Alveolær ekinokokkose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Alveolær echinokokkose (alveolær echinokokkose, multilokulær echinokokkose, latin alveococcosis, engelsk alveococcus disease) er en zoonotisk kronisk helminthiasis, som er preget av utviklingen av cystiske formasjoner i leveren, som er i stand til infiltrativ vekst og metastase til andre organer.

ICD-10-koder

• D67.5. Leverinvasjon forårsaket av Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasjon av andre lokalisasjoner og multippel echinokokkose forårsaket av Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Uspesifisert angrep forårsaket av Echinococcus multilocularis.

Epidemiologi av alveolær ekinokokkose

Kilden til alveolær ekinokokker hos mennesker er helmintens siste verter. Modne egg og segmenter fylt med egg slippes ut i miljøet sammen med dyreavføring. Mennesker blir smittet når onkosfærer fra miljøet kommer inn i munnen deres under jakt, bearbeiding av skinn fra drepte ville dyr eller spising av ville bær og gress forurenset med helmintegg. Alveococcus oncospheres er svært motstandsdyktige mot miljøfaktorer: de tåler temperaturer fra -30 til +60 °C, og forblir levedyktige i en måned på jordoverflaten ved en temperatur på 10-26 °C.

Alveokokkose er en naturlig fokal sykdom. Faktorene som bestemmer aktiviteten til foci er forekomsten av mellomverter (gnagere), store områder (enger, beitemarker) som ikke pløyes, kjølig og regnfulltklima. Sykdommer observeres hovedsakelig blant personer som besøker naturlige foci av profesjonelle eller hverdagslige årsaker (plukking av bær, sopp, jakt, fotturer osv.), samt blant arbeidere på pelsdyrfarmer. Familietilfeller av infeksjon er også observert. Det er ingen uttalt sesongmessighet. Menn i alderen 20-40 år er oftere syke, barn blir sjelden syke.

I Russland finnes sykdommen i Volga-regionen, Vest-Sibir, Kamchatka, Chukotka, Republikken Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk og Khabarovsk Krai, i CIS-landene - i republikkene Sentral-Asia, Transkaukasia. Endemiske foci av alveokokkose finnes i Sentral-Europa, Tyrkia, Iran, i de sentrale regionene i Kina, Nord-Japan, Alaska og Nord-Canada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker alveolær echinokokkose?

Alveolær echinokokkose forårsakes av Alveococcus multilocularis, som utvikler seg ved vertsbytte. De siste vertene for alveokokk er rovdyr (rev, fjellrev, hunder, katter osv.), i hvis tynntarm de modne formene parasiterer. Mellomvertene er gnagere. Den modne formen av A. multilocularis ligner i struktur på båndstadiet til E. granulosus, men er mindre i størrelse (lengde 1,6-4 mm), hodet er utstyrt med en krone av korte kroker, livmoren er sfærisk. Men hovedforskjellen ligger i cystens struktur, som hos A. multilocularis ser ut som en klynge av bobler og er et konglomerat av eksogent spirende små bobler fylt med flytende eller geléaktig masse. Hos mennesker har boblene ofte ikke scolexer. Cystens vekst er langsom, over flere år.

