Allergisk bronkopulmonal aspergillose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Allergisk bronkopulmonal aspergillose er en hypersensitivitetsreaksjon mot Aspergillus fumigatus, som forekommer nesten utelukkende hos pasienter med bronkial astma eller, mer sjeldent, cystisk fibrose. Immunreaksjoner på aspergillusantigener forårsaker luftveisobstruksjon, og hvis det ikke er behandling, bronkiektase og lungefibrose.

Symptomer på allergisk bronkopulmonal aspergillose tilsvarer de i bronkial astma, med tillegg i form av produktiv hoste og, noen ganger feber og anoreksi. Diagnosen er mistenkt basert på den kliniske historie og instrumentelle undersøkelser resultater og bekreftet aspergillyusnoy hudtesting, og bestemme nivået av IgE, sirkulerende precipitins og antistoffer til A. Fumigatus. Behandling av allergisk bronkopulmonal aspergillose utføres av glukokortikoider og itrakonazol i det ildfaste sykdomsforløpet.

[1], [2], [3]

Hva forårsaker allergisk bronkopulmonal aspergillose?

Allergisk bronkopulmonal aspergillose oppstår når luftveiene hos pasienter med astma eller cystisk fibrose blir kolonisert Aspergillus (allestedsnærværende jord sopp). Av uklare grunner kolonisering av disse pasientene, fremskaffer antistoff (IgE og IgG), og den cellulære immunrespons (hypersensitivitetsreaksjoner av type I, III og IV) for Aspergillus-antigener, som fører til hyppige, gjentatte forverring av astma. Til slutt, for å immunresponsen med direkte toksisk virkning sopp føre til skade på utvikling av luftveiene dilatasjon og, til slutt, bronkiektase og fibrose. Histologisk bestemmes sykdom karakterisert ved okklusjon av luftveisslim, eosinofil pneumoni, infiltrasjon av alveolære septa av plasma og mononukleære celler, og å øke antallet av slimkjertler og bronchiolar kubiske celler. I sjeldne tilfeller kan den identiske syndrom kalt allergisk bronkopulmonal mykose, i fravær av bronkial astma eller cystisk fibrose forårsake andre sopper, f.eks penicillium, Candida, Curvularia, Helminthosporium og / eller Drechslera spp.

Aspergillus er intraluminarno, men ikke invasiv. Altså bør allergisk bronkopulmonal aspergillose skilles fra invasiv aspergillose, som bare forekommer hos pasienter med svekket immunitet; fra aspergillus, som er aspergillusakkumulasjoner hos pasienter med kjente sårskader eller cystiske skader i lungene; og fra en sjelden aspergillus lungebetennelse, som oppstår hos pasienter som får langvarige lave doser prednisolon (f.eks. Pasienter med KOL ).

Hva er symptomene på allergisk bronkopulmonal aspergillose?

Symptomer på allergisk bronkopulmonal aspergillose er lik de med astma eller cystisk fibrose pulmonal eksaserbasjon, med tillegg tilgjengelig hoste frigivelse off-grønn eller brun sputum og av og til hemoptysis. Feber, hodepine og anoreksi er hyppige systemiske symptomer på alvorlig sykdom. Symptomer - er manifestasjoner av luftveisobstruksjon, tungpustethet og spesifikk forlenges utånding, som er ikke skillbare fra akutt astma.

Stadier av allergisk bronkopulmonal aspergillose

• I - Akutt - Alle diagnostiske kriterier er tilstede
• II - Remission - Ingen symptomer i mer enn 6 måneder
• III - Tilbakeslag - Utseende til ett eller flere diagnostiske tegn
• IV - Refraktær - Avhengighet av glukokortikoider eller ildfast til behandling
• V - Fibrose - diffus fibrose og bronkiektase

Stadier utvikles ikke konsistent.

Hvordan diagnostiseres allergisk bronkopulmonal aspergillose?

Diagnosen er mistenkt for pasienter med eksaserbasjoner ved en hvilken som helst frekvens, eller i nærvær av uløste trekkende infiltrerer på brystet radiografi (ofte på grunn av atelektase av slimete obstruksjon, og bronkial rør), identifiseringskjennetegn bronkiektasi ved hjelp av avbildningsmetoder, påvisning av A. Fumigatus ved Bakteriologisk undersøkelse og / eller alvorlig perifer eosinofili. Andre radiografiske funn omfatter dimming nettlignende eller finger på grunn av tilstedeværelsen av inneslutninger og slimhinne lineære skygger som indikerer bronkialvegger ødem. Disse funksjonene kan også være til stede ved bronkiektase forårsaket av andre grunner, men et tegn signet ring på grunn av forøket luftveis tilstøtende til det pulmonale vaskulatur, bronkiektasi skilles fra allergisk bronkopulmonal aspergillose i høy oppløsning CT.

