Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Årsakene og patogenesen av trombocytopenisk purpura
Sist anmeldt: 19.10.2021
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Årsakene til trombocytopenisk purpura er ikke akkurat etablert; Blant de foregående idiopatisk trombocytopenisk purpura utviklingsfaktorer bemerkes virale og bakterielle infeksjoner (40%) og poding av administrering av gamma-globulin (5,5%), traumer og kirurgi (6%); i 45% av tilfellene skjer sykdommen spontant uten tidligere årsaker. I de fleste pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, er ikke premorbid bakgrunn, fysisk og psykomotorisk utvikling forskjellig fra friske barn.
Begrepet "idiopatisk" refererer til spontan utbrudd av sykdommen og etiologien som ikke er identifisert til dato.
Pathogenese av trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni fører til forstyrrelse av hemostasen i blodplateenheten og fremmer utviklingen av hemorragisk syndrom av petechial-spotted (microcirculatory) type. Trombocytopeni ledsaget angiotroficheskoy svikt som fører til degenerative forandringer i endotelet til små fartøyer og kapillærer og fører til reduksjon vaskulær motstand og øke dets porøsitet til erytrocytter. Dette manifesteres ved småpunktsblødninger (petechiae) på steder med høyere hydrostatisk trykk (nedre ekstremiteter); Antallet petechiae kan enkelt økes ved hjelp av komprimering av ekstremiteter ved hjelp av en turniquet.
For hemoragisk syndrom, idiopatisk trombocytopenisk purpura karakterisert ved forlenget blødning fra små blodårer, på grunn av den manglende evne til å danne en blodplateplugg blodplater i områder av endotelial skade. Betydelige forandringer forekommer i vaskulærvegen og under påvirkning av patoimmune prosessen. På grunn av det generelle i de antigene strukturer av blodplater og endotelceller blir ødelagt endotel-antiblodplate-antistoff som forbedrer de kliniske manifestasjoner av hemoragisk syndrom.
I patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura er avgjørende immunpatologisk syntese av miltlymfocytter antiblodplate autoantistoffer (IgG) som er festet på forskjellige reseptorer Blodplatemembraner og megakaryocytter som bekrefter patoimmunnuyu sykdommens art og den hypotese primære lymfoide systemdysfunksjon i idiopatisk trombocytopenisk purpura. Fordi autoimmune prosess blodplatene mister klebemiddel-aggregeringsegenskaper og dør raskt absorbert av mononukleære celler i milten, og i mer alvorlige tilfeller - i leveren og andre organer i det retikuloendoteliale system ( "diffuse" type deponering). Når "diffuse" type blodplatelagring splenektomi ikke er tilstrekkelig effektiv. Halveringstiden for deres forsvinning er en halv time eller mindre.
Idiopatisk trombocytopenisk purpura antall megakaryocytter i benmargen, men betraktelig øket, men de skiller seg funksjonelt umodne (antall umodne former øker og funksjonelt aktiv - redusert).