Akinetisk rigid syndrom: årsaker, symptomer, diagnose

Begrepet «hypokinesi» (akinesi) kan brukes i en snever og bredere forstand.

I snever forstand refererer hypokinesi til en ekstrapyramidal lidelse der inkonsekvensen av bevegelser manifesterer seg i deres utilstrekkelige varighet, hastighet, amplitude, en reduksjon i antall muskler involvert i dem og graden av mangfold av motoriske handlinger.

I vid forstand betegner hypokinesi en mer eller mindre langvarig begrensning av generell motorisk aktivitet av enhver annen opprinnelse. Slik hypokinesi er uunngåelig forårsaket av mange nevrologiske lidelser: monoparese (i bena), hemi-, para- og tetraparese, alvorlige gangforstyrrelser på grunn av ataksi, apraksi eller en kraftig økning i muskeltonus. Hypokinesi i denne forstand er karakteristisk for depresjon, katatoni og noen psykogene bevegelsesforstyrrelser. Til slutt kan opprinnelsen også være rent fysiologisk (hypokinesi forårsaket av ytre miljøkrav eller egne motiver). Nevrologisk tolkning av hypokinetisk syndrom krever alltid at man tar hensyn til mange mulige årsaker til hypokinesi og utfører en syndromisk differensialdiagnose, som noen ganger virker som en ekstremt vanskelig diagnostisk oppgave. Begrepet "rigiditet" er heller ikke entydig. Det er nok å huske slik vanlig brukt terminologi som "ekstrapyramidal rigiditet" (den mest brukte betydningen av ordet "rigiditet"), "decerebrat rigiditet og decertikat rigiditet"; Begrepet «stivhet» (muskelspenning av spinal eller perifer opprinnelse) blir også oversatt av mange innenlandske og utenlandske nevrologer som rigiditet. På russisk finnes det ikke noe allment akseptert synonym for dette begrepet. Å erkjenne den sanne naturen til «stivhet» er ikke en mindre kompleks oppgave enn å avklare hypokinesiens natur.

Begrepet «akinetisk-rigid syndrom» brukes i snever forstand, som et synonym for det ekstrapyramidale fenomenet «parkinsonisme».

De første stadiene av Parkinsonisme er, i motsetning til hva mange tror, ekstremt vanskelige å diagnostisere. Dessverre beskriver ikke noen publikasjoner helt nøyaktig de diagnostiske kriteriene for Parkinsonismesyndrom.

En diagnose av ekte Parkinsonismesyndrom krever tilstedeværelse av hypokinesi pluss minst ett av tre andre symptomer: muskelstivhet, lavfrekvent hvileskjelving eller posturale forstyrrelser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De viktigste årsakene til akinetisk-rigid syndrom:

• Parkinsons sykdom
• Strio-nigral degenerasjon
• Shaya-Drager syndrom
• OPCA (sporadisk form)
• Progressiv supranukleær parese
• Juvenil form av Huntingtons chorea
• Wilson-Konovalovs sykdom.
• Hepato-cerebrale syndromer
• Parkinsonisme - ALS - Demens
• Senil encefalopati
• Normalt trykk hydrocephalus
• Forkalkning av basalgangliene
• Lagringssykdommer
• Kortikobasal degenerasjon
• Kroniske ruser (inkludert medikamentinduserte)
• Atrofiske prosesser i hjernen (inkludert Alzheimers og Picks sykdom)
• Rombegrensende prosesser
• Posttraumatisk
• Postencefalittisk
• Vaskulær
• Segawa-sykdommen
• Creutzfeldt-Jakobs sykdom
• Sjeldne former for multippel sklerose og leukoencefalitt
• Hypoksisk encefalopati (inkludert «sykdom i den gjenopplivede hjernen»).
• Arvelig dystoni-parkinsonisme med rask innsettende sykdom.
• Diffus Lewy Body-sykdom
• Spinocerebellære degenerasjoner
• Mitokondriell encefalomyopati
• Nevroakantocytose
• Arvelig X-bundet dystoni-parkinsonisme.
• HIV-infeksjon
• Nevrosyfilis
• Hypotyreose
• Hypoparatyreoidisme
• Arvelig taurinmangel
• Syringomesencefali
• Hemiparkinsonisme-hemiatrofi-syndrom.

Siden omtrent 80 % av alle tilfeller av Parkinsons syndrom er idiopatisk Parkinsonisme, dvs. Parkinsons sykdom, sikrer kunnskap om moderne diagnostiske kriterier for Parkinsons sykdom allerede korrekt gjenkjenning av etiologien til de fleste tilfeller av Parkinsonisme. De allment aksepterte diagnostiske kriteriene for Parkinsons sykdom antyder en tretrinnsdiagnose:

• Fase 1 - gjenkjenning av Parkinsons syndrom,
• Fase 2 – søk etter symptomer som utelukker Parkinsons sykdom og
• Fase 3 – identifisering av symptomer som bekrefter Parkinsons sykdom.

Diagnostiske kriterier for Parkinsons sykdom (basert på: Hughes et al., 1992)

Eksklusjonskriterier for Parkinsons sykdom:

• Tidligere tilbakevendende hjerneslag med trinnvis progresjon av Parkinsonismesymptomer, tilbakevendende traumatisk hjerneskade eller påvist encefalitt.
• Okulogyriske kriser.
• Behandling med nevroleptika før sykdomsdebut.
• Langsiktig remisjon.
• Strengt ensidige manifestasjoner i mer enn 3 år.
• Supranukleær blikkparese.
• Cerebellare tegn.
• Tidlig debut av symptomer på alvorlig autonom svikt.
• Tidlig debut av alvorlig demens.
• Babinskis tegn.
• Tilstedeværelsen av en hjernesvulst eller åpen (kommuniserende) hydrocephalus.
• Negativ reaksjon på store doser L-DOPA (hvis malabsorpsjon er utelukket).
• MPTP (metylfenyltetrahydropyridin) forgiftning.