Patogenesen til alveolær ekinokokkose

Hos mennesker utvikler larven til A. multilocularis seg i 5–10 år eller mer. Parasittens utvikling og veksthastighet kan skyldes de genetiske egenskapene til den innfødte populasjonen i endemiske foci. Larveformen til alveokokk er en tett, fint knollformet svulst, som består av et konglomerat av små vesikler. I snitt ligner den finporet ost. Alveokokknoden er et fokus for produktiv nekrotisk betennelse. En granulasjonsrygg som inneholder levende alveokokkvesikler dannes rundt nekrosefokusene. Kjennetegnene til alveokokk er infiltrerende vekst og evnen til å metastasere, noe som bringer denne sykdommen nærmere ondartede svulster. Leveren er alltid primært påvirket. Oftest (75 % av tilfellene) er det parasittiske fokuset lokalisert i høyre lapp, sjeldnere - i begge lapper. Solitær og multinodulær leverskade er mulig. Parasittiske noder er runde, elfenbensfargede, fra 0,5 til 30 cm eller mer i diameter, med en kjertellignende tetthet. Parasitteknuten kan vokse inn i gallegangene, mellomgulvet og nyrene. Kompensasjon av organfunksjonen er mulig på grunn av hypertrofi av de upåvirkede delene av leveren. I det kompliserte stadiet av alveolær ekinokokkose oppstår nesten alltid nekrotiske hulrom (kaverner) av forskjellige former og størrelser i midten av de alveolære knutene. Kavernens vegg kan bli tynnere enkelte steder, noe som skaper forutsetninger for at den brister. Aktivt multipliserende parasittvesikler i den perifere sonen av knuten introduseres i levervevet langs vaskulærkanalstrukturene, inn i galleblæren. Obstruktiv gulsott utvikler seg, og i senere stadier - biliær cirrhose. Alveokokkknuten kan vokse inn i tilstøtende organer og vev (lille og større omentum, retroperitonealt vev, mellomgulv, høyre lunge, høyre binyre og nyre, bakre mediastinum). Metastase til lymfeknuter i retroperitonealt vev, lunger, hjerne og bein er mulig.

I patogenesen av alveolær ekinokokkose spiller immunologiske og immunopatologiske mekanismer (immunsuppresjon, dannelse av autoantistoffer) en viktig rolle. Det er fastslått at larvens veksthastighet avhenger av tilstanden til cellulær immunitet.

Symptomer på alveolær ekinokokkose

Alveokokkose oppdages hovedsakelig hos unge og middelaldrende personer. Ofte er sykdommen asymptomatisk i mange år (preklinisk stadium). Sykdommens stadier er: tidlige, ukompliserte komplikasjoner og terminal stadium. I det klinisk manifeste stadiet er symptomene på alveolær ekinokokkose ikke veldig spesifikke og avhenger av volumet av parasittisk lesjon, dens lokalisering og tilstedeværelsen av komplikasjoner. I henhold til forløpets art skilles det mellom sakte progredierende, aktivt progredierende og ondartet alveolær ekinokokkose.

De første symptomene på alveolær ekinokokkose er leverforstørrelse, som vanligvis oppdages ved en tilfeldighet. Pasienter rapporterer en følelse av trykk i høyre hypokondrium eller i epigastriet. En følelse av tyngde og dump, verkende smerte oppstår. En forstørret og asymmetrisk mage observeres ofte. En tett lever med en ujevn overflate palperes gjennom den fremre bukveggen. Leveren fortsetter å forstørres, blir treaktig, klumpete og smertefull ved palpasjon. Pasienter merker slike symptomer på alveolær ekinokokkose som svakhet, tap av appetitt, vekttap; som regel økes ESR betydelig. Ustabil eosinofili, lymfopeni oppdages, anemi er mulig. Hyperproteinemi med hypergammaglobulinemi opptrer tidlig. Biokjemiske testresultater forblir innenfor normale grenser i lang tid. På dette stadiet utvikler obstruktiv gulsott oftest, noe som er spesielt karakteristisk for den sentrale lokaliseringen av den parasittiske svulsten. Det begynner uten smerte og øker sakte, ledsaget av kløe i huden, økt konsentrasjon av konjugert bilirubin, alkalisk fosfataseaktivitet. I tilfeller der en bakteriell infeksjon slutter seg til, utvikler det seg et klinisk bilde av en leverabscess. Et gjennombrudd av innholdet i en parasittisk cyste inn i gallegangene forekommer sjelden. Når hulrommet åpnes, kan det dannes bronkohepatiske, pleurohepatiske fistler, peritonitt, pleuritt og perikarditt. Portal- eller kavalhypertensjon forekommer sjeldnere enn gulsott. Symptomer på portalhypertensjon (åreknuter på den fremre bukveggen, åreknuter i spiserøret og magen, hemorroide vener, splenomegali, hemorragiske manifestasjoner, ascites) forekommer i de sene stadiene av alveokokkose. Den farligste komplikasjonen av portalhypertensjon er blødning fra venene i spiserøret og magen. Metastaser finnes oftest i lunger, hjerne, sjeldnere i nyrer og bein. Mer enn 50 % av pasientene har nyresyndrom: proteinuri, hematuri, pyuri, sylindruri. Nyreskade kan forårsakes av kompresjon av organet utenfra eller på grunn av metastaser, nedsatt nyreblodstrøm og urinveispassasje med utvikling av urinveisinfeksjon. På grunn av tillegg av immunopatologiske prosesser dannes kronisk glomerulonefritt, systemisk amyloidose med kronisk nyresvikt. Alveokokkose er mer alvorlig og rask hos besøkende til endemiske foci, hos personer med immunsvikt, under graviditet og abort, med alvorlige samtidige sykdommer.

