Katapleksi

Katapleksi er forårsaket av følelsesmessig stress eller påvirke staten den plutselige forsvinningen av muskel tone - fra knapt merkbar svekkelse av musklene i ansiktet og på halsen til den totale kortsiktige og atony deaktivere muligheten til å holde kroppen i posisjon. I klinisk Neurology katapleksi vanligvis betraktet som en av symptomene på slike sykdommer i nervesystemet som i rkolepsiya (Gelineau sykdom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fører til katapleksi

Før vi vurdere de viktigste årsakene til katapleksi, bør det tas i betraktning at i henhold til den europeiske føderasjonen for nevrologiske Societies (EFNS), narkolepsi og katapleksi, eller rettere sagt, katapleksi syndrom, det er et gjennomsnitt på 70-80% av pasientene med diagnosen narkolepsi - overdreven søvnighet på dagtid tid. Og dette syndromet er ikke relatert til de patologier i muskel-skjelettsystemet, og er koblet direkte til hjernen og sentralnervesystemet hos mennesket. Dette primære katapleksi (eller Levenfeld-Genneberga syndrom).

Vitenskapelige studier av de siste 15 år har vist at inhibering av den periodiske overføring av nerveimpulser og umiddelbar reduksjon i muskeltonus i denne patologi skyldes problemer med hypotalamus. Anvendt for å oppdatert versjon etiologi narkolepsi og katapleksi er utilstrekkelige ødeleggelse eller hypothalamus celler som produserer hypocretin (orexin) - neurotransmitter regulere prosessene for eksitasjon og våkenhet. Hva forårsaker et tap av hjerneceller som produserer neuropeptid, mens det ikke var mulig å fastslå, men forskere er enige om på den mening som overføres genetisk (en modifisert form av genet DQB1 0602) hypofysepatologi av autoimmun karakter.

Ifølge den andre versjonen forårsaker katapleksi ikke en hypokretinmangel, men en defekt av reseptorer som oppfatter det. Generelt er for tiden den nevrofysiologiske mekanismene for cataplexy er fortsatt uklar, selv om det finnes en viss sammenheng med mangel på denne neurotransmitter i nervesystemet til nedsatt viktig hormoner, neurotransmittere, histamin, dopamin og adrenalin. På denne bakgrunn kan denne tilstanden klassifiseres som diencephalic syndromer av en disormonal natur.

Sekundær katapleksi kan oppstå på grunn av hypotalamus-området i hjernen lesjoner i tumordannelse eller metastatisk brystkreft, skjoldbruskkjertelen eller i lungene på grunn av medfødte misdannelser i det vaskulære system i hjernen, multippel sklerose, traumatiske hjerneskader eller infeksjoner.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer katapleksi

Typiske katapleksi symptomer er uttrykt som atoniske muskelangrep som varer fra noen få sekunder til flere minutter, hvorunder personen - på grunn av bortfall av normal fysiologisk muskelspenning - er det frem sagging nedre kjeve dråper eller kaster hodet bakover, bena bøyd i kneleddene ( "vike "), Hender henger langs kroppen. I de fleste tilfeller, når katapleksichesky angrep fanger i en stående posisjon, en person kan ikke holde seg på bena og faller.

Samtidig mister personen ikke bevisstheten, pusten stopper ikke, men hjerteslaget kan sakte seg. Ansiktet blir rødt, kaster i svette; tale inarticulate (på grunn av avslapping av mimic og tygge muskler i ansiktet). Vision forverres også: dobbeltsyn (diplopia) og problemer med fokusering. Men hørsel og forståelse blir ikke krenket.

Som spesialist notat kan atony være delvis, og påvirker bare musklene i ansikt og nakke. Symptomer forekommer oftest i ungdomsårene eller 20-30 år, hos barn narkolepsi og katapleksi er diagnostisert i mindre enn 5% av tilfellene, de fleste pasientene er mannlige.

I tillegg er en historie av pasienter med et syndrom av katapleksi presentere kortvarig tap av muskelmasse rett etter en natts søvn - såkalte katapleksi oppvåkning, og det er brudd på normale søvnmønster i form av angst, hallusinasjoner mens det sovner og negative følelsesmessige fargen på drømmen (ofte drømme om alle slags mareritt).

