Akromegali

Oftest er det en hypofysetumor, som hos 20 % av pasientene inneholder eosinofile granuler, og hos resten - kromofobe granuler. Akromegali kan være en konsekvens av ependymomer i den tredje ventrikkelen, gliom i hypothalamus.

En slettet form for akromegali kan forekomme med konstitusjonelt bestemt hypothalamus-hypofysedysfunksjon. Tegn på akromegali kan også oppdages med syndromet til den "tomme" sella turcica.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsaker til akromegali

Sykdommen er hovedsakelig assosiert med hyperproduksjon av veksthormon, som primært kan være hypofysen, forårsaket av utviklingen av en autonom tumor, eller ha en hypothalamisk opprinnelse, assosiert med overdreven sekresjon av STH-frigjørende faktor eller utilstrekkelig sekresjon av somatostatin. Sistnevnte oppfatning støttes av muligheten for dannelse av en hypofysetumor med hypersekresjon av veksthormon som følge av langvarig stimulering av STH-frigjørende faktor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på akromegali

Symptomer på akromegali oppstår vanligvis etter 20-årsalderen og utvikler seg gradvis. Tidlige tegn på akromegali er hevelse og hypertrofi av bløtvevet i ansiktet og ekstremitetene. Huden tykner, og hudfolder øker. Økningen i bløtvevsvolum gjør det nødvendig å stadig øke størrelsen på sko, hansker og ringer.

Generalisert hirsutisme, økt pigmentering, forekomst av fibrøse hudknuter, økt oljeaktig hud og økt svette forekommer ofte. Benforandringer oppstår senere, utvikler seg saktere og består av fortykkelse av det kortikale laget av bein, dannelse av beinvekster og pigger på enden av falangene.

Hypertrofisk artropati resulterer ofte i artralgi og deformerende artritt. Forstørrelse av underkjeven fører til prognatisme, fremspring av de nedre fortennene og økt mellomrom mellom tennene. Det er overvekst av ansiktsskjelettet, en økning i størrelsen på bihulene i beinet og hypertrofi av stemmebåndene, noe som fører til en grovere stemme. Hvis hypersekresjon av veksthormon begynner i barndommen, er det en proporsjonal økning i vekst med utviklingen av ekte gigantisme, som vanligvis er ledsaget av hypogonadisme. En kombinasjon av gigantisme og akromegali er mulig, noe som indikerer en ganske langvarig sykdomsdebut. Pasienter har ofte tegn på visceromegali, oftest i form av kardio- og hepatomegali. Et ganske vanlig symptom er forskjellige tunnelsyndromer (vanligvis karpaltunnelsyndromer), som oppstår som et resultat av spredning av leddbånd og fibrøst vev som omgir nervene.

Som regel er akromegali kombinert med varierende alvorlighetsgrad av tegn på hypogonadisme, fedme og diabetes mellitus.

Blant pasienter med typisk akromegali er det nødvendig å skille mellom personer med akromegaloid tilstand, karakterisert ved svakt uttrykte eller forbigående tegn på akromegali. Akromegaloid tilstand, eller, ifølge H. dishing, "flyktig akromegali", er typisk for perioder med hormonelle endringer: pubertet, graviditet, overgangsalder. Individuelle tegn på akromegali kan finnes i cerebral fedme, diabetes insipidus, idiopatisk ødem og "tom" sella turcica syndrom.

Differensialdiagnose av akromegali

Muligheten for ektopisk produksjon av veksthormon ved bronkogen lungekreft og karsinoide svulster bør tas i betraktning. Noen av disse svulstene inneholder GH-frigjørende faktor.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av akromegali

Det finnes tre behandlingsmetoder – kirurgisk, strålebehandling og farmakologisk. De to første metodene brukes ved tumorprosesser. Farmakoterapi med østrogener og progesteron gir som regel ikke tilstrekkelig effekt. Legemidler som påvirker metabolismen av nevrotransmittere i sentralnervesystemet brukes (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergolin, cyprogentadin). L-DOPA har evnen til raskt å undertrykke utskillelsen av STH ved akromegali. Bromokriptin (parlodel)-behandling er mye brukt i en dose på 10–15 mg/dag, avhengig av toleranse, over en ubestemt tidsperiode. Det finnes rapporter om at parlodel beholder aktiviteten i å undertrykke hypersekresjon av STH selv ved kontinuerlig administrering i 7 år. Parlodel er ikke bare i stand til å undertrykke utskillelsen av STH, men har også antitumoraktivitet. Behandling med parlodel bør anbefales for tumorprosesser ved kontraindikasjoner for kirurgisk inngrep og strålebehandling. Det brukes hovedsakelig ved hypersekresjon av STH og fravær av tumorprosesser. Behandling av akromegali med cyprogentadin (peritol, deseril) utføres over lengre tid i en dose på 25 mg/dag.