Diagnose av alveolær ekinokokkose

Diagnosen av alveolær ekinokokkose er basert på data fra epidemiologisk historie, kliniske, laboratorie- og instrumentelle studier.

Serologisk diagnostikk av alveolær ekinokokkose brukes: RLA, RIGA, ELISA; PCR kan brukes, men en negativ reaksjon utelukker ikke tilstedeværelsen av alveolær ekinokokkose hos individet.

Røntgenundersøkelser, ultralyd, CT og MR gjør det mulig å vurdere graden av organskade. Generelt kan man på røntgenbilder av leveren hos en pasient med alveokokkose se små forkalkningspunkter i form av såkalte kalksprut eller kalkholdige blonder. Laparoskopi brukes også til målrettet biopsi av alveokokkknuten, men det kan bare utføres etter å ha utelukket hydatid echinokokkose. Ved obstruktiv gulsott forårsaket av alveokokkose brukes både visuelle (EGDS, laparoskopi) og direkte radiokontrastmetoder (retrograd pankreatokolangiografi, antegrad, perkutan, transhepatisk kolangiografi). Fordelen med disse forskningsmetodene, i tillegg til høyt informasjonsinnhold, er muligheten til å bruke dem som terapeutiske tiltak, hovedsakelig for dekompresjon av galleveiene.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differensialdiagnose av alveolær ekinokokkose

Alveokokkose i leveren må differensieres fra hydatinøs echinokokkose, neoplasmer i den koledokopankreatiske regionen, amøbesk abscess og levercirrhose.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling av alveolær ekinokokkose

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Kirurgisk behandling av alveolær echinokokkose utføres etter godkjenning fra kirurgen.

Behandlingsregimet og dietten er indisert for kompliserte tilfeller av alveolær ekinokokkose.

Kjemoterapeutisk behandling av alveolær echinokokkose brukes som et tilleggsmiddel. Albendazol brukes i samme doser og regime som for hydatid echinokokkose. Behandlingsvarigheten avhenger av pasientens tilstand og legemiddeltoleranse. Ved alvorlig gulsott, lever- og nyredysfunksjon, pussdannelse i karieshulen og i sykdommens terminale stadium anbefales ikke antiparasittisk behandling.

Hvis mulig, utføres total kirurgisk fjerning av den alveolære ekinokokkoseknuten i leveren innenfor det intakte vevet. Ved blødning fra spiserørets vener er den mest effektive metoden for konservativ behandling kompresjon av spiserørets vener med en Blackmore-sonde. Palliativ kirurgi i kombinasjon med cellegift kan forbedre pasientens tilstand i lang tid. I de senere årene har det blitt utført mer enn 50 levertransplantasjoner på pasienter med alveolær ekinokokkose i forskjellige land i verden, men til tross for nøye preoperativ undersøkelse er det mange tilfeller av tilbakefall av prosessen eller metastase.

Prognose

Alvorlig hvis kirurgisk behandling av alveolær ekinokokkose er umulig.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinisk undersøkelse

Poliklinisk observasjon av en pasient som har kommet seg etter sykdommen etter operasjon varer 8–10 år med undersøkelse minst hvert 2. år. Kun personer som har vist negativt resultat i tre eller fire serologiske tester over 3–4 år fjernes fra registeret. Hvis kliniske tegn på tilbakefall eller økning i antistofftitre i serologiske reaksjoner oppstår, er undersøkelse på sykehus indisert. Pasienter med inoperable former av sykdommen forblir uføre og overvåkes livet ut.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hvordan forebygge alveolær ekinokokkose?

Alveolær ekinokokkose forebygges med de samme metodene som for hydatid ekinokokkose.