[13], [14]

Diagnostikk katapleksi

Diagnosen av katapleksi utføres av en nevrolog og består av:

• undersøkelse av pasienten, fastsetting av klager og samling av anamnese;
• finne ut alle pasientens sykdommer og medisiner tatt av ham
• studerer funksjonene i nattesøvn med polysomnografi;
• fastsette nivået av biologisk behov for søvn ved å utføre MSLT-testing - en flertidsforsinkelsestest for søvn (senest to timer etter å ha våknet fra en natts søvn);
• påvisning av patologisk døsighet (hypersomnia) ved å stille spørsmål i henhold til euphord Sleepiness Scale;
• elektroencefalografi (EEG);
• CT eller MR i hjernen.

Når diagnosen er nødvendig for å strengt å overholde de aksept of Neurology diagnostiske kriterier som katapleksi krever differensiering med hensyn til besvimelse, kramper, angrep falle (drop-anfall), transiente iskemiske anfall, vertebrale arterie syndrom, periodisk hyperkalemic lammelser, akutt intermittent porfyri, den sykdoms Thomsen, syndromer Lambert-Eaton og Guillain-Barre-syndrom og iatrogen rus.

[15], [16], [17], [18], [19]

Behandling katapleksi

Hittil er behandling av katapleksi - tatt i betraktning den kliniske tilnærmingen til sykdommens etiologi - utført med legemidler som kontrollerer manifestasjonen av symptomer. Men hvis katapleksi ikke skaper betydelige problemer for pasienten, er det ikke nødvendig med narkotikabehandling.

Til tross for mangel på medisinsk bevis på effektiviteten av antidepressiva i behandlingen av denne patologien, tilordner europeiske anbefalinger av EFNS antidepressiva hovedposisjonen i taktikken til katapleksi-terapi. Ifølge utnevnelsen av nevrologer bør du ta Clomipramine - 10-20 mg per dag. Selektive inhibitorer av serotonin og norepinefrin og legemidler som hemmer serotoninopptak i nerveender (SSRI) kan også brukes. Men alle av dem, spesielt antidepressiva, har mange negative bivirkninger.

Spesialister fra American Academy of Sleep Medicine anbefaler med katapleksi et stoff basert på natriumsaltet av gammahydroksysmørsyre - natriumoksybat eller natriumoksybutyrat (sirup eller oppløsning til inntak). Hovedbruk av dette legemidlet er anestesiologi (for anestesi), oftalmologi (for å forbedre synet i glaukom), og i nevrologi - som beroligende for å forbedre kvaliteten på natts søvn. Standard dosering: en spiseskje sirup eller 5% løsning før sengetid. Legemidlet gjennomgår fullstendig biokjemisk transformasjon med metabolitter i form av vann og karbondioksid, men et langvarig inntak kan føre til økt nivå av kalium i kroppen.

Siden natriumoksybat kan føre til søvnighet på dagtid, samtidig med utnevnt stimulerende stoffer - i spesielle Modafinil (andre varenavn - Modalert Alertek, Provigil) på basis av den aktive substans 2- (difenylmetyl) sulfinyl acetamid. Legemidlet tas en gang om dagen (om morgenen) med diagnostisert narkolepsi med hyppige angrep av katapleksi. Dette middelet er kontraindisert for pasienter under 18 år med psykose, depresjon, selvmordstanker eller mani; bør overvåke blodtrykk og hjertefrekvens.

Forebygging

Forebygging av katapleksi er snarere en generell helseforbedrende karakter, siden sykdommen er uhelbredelig. Legene anbefaler å gi opp kaffe, alkohol og alkoholholdige drikker, slutte å røyke, samt delta i kroppsopplæring, spis godt og ikke overarbeidet.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognose

Forventet katapleksi: med dårligere søvn om natten, kan minne og konsentrasjon av oppmerksomhet bli betydelig svekket; Det kan være vanskeligheter (og farlige situasjoner) når du kjører eller styrer komplekse mekanismer. I tillegg, med en uventet høst under atoniske muskulære angrep, kan en person få alvorlig skade, for det første, craniocerebral.

Som regel manifesteres symptomene på narkolepsi og katapleksi for livet. Imidlertid forsvinner cataplexy noen ganger - med tiden eller som følge av terapi.