Begrensende kardiomyopati hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Restriktiv kardiomyopati hos barn - en sjelden sykdom i hjertemuskelen, karakterisert diastolisk dysfunksjon og ventrikulære fylle økning i trykk ved normal eller maloizmenonnoy systolisk myokardial funksjon, fravær av dets betydelige hypertrofi. Fenomen av sirkulasjonsfeil hos slike pasienter er ikke ledsaget av en økning i volumet i venstre ventrikel.

ICD-kode 10

• 142,3. Endomiokardiell (eosinofil) sykdom.
• 142,5. Øvrig restriktiv kardiomyopati.

Epidemiologi

Sykdommen er funnet i ulike aldersgrupper, både blant voksne og blant barn (fra 4 til 63 år). Men barn, unge og unge menn er mer sannsynlig å bli syke, de starter sykdommen tidligere og har en vanskeligere tid. Restriktiv kardiomyopati utgjør 5% av alle tilfeller av kardiomyopatier. Mulige familie tilfeller av sykdommen.

[1], [2], [3], [4],

Årsaker til restriktiv kardiomyopati

Sykdommen kan være idiopatisk (primær) eller sekundær, forårsaket av infiltrative systemiske sykdommer (f.eks. Amyloidose, hemokromatose, sarkoidose, etc.). Anta genetisk determinisme av sykdommen, men naturen og lokaliseringen av den genetiske defekten som ligger til grund for den fibroplastiske prosessen er ennå ikke utlyst. Sporadiske tilfeller kan være et resultat av autoimmune prosess utløst av bakteriell flyttet (strep) og viral (enteroviruser Coxsackie B eller A) eller parasitt (filariasis) sykdommer. En av de identifiserte årsakene til restriktiv kardiomyopati er hypereosinofil syndrom.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenese av restriktiv kardiomyopati

Når endomyokardiale danner en ledende rolle i utviklingen av restriktiv kardiomyopati tilhører brudd immunitet med hypereosinofilt syndrom, mot hvilken på grunn av infiltrering degranulated former av eosinofile granulocytter i endomyokardiale generert brutto morfologisk hjerte struktur. Patogenesen har en verdi av T-undertrykkende midler underskudd, noe som fører til hypereosinofili, eosinofil degranulering granulocytt. Som er ledsaget av frigivelse av kationiske proteiner som har en toksisk effekt på cellemembraner og enzymer som er involvert i den mitokondrielle åndedrett og trombogen effekt på skadet myokard. Skadelige faktorer granules eosinofile granulocytter delvis identifisert, disse inkluderer nervegifter, eosinofil protein som har en basisk reaksjon, tilsynelatende skade epitelceller. Nøytrofile granulocytter kan også ha en ødeleggende effekt på muskelceller.

Fordi endomyokardiale fibrose eller infiltrerende lesjoner av hjertemuskelen er redusert ventrikulær samsvar, forstyrret deres fylling, noe som fører til en økning i slutt diastolisk trykk, overbelastning og utvidelse av atriene og pulmonal hypertensjon. Myokardens systoliske funksjon er ikke forstyrret i lang tid, og ventrikulær dilatasjon observeres ikke. Tykkelsen på veggene deres er vanligvis ikke økt (unntatt amyloidose og lymfom).

Fremtidig endokardial fibrose fører til brudd på hjertets diastoliske funksjon og utvikling av kronisk hjertesvikt som er resistent mot behandling.

Symptomer på restriktiv kardiomyopati hos barn

Sykdommen i lang tid er subklinisk. Påvisning av patologi skyldes utviklingen av alvorlige symptomer på hjertesvikt. Det kliniske bildet avhenger av alvorlighetsgraden av kronisk hjertesvikt, vanligvis med en overvekt av stagnasjon i en stor sirkel av blodsirkulasjon; hjertesvikt utvikler seg raskt. Venøs stagnasjon av blod oppdages på vei til venstre og høyre ventrikel. Typiske klager med restriktiv kardiomyopati er som følger:

• svakhet, økt tretthet;
• med kort fysisk anstrengelse;
• hoste;
• abdominal utvidelse;
• ødem i øvre halvdel av kofferten.

Klassifisering av restriktiv kardiomyopati

Av de to former for restriktiv kardiomyopati identifisert i den nye klassifiseringen (1995): Først primær myokard. Fortsetter med isolert myokardskade lik de som dilatert kardiomyopati, andre, endomyokardiale, karakterisert ved fortykkelse av endocardium og infiltrerende, nekrotisk og fibrotiske endringer i hjertemuskelen.

Med endomyokardiell form og påvisning av eosinofil infiltrasjon av myokardiet, betraktes sykdommen som en fibroplastisk endokarditt av Loeffler. I fravær av eosinofil infiltrasjon av myokardiet, snakker de om Davis endomyokardiale fibrose. Det er en oppfatning at eosinofil endokarditt og endomyokardial fibrose er stadier av samme sykdom, hovedsakelig funnet i de tropiske landene i Sør-Afrika og Latin-Amerika.

Samtidig, primære hjerteinfarkt restriktiv kardiomyopati, som ikke endrer den karakteristiske endokardial og eosinofil infiltrasjon av hjertemuskelen, er beskrevet i landene i andre verdensdeler, også i vårt land. I disse tilfellene, en grundig undersøkelse, inkludert koronar angiografi og hjerteinfarkt biopsi eller ved obduksjon ikke klarte å finne noen konkrete endringer, ingen koronar aterosklerose og constrictive perikarditt. Histologisk undersøkelse av slike pasienter avslørte interstitial fibrose av myokardiet, mekanismen for dens utvikling forblir uklar. Denne form for restriktiv kardiomyopati er funnet hos både voksne og barn.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnose av restriktiv kardiomyopati hos barn

Diagnosen "restriktiv kardiomyopati" er plassert på grunnlag av familiehistorie, klinisk presentasjon, resultatene av fysisk undersøkelse, EKG, ekkokardiografi, brystet røntgen, CT eller MR, og hjertekateterisering og endomyokardbiopsi. Dataene fra laboratorieundersøkelser er ikke informative. Mistenkt restriktiv myokard bør være i pasienter med kronisk hjertesvikt i fravær av dilatasjon og skarpe uttrykt brudd på venstre ventrikulær funksjon.