Diagnostiske kriterier for allergisk bronkopulmonal aspergillose

• Bronkial astma eller cystisk fibrose
• Økt nivå av aspergillus-spesifikk IgE og IgG
• Forhøyet serum IgE (> 1000ng / ml)
• Proksimal bronkiektase
• Papir-hyperergisk hudreaksjon mot aspergillus-antigener
• Eosinofili i blodet (> 1 x 109)
• Serum Precipitiner til Aspergillus Antigener
• Flyttende eller fast lungeinfiltrasjon
• Minimale essensielle kriterier er notert.
• Inkluderingen av proksimal bronkiektase er kontroversiell og kan ikke kreves for diagnose.

Flere diagnostiske kriterier har vært foreslått, men i praksis er det vanligvis antatt fire viktige kriterier. Hvis en positiv test med Aspergillus antigen (umiddelbar reaksjon i form av en blemme og flushing) skal bestemme serumnivå av IgE og Aspergillus precipitins, selv om positiv hudtest kan være 25% av pasienter med astma uten allergisk bronkopulmonal aspergillose. Når IgE-nivåer høyere enn 1000 ng / ml og den positive test for å bestemme innholdet bør pretsipitiny antiaspergilleznyh spesifikke immunglobuliner, selv om opp til 10% av friske pasienter har sirkulerende precipitins. Analyse aspergillose: antistoffer mot det forårsakende middel av aspergillose i blod tillater påvisning gribkovospetsifichnye antistoff IgG og IgE konsentrasjoner på minst to ganger høyere enn hos pasienter uten allergisk bronkopulmonal aspergillose, bekrefter diagnosen. Når resultatene vil variere, for eksempel IgE som er større enn 1000 ng / mL, men tester på spesifikke immunglobuliner er negativ, må undersøkelsen gjentas, og / eller at pasienten skal observeres for en lang tid til endelig fastslå eller utelukke diagnosen "allergisk bronkopulmonal aspergillose".

Resultater forårsaker mistenksomhet, men ikke spesifikke for sykdommen, omfatter tilstedeværelse i sputum av mycel, eosinofili og / eller Charcot-Leyden krystaller (langstrakte eosinofil kalv dannet av eosinofile granuler) og forsinkede typen hudreaksjoner (erytem, ødem og ømhet tvers 6- 8 h) på aspergilløse antigener.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling av allergisk bronkopulmonal aspergillose

Behandling av allergisk bronkopulmonal aspergillose er basert på sykdomsstadiet. Trinn I behandles med prednisolon 0,5 til 0,75 mg / kg en gang daglig i 2-4 uker, og deretter Dosen reduseres i mer enn 4-6 måneder. Bryst røntgen, blod eosinofiler og IgE nivåer bør undersøkes kvartalsvis. Utvinning er notert ved oppløsning av infiltratet, reduserer eosinofiler med mer enn 50% og reduserer IgE med 33%. Pasienter som når fase II av sykdommen krever kun årlig overvåking. Pasienter i fase II med tilbakefall (stadium III) får et annet behandlingsforløp med prednisolon. Pasienter i trinn I eller III som ikke kan behandles med prednisolon (stadium IV) er kandidater til antifungal behandling. Itrakonazol 200 mg oralt to ganger om dagen, flukonazol, 200-400 mg per dag i 4-6 måneder, etterfulgt av en seks måneders vedlikeholdsterapi med lave doser av prednisolon og i stedet anbefalt som et medikament som reduserer behovet for glukokortikoider. Itrakonazol eller flukonazol krever overvåking av medikamentkonsentrasjoner i kroppen, leverenzymer og triglyserider nivå K.

Alle pasienter trenger optimal behandling for den underliggende sykdommen - bronkial astma eller cystisk fibrose. I tillegg bør pasienter som er under langtids glukokortikoid bli evaluert for å unngå komplikasjoner, slik som grå stær, hyperglykemi, og osteoporose, og kan motta medikamenter for å forebygge ben demineralisering og infeksjoner av Pneumocystis jiroveci (tidligere P. Carinii).