Symptomer på trombocytopenisk purpura

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura er akutt, kronisk og tilbakevendende. I den akutte formen normal blodplateantallet (mer enn 150.000 / mm ³ ) i løpet av 6 måneder etter diagnose uten gjentakelse. I den kroniske formen trombocytopeni mindre enn 150.000 / mm ³ varer i mer enn 6 måneder. Med en tilbakevendende form, reduseres antall blodplater igjen etter at de er tilbake til normal. For barn er akutt form mer typisk, for voksne er det kronisk.

På grunn av det faktum at idiopatisk trombocytopenisk purpura ofte går forbigående, er det ikke fastslått en sann sykelighet. Beregnet forekomst er ca. 1 per 10 000 tilfeller per år (3-4 per 10 000 tilfeller per år blant barn under 15 år).

Symptomer på akutt og kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kliniske egenskaper	Akutt ITP	Kronisk ITP
Alder	Barn 2-6 år	Voksne
Paul	Raleigh spiller ikke	M / F-1: 3
Sesong	Vårtid	Raleigh spiller ikke
Eksisterende infeksjoner	Omtrent 80%	Vanligvis ikke
Tilknyttede autoimmune tilstander (SLE, etc.)	Ikke typisk	Karakteristisk
Begynnelsen	Akutt	Gradvis
Antall blodplater i mm 3	Mer enn 20 000	40 000-80 000
Eosinofili og lymfocytose	Karakteristisk	Sjelden
IgA nivå	Normal	Senkes
Antitrombotiske antistoffer	-	-
GPV	Veldig ofte	Ikke
Gpllb / ans	Sjelden.	Veldig ofte
Varighet	Vanligvis 2-6 uker	Måneder og år
Outlook	Spontan remisjon i 80% av tilfellene	Ustabil kontinuerlig strømning

Som beskrevet ovenfor, i patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura - forhøyede blodplate ødeleggelse av autoantistoffer ladede cellene retikulogistiotsitarnoy system. I eksperimenter med merkede blodplater ble det fastslått at levetiden til blodplater gikk ned fra 1-4 timer til flere minutter. Økning av innholdet av immunoglobuliner (IgG) på blodplateoverflaten og hyppighet av ødeleggelse av blodplater i idiopatisk trombocytopenisk purpura som er proporsjonale med graden av blodplate-assosiert IgG (PAIgG). Mål for autoantistoffer er glykoproteinene (Gp) av blodplatemembranen: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX og GpV.

Personer med HLA fenotype B8 og B12 har økt risiko for å utvikle sykdommen hvis de har utfellingsfaktorer (antigen-antistoffkomplekser).

Toppfrekvensen av idiopatisk trombocytopenisk purpura faller i alderen 2 til 8 år, hvor gutter og jenter blir syke med samme frekvens. Barn under 2 år (infantil form) Sykdommen er karakterisert ved akutt, alvorlig klinisk forløp med utvikling av alvorlig trombocytopeni mindre enn 20 000 / mm ³, en dårlig respons til virkningen av hyppig og kronisk prosess - opp til 30% av tilfellene. Debut av risiko for kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn også økt hos kvinner over 10 år med sykdomsvarighet på mer enn 2-4 uker før diagnosetidspunktet, og blodplatetallet mer enn 50 000 / mm ³.

I 50-80% av tilfellene oppstår sykdommen 2-3 uker etter en smittsom sykdom eller immunisering (kopper, levende meslinger vaksine, etc.). Oftest begynnelsen av idiopatisk trombocytopenisk purpura assosiert med ikke-spesifikke øvre luftveisinfeksjoner, omtrent 20% av tilfellene - spesifikke (meslinger, røde hunder, meslinger, vannkopper, kikhoste, kusma, mononukleose, bakterielle infeksjoner).

Forskjeller mellom kronisk infantil og kronisk pediatrisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Bevis	Kronisk infiltil NEHL	Kronisk barns ITP
Alder (måneder)	4-24	Mer enn 24
Gutter / jenter	3: 1	3: 1
Begynnelsen	Plutselig	Gradvis
Tidligere infeksjoner (viral)	Vanligvis ikke	Veldig ofte
Antall blodplater i diagnosen, i mm 3	Mer enn 20 000	40 000-80 000
Respons på behandling	Dårlig	Midlertidig
Frekvens av total sykelighet,%	30	10-15

Symptomer på idiopatisk trombocytopenisk purpura avhenger av alvorlighetsgraden av trombocytopeni. Hemorragisk syndrom viser seg som en multippel-sinyachkovyh petechial utslett på huden, slimhinnene blødninger. Siden petekkier (1-2 mm), purpura (2-5 mm) og ecchymosis (i løpet av 5 mm) kan også være ledsaget av andre hemoragisk tilstand, blir differensialdiagnose gjort på antall blodplater i perifert blod og varighet av blødning.

Blødning vises når antall blodplater reduseres til mindre enn 50 000 / mm ³. Trusselen for alvorlig blødning oppstår når alvorlig trombocytopeni mindre enn 30 000 / mm ³. I begynnelsen av sykdommen er nasal, gingival, gastrointestinal og nyreblødninger vanligvis ukarakteristiske, sjelden oppkastende kaffeområder og melena. Alvorlig uterusblødning er mulig. I 50% av tilfellene manifesterer sykdommen seg i tendensen til å danne eksemoser på steder av blåmerker, på forsiden av underbenene, over de benete fremspringene. Dyp muskelhematomer og hemarthroser er heller ikke karakteristiske, men kan være resultatet av intramuskulære injeksjoner og omfattende skader. Med dyp trombocytopeni forekommer blødninger i øyets retina, som sjelden bløder inn i mellomøret, noe som fører til nedsatt hørsel. Blødning i hjernen forekommer i 1% tilfeller med akutt idiopatisk trombocytopenisk purpura, i 3-5% - med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Vanligvis går det på grunn av hodepine, svimmelhet og akutt blødning av annen lokalisering.

Ved en objektiv inspeksjon på 10-12% av barn, spesielt tidlig alder, er det mulig å avsløre splenomegali. I dette tilfellet gjøres en differensialdiagnose med leukemi, smittsom mononukleose, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismsyndrom. Forstørrelse av lymfeknuter med idiopatisk trombocytopenisk purpura bør ikke forekomme, med mindre det er forbundet med en virusinfeksjon.

Sekundær trombocytopenisk purpura

Som nevnt tidligere kan trombocytopeni være idiopatisk eller sekundær som et resultat av en rekke kjente årsaker. Sekundær trombocytopeni kan i sin tur deles avhengig av antall megakaryocytter.

Trombopoietinmangel

En sjelden medfødt årsak til kronisk trombocytopeni med utseende av mange umodne megakaryocytter i beinmarg er en mangel på trombopoietin.

Behandlingen består av plasmatransfusjoner fra friske donorer eller pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, noe som fører til økt blodplater og megakaryocytter modning utseende av tegn eller erstatnings-applikasjoner trombopoietin.