I lang tid går sykdommen sakte, sakte og umerkelig for andre og foreldre. Barn gjør ikke klager i lang tid. Manifestasjonen av sykdommen skyldes hjerte-dekompensering. Om reseptbelagte sykdommer viser et betydelig lag i fysisk utvikling.

[16], [17], [18], [19]

Klinisk undersøkelse

Kliniske manifestasjoner av sykdommen forårsaket av utvikling av sirkulasjons-insuffisiens hovedsakelig av typen av høyre ventrikkel og forstyrrelser på banene til venøse strømmen til begge ventriklene er ledsaget av en økning i trykket i lungesirkulasjonen. Ved undersøkelse må du merke en cyanotisk rødme, en hevelse i livmorhalsene, mer uttalt i en horisontal stilling. Puls med svak fylling, systolisk blodtrykk reduseres. Den apikale impulsen er lokalisert, den øvre grensen blir forskjøvet oppover på grunn av atriomegali. Ofte lytter de på "canter rytmen", i en stor del av tilfellene - den ineffektive systoliske murmuren av mitral eller tricuspidusinsuffisiens. Hepatomegali er markert uttrykt, leveren er tett, kanten er skarp. Ofte bemerket perifer ødem, ascites. Ved alvorlig sirkulasjonsfeil under auskultasjon, høres små boblende raler over de nedre delene av begge lungene.

[20], [21], [22], [23], [24]

EKG

I EKG registreres tegn på hypertrofi av de berørte delene av hjertet, spesielt utprøvd atriell overbelastning. Ofte faller ST-segmentet og T-bølgeinversjonen er notert. Hjertrytme og ledningsavvik er mulige. Takykardi er ikke typisk.

[25], [26]

Radiografi av brystorganer

Når du røntgener brystet, er størrelsen på hjertet litt forstørret eller ikke endret. Merk økningen i atria og venøs overbelastning i lungene.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografiske tegn er som følger:

• systolisk funksjon er ikke svekket;
• atriell dilasjon uttrykkes;
• reduksjon av hulrommet i den berørte ventrikkelen;
• funksjonell mitral og / eller tricuspid regurgitasjon;
• ting restriktiv diastolisk dysfunksjon (isovolumisk relaksasjonstid forkorte, forøket fylling topp reduksjon topp sen atrial fylling av ventriklene, øke fyllingsgraden til begynnelsen til slutten);
• tegn på pulmonal hypertensjon
• Tykkelsen av hjertets vegger er vanligvis ikke økt.

Ekkokardiografi tillater å utelukke dilaterte og hypertrofiske kardiomyopatier, men er ikke informativ nok til å utelukke sammentrykkende perikarditt.

[27], [28], [29], [30]

Beregnet tomografi og magnetisk resonansbilder

Disse metodene er viktige for differensialdiagnosen av restriktiv kardiomyopati med constrictive perikarditt, la oss vurdere tilstanden til perikardiumbrosjene og ekskludere deres kalsifisering.

[31], [32], [33],

endomyokardbiopsi

Denne studien er utført for å klargjøre etiologien av restriktiv kardiomyopati. Det gjør det mulig å avsløre fibrosis av myokardium ved idiopatisk myokardfibrose, karakteristiske endringer i amyloidose, sarkoidose og hemokromatose.

Teknikken brukes sjelden på grunn av den invasive naturen, høye kostnader og behovet for spesialtrenet personell.

[34], [35]

Differensiell diagnose av restriktiv kardiomyopati

RCMF er hovedsakelig differensiert med constrictive perikarditt. For å gjøre dette, vurder tilstanden til perikardarkene, ekskluder kalsifisering med CT. Differensialdiagnostikk utføres også mellom RCMP forårsaket av forskjellige årsaker (i tilfelle akkumuleringssykdommer - hemokromatose, amyloidose, sarkoidose, glykogenoser, lipidose).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Behandling av restriktiv kardiomyopati for restriktiv kardiomyopati hos barn

Behandling av restriktiv kardiomyopati hos barn er ineffektiv, midlertidig forbedring skjer under terapeutiske tiltak i de tidlige stadier av sykdomsbegyndelsen. Utfør symptomatisk behandling i samsvar med de generelle prinsippene for behandling av hjertesvikt, avhengig av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, om nødvendig - å arrestere hjertearytmier.

Med hemokromatose oppnås forbedringen av hjertefunksjonen ved å påvirke den underliggende sykdommen. Behandling av sarkoidose ved bruk av glukokortikosteroider påvirker ikke den patologiske prosessen i myokardiet. Med endokardial fibrose, forbedrer reseksjonen av endokardiet med protetisk mitralventil noen ganger tilstanden til pasientene.

Den eneste radikale behandlingen for idiopatisk restriktiv kardiomyopati er hjertetransplantasjon. I vårt land bruker barna ikke det.

Prognose for restriktiv kardiomyopati hos barn

Prognosen for restriktiv kardiomyopati hos barn er oftere ugunstig, pasientene dør av ildfast kronisk hjertesvikt, tromboembolisme og andre komplikasjoner.