Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura kan være akutt, kronisk og tilbakevendende. I den akutte formen normaliseres blodplatetallet (mer enn 150 000/mm3 ⁾ innen 6 måneder etter diagnose uten tilbakefall. I den kroniske formen ^varer trombocytopeni mindre enn 150 000/mm3 i mer enn 6 måneder. I den tilbakevendende formen synker blodplatetallet igjen etter at det er tilbake til det normale. Den akutte formen er mer typisk for barn, mens den kroniske formen er mer typisk for voksne.

Fordi idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte er forbigående, er den faktiske forekomsten ukjent. Den rapporterte forekomsten er omtrent 1 av 10 000 tilfeller per år (3–4 av 10 000 tilfeller per år hos barn under 15 år).

Symptomer på akutt og kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kliniske tegn	Akutt ITP	Kronisk ITP
Alder	Barn 2–6 år gamle	Voksne
Gulv	Spiller ingen rolle	M/K-1:3
Sesongvariasjoner	Vårtid	Spiller ingen rolle
Tidligere infeksjoner	Omtrent 80 %	Vanligvis ikke
Tilknyttede autoimmune tilstander (SLE, etc.)	Ikke typisk	Typisk
Start	Krydret	Gradvis
Antall blodplater, mm3	Mer enn 20 000	40 000–80 000
Eosinofili og lymfocytose	Typisk	Sjelden
IgA-nivå	Normal	Redusert
Antiplatelet-antistoffer	-	-
GpV	Ofte	Ingen
Gpllb/llla	Sjelden.	Ofte
Varighet	Vanligvis 2–6 uker	Måneder og år
Prognose	Spontan remisjon i 80 % av tilfellene	Ustabilt langsiktig kurs

Som nevnt ovenfor er patogenesen til idiopatisk trombocytopenisk purpura basert på økt destruksjon av autoantistoffbelastede blodplater av celler i det retikulohistiocytiske systemet. Eksperimenter med merkede blodplater har vist at levetiden til blodplater reduseres fra 1–4 timer til flere minutter. Økningen i innholdet av immunoglobuliner (IgG) på blodplateoverflaten og hyppigheten av blodplatedestruksjon ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er proporsjonal med nivået av blodplateassosiert IgG (PAIgG). Målene for autoantistoffer er glykoproteiner (Gp) i blodplatemembranen: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX og Gp V.

Personer med HLA-fenotypen B8 og B12 har økt risiko for å utvikle sykdommen hvis de har utløsende faktorer (antigen-antistoff-komplekser).

Toppforekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura forekommer mellom 2 og 8 år, og gutter og jenter blir syke like ofte. Hos barn under 2 år (infantil form) er sykdommen preget av en akutt debut, et alvorlig klinisk forløp med utvikling av dyp trombocytopeni mindre enn 20 000/mm3 ^, dårlig respons på eksponering og hyppig kronisk utvikling av prosessen – opptil 30 % av tilfellene. Risikoen for debut av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er også økt hos jenter over 10 år med en sykdomsvarighet på mer enn 2–4 uker før diagnose og et blodplatetall på mer enn 50 000/ ^mm3.

I 50–80 % av tilfellene oppstår sykdommen 2–3 uker etter en smittsom sykdom eller immunisering (kopper, levende meslingevaksine, etc.). Oftest er utbruddet av idiopatisk trombocytopenisk purpura assosiert med uspesifikke øvre luftveisinfeksjoner, i omtrent 20 % av tilfellene – spesifikke (røde hunder, meslinger, vannkopper, kikhoste, kusma, infeksiøs mononukleose, bakterielle infeksjoner).

Forskjeller mellom kronisk infantil og kronisk idiopatisk trombocytolenisk purpura hos barn

Skilt	Kronisk infantil internasjonal menneskerettigheter	Kronisk ITP hos barn
Alder (måneder)	4–24	Mer enn 24
Gutter/jenter	3:1	3:1
Start	Plutselig	Gradvis
Tidligere infeksjoner (virus)	Vanligvis ikke	Ofte
Blodplatetall ved diagnose, i mm3	Mer enn 20 000	40 000–80 000
Respons på behandling	Dårlig	Midlertidig
Frekvens av total forekomst, %	30	10–15

Symptomene på idiopatisk trombocytopenisk purpura avhenger av alvorlighetsgraden av trombocytopenien. Hemoragisk syndrom manifesterer seg i form av flere petechial-blåmerker-utslett på huden og blødninger i slimhinnene. Siden petekkier (1-2 mm), purpura (2-5 mm) og ekkymose (mer enn 5 mm) også kan følge andre hemoragiske tilstander, stilles differensialdiagnose basert på antall blodplater i det perifere blodet og blødningens varighet.

Blødning oppstår når blodplatetallet faller under 50 000/mm3 ^. Risikoen for alvorlig blødning oppstår ved dyp trombocytopeni under 30 000/mm3 ^. Ved sykdomsdebut er blødning fra nese, tannkjøtt, mage-tarmkanalen og nyrene vanligvis ukarakteristisk; oppkast fra kaffemalt og melena er sjeldne. Alvorlig livmorblødning er mulig. I 50 % av tilfellene manifesterer sykdommen seg i en tendens til å danne ekkymoser på steder med blåmerker, på den fremre overflaten av underekstremitetene, over benutvekster. Dype muskelhematomer og hemartrose er også ukarakteristiske, men kan være en konsekvens av intramuskulære injeksjoner og omfattende skader. Ved dyp trombocytopeni oppstår blødninger i netthinnen, og sjelden - blødning i mellomøret, noe som fører til hørselstap. Hjerneblødning forekommer i 1 % av tilfellene med akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura, og i 3–5 % av tilfellene med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det innledes vanligvis av hodepine, svimmelhet og akutt blødning et annet sted.

Ved en objektiv undersøkelse kan splenomegali oppdages hos 10–12 % av barn, spesielt i tidlig alder. I dette tilfellet utføres differensialdiagnose ved leukemi, infeksiøs mononukleose, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismesyndrom. Forstørrelse av lymfeknuter ved idiopatisk trombocytopenisk purpura bør ikke være tilstede, med mindre det er assosiert med en tidligere virusinfeksjon.

Sekundær trombocytopenisk purpura

Som nevnt tidligere kan trombocytopeni være idiopatisk eller sekundær til en rekke kjente årsaker. Sekundær trombocytopeni kan igjen deles inn avhengig av antall megakaryocytter.

Trombopoietinmangel

En sjelden medfødt årsak til kronisk trombocytopeni med forekomst av mange umodne megakaryocytter i benmargen er trombopoietinmangel.

Behandlingen består av plasmatransfusjoner fra friske donorer eller pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, som fører til økning i blodplatetallet og tegn på megakaryocyttmodning, eller erstatningsterapi med trombopoietin.