Årsaker til utifferentiert bindeveske dysplasi

Ikke-differensiert bindevevsdysplasi er en multifaktoriell sykdom, ofte forbundet med en anomali av kollagen eller andre bindevevsproteiner (elastin, fibrillin, kollagenaser). I syntesen av 27 typer kollagen er 42 gener involvert, mer enn 1300 mutasjoner er beskrevet i 23 av dem. Mangfoldet av mutasjoner og deres fenotypiske manifestasjoner kompliserer diagnosen. Gitt den brede representasjonen av bindevev i kroppen, kompliserer denne gruppen av lidelser ofte sykdommen i organer og systemer. Hud, muskuloskeletalsystem, hjerteventiler, alle lag av spiserørveggen (unntatt epitel) har en mesenkymal opprinnelse. Førskole og ungdomsskolealder er tildelt som kritiske perioder for dannelse av bindevevssvikt. Hovedmålorganene er hud, muskuloskeletalsystem, kardiovaskulær system, nervesystem. Graden av endringer i indre organer er nært relatert til antall eksterne manifestasjoner av NDT.

Utifferentiert bindevev dysplasi er en genetisk heterogen gruppe som tjener som grunnlag for dannelsen av ulike kroniske sykdommer. Det er oppkjøpte former som oppstår som følge av påvirkning av ulike ugunstige faktorer på fosteret under sin intrauterin utvikling. Disse stamtavler foreslår opphopning i familier med syke barn slik patologi som ryggsmerter, slitasjegikt, åreknuter, hemoroider, etc. Sjokk mange fenotypiske trekk og microanomalies DST, som kan deles inn i ytre, avsløre av fysisk undersøkelse, og innvendig, det vil si, CNS og leveren patologi. Prognostiske faktorer for dannelse av slekts historie DST - slektninger for skilt I og II og den deformasjonsgrad som søsken bryst, mitralklaffprolaps, hypermobilitet ledd, hud giperrastyazhimosti, spinal patologi nærsynthet. Svangerskaps kriteriene for dårlig prognose: mors alder over 30 år, ugunstig løpet av svangerskapet, akutte mors sykdommer i I trimester.

Undifferentiert bindevevsdysplasi er diagnostisert i tilfeller hvor pasientens sett av fenotypiske egenskaper ikke passer inn i noen av de differensierte syndromene. Årsaken anses multifaktorelle effekter på fosteret under fosterutvikling, som kan forårsake defekter i det genetiske apparatet. Differensiering av slike bindevevstrukturer som ryggraden, huden, ventiler, store fartøy skjer samtidig med fosterutvikling, derfor er kombinasjonen av dysplastiske endringer i disse systemene mest sannsynlig.

Uendifferentiert bindevev dysplasi spiller en stor etetiologisk rolle i dannelsen av neurokirkulatorisk dysfunksjon. Ifølge våre data har om lag en tredjedel av barna som er undersøkt for nevrokirkulasjonsdysfunksjon, et kompleks av DST-symptomer. Den første bakgrunnen for dens dannelse er svakheten i det subendoteliale laget av karene, utviklingsanomalien og svekkelsen av vertebral ligamentapparatet; i fødsel på grunn av dette, er blødninger og skader av livmorhalsen hyppige. Juvenile osteokondrose og høy vekst i pubertalperioden øker blodstrømningsforstyrrelsene i vertebrobasilarbassenget. En høy forekomst av allergiske sykdommer, blant hvilke bronkial astma hersker.

[1], [2], [3], [4]