Bekreftende kriterier for Parkinsons sykdom. Tre eller flere kriterier er nødvendige for en pålitelig diagnose av Parkinsons sykdom:

• Ensidig debut av sykdomsmanifestasjoner.
• Tilstedeværelse av hviletremor.
• Permanent asymmetri med mer uttalte symptomer på den siden av kroppen der sykdommen startet.
• God respons (70–100 %) på L-DOPA.
• Progressivt sykdomsforløp.
• Tilstedeværelsen av alvorlig dyskinesi indusert av L-DOPA.
• Respons på L-DOPA i 5 år eller mer.
• Langvarig sykdomsforløp (10 år eller mer).

Negative kriterier er viktige fordi de minner legen om å utelukke Parkinsons sykdom hvis pasienten for eksempel ikke responderer på behandling med L-DOPA, har tidlig utvikling av demens eller tidlige holdningsforstyrrelser og fall, osv.

Ved progressiv supranukleær parese er det i sykdommens begynnelsesfase kun øyeeplenes nedadgående bevegelser som svekkes (og først da deres oppadgående og sidelengs bevegelser). Fenomenet "dukkeøyne og -hode" dannes (svekkelse av frivillige blikkbevegelser med bevaring av refleksbevegelser). Dystonisk stivhet i nakken og overkroppen med en karakteristisk ekstensorposisjon av hodet avsløres. Generell moderat hypokinesi er ganske typisk; pseudobulbært syndrom; dysbasi med spontane fall; kognitiv svikt. Pyramide- og cerebellare symptomer er mulige. Dopa-holdige legemidler er ikke effektive.

På grunn av den praktiske betydningen av diagnosen vaskulær parkinsonisme (overdiagnose observeres ofte), vil vi nevne prinsippene for diagnosen.

En nødvendig betingelse for diagnosen vaskulær parkinsonisme er tilstedeværelsen av en karsykdom i hjernen (hypertensjon, arteriosklerose, vaskulitt), bekreftet med CT- eller MR-data (flere lakunære infarkter, sjeldnere et enkelt kontralateralt infarkt, Binswangers sykdom, utvidelse av perivaskulære rom, amyloid angiopati, etc.). Karakteristisk for subakutt eller akutt sykdomsdebut (men kan også være gradvis), fluktuerende forløp, tilstedeværelse av symptomer på cerebrovaskulær insuffisiens (pyramidal, pseudobulbær, cerebellar, sensorisk, psykiske lidelser), overvekt av parkinsonismesymptomer i nedre halvdel av kroppen, grov dysbasi, fravær av tremor, manglende respons på dopaholdige legemidler (som regel).

Binswangers sykdom er ofte ledsaget av symptomer som bare ligner Parkinsonisme, men utviklingen av et ekte Parkinsonismesyndrom er også mulig.

De viktigste syndromene ved bevegelsesforstyrrelser som ligner parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), som noen ganger krever differensialdiagnose med ekte parkinsonisme

I klinisk nevrologi går syndromisk diagnose forut for topisk og etiologisk diagnostikk. Gjenkjenning av parkinsonismesyndrom innebærer primært differensialdiagnose med pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonisme er en konvensjonell og samlebetegnelse som i denne sammenhengen forener en gruppe nevrologiske og psykopatologiske syndromer som ikke er relatert til parkinsonisme, men noen ganger ligner den i visse kliniske manifestasjoner. Slike kliniske manifestasjoner kan omfatte psykomotorisk retardasjon, muskelspenninger (stivhet), gangapraksi og noen andre nevrologiske syndromer.

Diagnosen «pseudoparkinsonisme» er dermed rent operasjonell, mellomliggende, didaktisk og stilles dersom det observerte kliniske bildet ikke samsvarer med kriteriene for den syndromiske diagnosen ekte parkinsonisme. Den endelige syndromiske diagnosen krever indikasjon på en spesifikk form for pseudoparkinsonisme:

Psykomotoriske retardasjonssyndromer:

1. Depressiv stupor.
2. Katatonisk stupor.
3. Organisk stupor.
4. Hypersomni.
5. Hypotyreose.
6. Hypo- og hypertyreose.
7. Psykogen parkinsonisme.

Muskelspenningssyndromer (stivhet):

1. Isaacs' armadillo-syndrom.
2. Stiv personsyndrom.
3. Progressiv encefalomyelitt med rigiditet (spinal internevronitt).
4. Schwartz-Jampel syndrom.
5. Muskelspenningssyndromer med skade på perifere nerver.
6. Dystoni.

Gangapraksi-syndromer:

1. Normalt trykk hydrocephalus.
2. Progressiv supranukleær parese.
3. Andre degenerative-atrofiske prosesser i hjernen.
4. Prosesser som begrenser plass (svulster, subduralt hematom).
5. Posttraumatisk encefalopati.
6. Lakunær tilstand.
7. Isolert gangart apraksi syndrom.

Blandede syndromer:

1. Innelåst syndrom.
2. Akinetisk mutismesyndrom.
3. Stiv ryggradssyndrom.
4. Smertefulle ben og bevegelige tær-syndrom.
5. Nevroleptisk malignt syndrom.
6. Malignt hypertermisyndrom.
7. Idiopatisk senil dysbasi.