dystrofi, aldersrelatert, engelsk Aldersrelatert macula dystrofi - AMD) er den viktigste årsaken til synstap hos personer over 50 år. Dette er en genetisk betinget sykdom av den primære lokaliseringen av den patologiske prosess i det retinale pigmentepitel og Bruch membran, makulære choriocapillaries.

Ophthalmoscopically skille de følgende trekk: drusen (nodulær fortykkelse av basalmembranen av pigmentet epitelet i retina), pigment (geografisk) epitelial atrofi eller hyperpigmentering, avløsning av pigmentet epitel, subretinale eksudat (gul eksudativ løsgjøring), blødning, fibrovaskulær arrdannelse, koroidal neovaskulær membran, glasslegemet blødning .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptomer på sentral retinal dystrofi

Tre hovedformer av dystrofi er preget av patoanatomiske tegn: de dominerende drusene i Bruch-membranen, de ikke-ekspanderende og ekssudative former.

Kliniske symptomer inkluderer en gradvis reduksjon i sentralvisjon, metamorfose og sentralskotom. Drus er en tidlig klinisk manifestasjon av sykdommen. Forstyrrelser av visuelle funksjoner fremkommer ved utvikling av makuladegenerasjon. Visuell skarphet korrelerer med endringer i lokal ERG, mens den totale ERG forblir normal. Den oftest observerte tørr eller atrofisk form, som er preget av atrofi av pigmentepitel. Mindre vanlig observert eksudativ "våt" form, som er kjennetegnet ved en rask forverring av synsskarphet assosiert med utvikling av neovaskulære membraner fibrovaskulær arrdannelse og blødninger i netthinnen og glasslegemet. Utløsningen av pigmentepitelet blir ofte kombinert med den neovaskulære membranen og er et tegn på den eksudative formen av aldersrelatert sentral degenerasjon av retina.

Den dominerende druen i Bruch-membranen er en bilateral sykdom med en autosomal dominant type studie som fortsetter asymptomatisk. Drusene ligger i makulærområdet peripapillyarno, sjelden - på periferien av fundusen. De har forskjellige former, størrelse og farge (fra gul til hvit), kan omgis av et pigment.

På PHAG noteres typiske flere fokale regioner med begrenset lavpunkts-sen hyperfluorescens. Inntil nå er det uklart om druser alltid går før aldersrelatert makuladegenerasjon eller kan være en uavhengig sykdom.

I ikke-ekssudiv form av sentral retinaldystrofi finnes drusjer i makulærområdet og forskjellige manifestasjoner av patologien til retinalpigmentepitel.

Geografisk atrofi av RPE er representert ved separate store depigmented områder, som er synlig gjennom den store koroidal fartøyene, som danner en ring rundt den hestesko foveal region hvor det siste trinn er lagret ksantofilny pigment. Risikoen for dannelse av neovaskulær membran er liten. Geografisk atrofi kan utvikle seg mot en bakgrunn av medium og stor drusen med fuzzy grenser, forsvinne, kollapse eller peeling retinalpigmentepitel; mineraliseringen av drusen er notert, som i dette tilfellet ligner strålende lyse gule inneslutninger.

Ikke-geografisk atrofi har ikke klare grenser, det ser ut som en liten punktpopigmentering i kombinasjon med hyperpigmentering av pigmentepitel.

Alopecia hyperpigmentering kan være frittstående eller i kombinasjon med patologien til druser eller omgivende regioner atrofi pigmentepitel løsgjøring og koroidal neovaskularisering ved (dannelse av, neovaskulære membraner). Pigment epithelial rupturer er en komplikasjon av retinal detachment og er forårsaket av den fremvoksende spenningen av vevet.

Eksudativ makulær degenerasjon, aldersrelatert uttrykk antieksudativ netthinneavløsning kontakt med subretinal blodstyrtning og eksudasjons lipider skitten grå eller gul makulært ødem (cystoid makulær ødem), koroidal danner folder, pigmentepitel løsgjøring, subretinal fibrose. Subretinale eksudat vanligvis ugjennomsiktige på grunn av den høye konsentrasjonen av proteiner, lipider, blodprodukter, i nærvær av fibrin. Fortykning og serøs avløsning av retinalt pigmentepitel oppstår på grunn av dannelsen av neovaskularisering under pigment epitel.

Choroidal neovaskularisering er spiring av blodkar gjennom Bruchs membran i pigmentepitelet. Blod og lipider og plasmalekkasje gjennom nevro- og pigmentepitelet. De stimulerer fibrose, som ødelegger pigmentepitelet og de ytre lagene i netthinnen. Det foreslås at peroksidoksydasjon av lipider i pigmentepitelet er i stand til å indusere intraokulær neovaskularisering på grunn av frigjøring av cytokiner og andre vekstfaktorer. FAG hjelper til med diagnostisering av koroidal neovaskularisering.

Behandling av sentral retinal dystrofi

Behandling er rettet mot å bremse den patologiske prosessen. For dette formål brukes antioksidanter primært. Kliniske observasjoner tyder på at bruk av A- og B-karoten, cryptoxantin, selen og andre stoffer med antioksidantegenskaper, bremser i sentralen chorioretinal dystrofi. På samme måte er virkningen av vitamin E og C. Siden sink involvert i mange enzymatiske prosesser i metabolismen av proteiner og nukleinsyrer, finnes i store mengder i komplekset retinalt pigmentepitel - choroid tyder på at inntak av sink-holdige preparater skal også bremse utviklingen av makuladegenerasjon. En diett rik på frukt og grønnsaker anbefales.

For å unngå skadelige prosesser i retina krever bruk av optiske og farmakologiske midler og forebygging, slik at pasienter med makuladegenerasjon assosiert med alder, er det anbefalt å utnevne, i tillegg til antioksidantene, kardiovaskulære legemidler og lipotropic midler, iført lys-skjermende glass.

I den eksudative formen av sykdommen utføres laserfotokoagulering, styrt av resultatene av FAG-diagnostikk.

Kirurgiske metoder fjerner koroidale neovaskulære membraner og subretinale blødninger. For tiden utvikles operasjoner for transplantasjon av pigmentepitel og fotoreceptorlaget av netthinnen. Positive resultater av fotodynamisk terapi ble oppnådd hos pasienter med subfoveal choroidal neovaskularisering. Sykdommen er kronisk, fortsetter sakte og fører til en reduksjon i synsstyrken.