Symptomer på nyreskader med nodulær periarteritt

Symptomer på nodular polyarteritt er preget av signifikant polymorfisme. Sykdommen begynner som regel gradvis. En akutt start er karakteristisk for nodular polyarteritt av stoffet opprinnelse. Nodulær periarteritt debuterer med ikke-spesifikke symptomer: feber, myalgi, artralgi, vekttap. Feberen er av feil type, den stopper ikke når den behandles med antibakterielle stoffer og kan vare fra flere uker til 3-4 måneder. Myalgi, et symptom på iskemisk muskelskade, vises ofte i kalvemuskulaturen. Articular syndrom utvikler seg hos mer enn halvparten av pasienter med nodular polyarteritt, som i utgangspunktet kombinerer myalgi. De fleste pasienter er opptatt av artralgi av store ledd i nedre ekstremiteter; et lite antall pasienter beskrev forbigående leddgikt. Tapet av kroppsmasse observert hos de fleste pasienter og når i noen tilfeller graden av cachexia ikke bare tjener som et viktig diagnostisk tegn på sykdommen, men indikerer også dens høye aktivitet. Hudlesjoner hos pasienter med generalisert nodulær polyarteritis spor i form av typiske knuter (som nå sett mindre og mindre), som ligger langs karene og aneurismen representerer subkutane blodårer, hemoragisk purpura, iskemisk koldbrann av fingre og tær.

De vanlige symptomene på nodulær polyarteritt vedvarer i flere uker, hvor viscerale lesjoner gradvis utvikles.

• Abdominal syndrom er et viktig diagnostisk og prognostisk klinisk tegn på nodular polyarteritt, som er observert hos 36-44% av pasientene. Syndromet manifesterer seg i magesmerter av varierende intensitet, dyspepsi (kvalme, oppkast, anoreksi), diaré, symptomer på gastrointestinal blødning. Årsaken til abdominal syndrom er iskemisk skade på mageorganene med utvikling av infarkt, iskemisk sår, perforering på grunn av vaskulitt i de tilsvarende karene. Med nodular polyarteritt blir tykktarmen oftere rammet, sjeldnere - tykktarmen og magen. Ofte utvikler skade på leveren, galleblæren, bukspyttkjertelen.
• Tapet i det perifere nervesystemet forekommer hos 50-60% av pasientene og manifesterer seg som asymmetrisk polyneuritt, hvis utvikling er forbundet med nerverens iskemi som et resultat av involvering i den patologiske prosessen med vasa nervorum. I tillegg til intens smerte i lemmer, er følsomhetsforstyrrelser, polyneuritt ledsaget av motoriske lidelser, muskelatrofi, parese av føttene og børster. CNS med nodular polyarteritt er mye mindre sannsynlig å bli påvirket av det perifere nervesystemet. Iskemiske og hemorragiske slag, episindrom, psykiatriske lidelser er beskrevet.
• Hjerteslag er notert hos 40-50% av pasientene, og det er basert på vaskulitt i kranspulsårene, som i regel går asymptomatisk eller med et atypisk smertesyndrom. Diagnosen av hjertesykdom er basert på endringer i elektrokardiografi (EKG). I en liten prosentandel av tilfellene er det mulig å utvikle et fokal myokardinfarkt. Når lesjoner av små grener av kranspulsårene utvikler brudd på rytme og ledningsevne, øker raskt sirkulasjonsfeil på grunn av diffus iskemisk skade på myokardiet. Hjertefeil kan også føre til alvorlig arteriell hypertensjon.
• Lungbetennelse utvikler seg relativt sjelden med klassisk nodular polyarteritt (ikke mer enn 15% av pasientene) og er hovedsakelig forbundet med utvikling av lungevaskulitt, mindre ofte interstitial fibrose.
• Med nodular polyarteritt kan det endokrine systemet påvirkes. Ofte utvikler orchitis eller epididymitt. Defekter av skjoldbruskkjertelen, binyrene og hypofysen er beskrevet.
• Øyeskader er sjelden registrert hos pasienter og manifesteres av konjunktivitt, uveitt, episkleritt. Den mest alvorlige form for øyeskader er vaskulitt i den sentrale arterien av netthinnen, noe som fører til okklusjon og blindhet.

Symptomer på nodular polyarteritt og nyreskade oppstår etter 3-6 måneder etter sykdomsutbruddet. Hovedtegnet på nyrebeskadigelse er hypertensjon, som ifølge ulike kilder, oppdages hos 33-80% av pasientene. Den viktigste patogenetiske mekanismen for arteriell hypertensjon er aktivering av RAAS på grunn av nyre-iskemi, som er bekreftet av nærvær av hypercellularitet av den juxtaglomerulære apparatet. I de fleste tilfeller utvikler alvorlig hypertensjon med den høye diastolisk blodtrykk (300 / 180-280 / 160 mm Hg), ofte ondartet, med utvikling av retinopati og papilledema, akutt venstre ventrikkelsvikt, hypertensiv encefalopati. Tidlig alvorlig arteriell hypertensjon, som har en tendens til rask progresjon, indikerer vanligvis en høy aktivitet av vaskulitt. Imidlertid er det ingen direkte sammenheng mellom alvorlighetsgraden av morfologiske endringer og arteriell hypertensjon, og sistnevnte kan utvikles etter eliminering av den akutte prosessen. En egenskap av arteriell hypertensjon i nodular polyarteritt er dens motstand. Bare 5-7% av pasientene har normalt arterielt blodtrykk etter å ha nådd remisjon.

Renal funksjon som en moderat økning av kreatinkonsentrasjonen i blod og / eller reduksjonen av glomerulær filtrering punkt nesten 75% av pasientene, men 25% av pasienter med nedsatt nyrefunksjon avslører alvorlig nyresvikt. Oliguric akutt nyresvikt kan oppstå på grunn av vaskulære ulykker, i sjeldne tilfeller komplise tung vaskulitt (nyrearterie aneurisme ruptur, akutt trombose intrarenal vaskulære nekrose nyrebarken).

Urinsyndromet er i de fleste tilfeller manifestert av moderat proteinuri, ikke over 1 g / dag, og mikrohematuri. Massiv proteinuri, som når 6-8 g / dag, er kjent for malign hypertensjon, men nefrotisk syndrom utvikler seg hos ikke mer enn 10% av pasientene. Makrogematuria med nodulær polyarteritt utvikler sjelden, og foreslår utvikling av et nyreinfarkt, selv uten et karakteristisk smertesyndrom eller nekrotiserende glomerulonephritis. Raskt progressiv glomerulonefritt bør mistenkes i nærvær av nefrotisk syndrom og nyresvikt vokser raskt, siden det for pasienter med iskemisk nyreskade, karakterisert ved en stabil kurs ved kronisk nyresvikt.

[1], [2], [3], [4]